Tumeurs des glandes salivaires

Tumeurs des glandes salivaires

INTRODUCTION :

Les tumeurs des glandes salivaires sont relativement rares, elles représentent moins de 1% de l’ensemble des tumeurs de la tête et du cou.

Elles se caractérisent par une grande diversité morphologique et histologique, dominée surtout par les tumeurs bénignes.

La connaissance préopératoire de la nature de la tumeur guide le chirurgien dans sa décision chirurgicale.

EPIDEMIOLOGIE :

Environ 2/3 des tumeurs sont bénignes et 1/3 malignes.

Le pic d’incidence se situe entre 60 et 70 ans avec une prédominance féminine.

Au niveau de la parotide :

84% des tumeurs parotidiennes sont bénignes

La tumeur la plus fréquente est l’adénome pléomorphe 61%

Au niveau de la glande submandibulaire : 64% des tumeurs sont bénignes
Au niveau des GSA :

La fréquence des tumeurs malignes par rapport aux tumeurs bénignes est plus importante

EXAMEN CLINIQUE & EXPLORATION :
Examen clinique :

Focalisé sur les glandes salivaires, des examens exo et endo-buccaux avec une inspection et une palpation des GS.

Les signes de bénignité :

Nodule ferme ou dur, parfois fluctuant, indolore, régulier de contour ou bosselé mais circonscrit, plus ou moins superficiel, il voussure ou non la peau normale sous laquelle il est mobile en tous sens,

Les signes de malignité :

La malignité est bien probable si coexistent :

Des douleurs.
Une ulcération bourgeonnante.
Un aspect violacé, tendu et aminci de la muqueuse en regard.
Paralysie faciale
Déviation de la langue

Figure 1 : Aspect clinique d’une tumeur bénigne des glandes salivaires accessoires palatines : Adénome pléomorphe

Figure 2 : Aspect clinique d’une tumeur maligne des glandes salivaires accessoires

Examens paracliniques :

Echographie : fait aisément le diagnostic différentiel de tumeurs à localisation intra- glandulaire des localisations extra-glandulaires
L’I.R.M : à l’avantage par rapport au scanner de mieux différencier les parties molles ainsi que d’éviter une irradiation.
L’artériographie : Réservée à l’exploration des tumeurs vasculaires
Scintigraphie : Le technetium99 reste le radio-isotope le mieux adapté. Permet une évaluation morphologique et fonctionnelle de la G.S.
La sialographie :

Devant une tumeur bénigne : la classique image de « balle dans la main ». La tumeur, ne prenant pas le contraste.
Devant une tumeur maligne : lacune irrégulière renfermant des taches ou de véritables flaques de Lipiodol. A son contact les canaux sont élargis, irréguliers, amputés

Figure 3 : Sialographie dans le cadre d’un adénome pléomorphe submandibulaire

Cytoponction :

La cytoponction à l’aiguille fine (Fine needle aspiration cytoponction= FNAC) est un geste simple, facile à mettre en œuvre, de faible coût, pratiquement indolore compte tenu des aiguilles utilisées, de très fin calibre mesurant 0,4mm de diamètre.

Explorations cytogénétiques :

Une avancée majeure dans la connaissance des tumeurs des glandes salivaires est la mise en évidence de gènes spécifiques de certaines entités tumorales. Exemple : l’Adénome Pléomorphe : le gène PLAG1 situé sur le chromosome 8q12

CLASSIFICATION :

La classification de l’OMS 2017 des tumeurs épithéliales reconnaît 11 sous-types de tumeurs bénignes, 1 sous-type de tumeur borderline, 4 types de lésions pseudo-tumorales et 24 sous- types de carcinomes.

ETUDE CLINIQUE :
1. Tumeurs primaires :
  1. Tumeurs épithéliales bénignes ou adénomes :
Adénome pléomorphe (ou tumeur mixte) :

Constitue la variété la plus fréquente des tumeurs salivaires (74%)

Clinique :

Tumeur nodulaire, bien circonscrite, voire encapsulée, couleur blanchâtre et consistance variable ferme-molle-gélatiniforme

Histopathologie :

Structure caractéristique. Prolifération de cellules épithéliales et myoépithéliales dans un stroma myxoïde ou chondroïde.

La capsule peut être incomplète 🡪 Favorise les récidives

Figure 4 : Adénome pléomorphe de la parotide

Tumeur de Warthin ou cystadénolymphome :

C’est une tumeur fréquente 4 à 11% des tumeur salivaire rencontrée presque exclusivement au niveau de la parotide et les ganglions lymphatiques péri parotidiens.

Clinique :

Tuméfaction indolore, lentement évolutive, fluctuante à la palpation. Elle peut être

multifocale et bilatérale dans 12 à 20% des cas. C’est une tumeur du sujet âgé (l’âge moyen est de 62ans).

L’histopathologie :

Elle comporte différentes structures et cellules : lymphocytes, des cellules oncocytaires, cylindriques, structures glandulaires

Imagerie :

La tumeur de Warthin est caractérisée par une excellente fixation du Technitium99 à la scintigraphie.

Oncocytome :

Proche parent de la tumeur de Warthin. Il siège surtout au niveau de la parotide. Environ 7% des oncocytomes se présentent de façon bilatérale.

Clinique :

Le nodule est circonscrit, de consistance ferme et de couleur chamois.

Histopathologie :

Ces tumeurs se caractérisent par l’aspect des cellules épithéliales dites oncocytaires (encore appelées oxyphiles)

Myoépithéliome -myoépithélioma ou tumeur à cellules myoépithéliales :

Il est rare (1 à 5 % des tumeurs salivaires), et atteint surtout la parotide et les glandes salivaires accessoires palatines. Tumeur solide bien circonscrite d’évolution lente.

Histopathologie:

Il est constitué exclusivement de cellules myoépithéliales dans un stroma réduit ne contenant ni des zones myxoïde ni des zones chondroïdes.

Lymphadénome :

Tumeur salivaire rare faite de cellules épithéliales et de tissu lymphoïde réactif

Cystadénome :

Lésion à prédominance multikystique.

Tumeurs épithéliales malignes ou carcinomes :
Carcinome muco-épidermoïde :

La plus fréquente des tumeurs malignes des glandes salivaires, touche les enfants et les adultes jeunes.

De siège le plus souvent parotidien suivi par le palais et la glande submandibulaire.

Clinique :

Variable selon la taille et le grade allant de l’aspect kystique de mucocèle à l’aspect invasif.

Histopathologie :

Prédominance de cellules épidermoïdes et de cellules muqueuses. Le CME de bas grade adopte un aspect kystique. Dans le CME de haut grade on retrouve de nombreuses mitoses, nécroses, invasion vasculaire et lymphoïde.

Adénocarcinome polymorphe :

Tumeur maligne infiltrante de faible malignité, vient à la seconde place des tumeurs des GS. Touche surtout les GSA : palais, muqueuse buccale, lèvre supérieure.

Atteint préférentiellement les femmes. L’âge varie entre 16-94.

Clinique :

Nodule circonscrit mais non encapsulé

Histopathologie :

Très polymorphe, sa malignité est dans les cellules épithéliales périphériques.

Carcinome Adenoïde Kystique (CAK) :

Anciennement Cylindrome. 3^ème tumeur la plus fréquente des GS.

Survient au niveau des GS Principales mais plus du 1/3 des cas touche les GS Accessoires.

Clinique :

Nodule bien circonscrit, ferme et parfois masse mal limitée. Il se caractérise par son évolution symptomatique (douleurs, paresthésies)

Histologie :

Prolifération cellulaire à double différenciation, canalaire et myoépithéliale. On distingue 03 types selon l ’agencement des cellules tumorales : cribriforme, tubulaire et solide

Carcinome à cellules acineuses :

Considéré auparavant comme une tumeur bénigne.

C’est une tumeur de bas grade, touche essentiellement la parotide. Il est d’évolution imprévisible.

Clinique :

Tumeur bien circonscrite, non encapsulée.

Histopathologie :

Composante cellulaire polymorphe représentée majoritairement par les cellules acineuses.

L’identification de cellules acineuses dans la tumeur permet, à elle seule, de porter le

diagnostic de carcinome à cellules acineuses car il n’existe pas d’entité bénigne contenant des cellules acineuses

Carcinome à cellules claires (CCC) :

C’est une tumeur salivaire de bas grade de malignité, composée de cellules à cytoplasme clair. Prédominance féminine. Rare chez l’enfant.

Le CCC garde une bonne évolution et un bon pronostic après exérèse chirurgicale complète.

Carcinome ex-adénome pléomorphe :

Le carcinome ex- (sur) adénome pléomorphe est un carcinome survenant sur un AP préexistant.

Le diagnostic différentiel entre le carcinome ex-adénome pléomorphe et l’adénome pléomorphe est parfois difficile justifiant le recours à l’immunohistochimie

Carcinome Epidermoïde CE : Squamous Cells Carcinoma :

C’est une tumeur rare des GSP et le diagnostic ne peut être fait qu’après l’exclusion d’un CE cutané antérieur.

Siège les plus souvent parotidien, il serait favorisé par une radiothérapie préalable de la région cervico-faciale (même 15 ans après)

Clinique :

Volumineuse masse tumorale, mal limitée, parfois ulcérée à la peau.

Histopathologie :

Peut-être bien différencié, peu différentié ou indifférencié.

Tumeurs conjonctives non lymphoïdes :
Tumeurs bénignes :

De loin les plus fréquentes (90 % des tumeurs conjonctives salivaires), elles sont polymorphes

Les lipomes siègent électivement dans la parotide.
Les angiomes 🡪 surtout chez l’enfant (hémangiomes ou lymphangiomes)
Les tumeurs nerveuses : neurinome, neurofibrome.

Figure 5 : Lipome du palais.

Dr. Belhadji.Z. Service de Pathologie et Chirurgie Buccales du CHU Tlemcen

Tumeurs malignes

Décrites à titre exceptionnel. Il s’agit de rhabdomyosarcomes, de schwannomes malins ou de mélanomes malins.

Lymphomes :

Les lymphomes malins peuvent être primitifs ou intégrer un lymphome plus diffus dont l’extension salivaire n’est qu’une part, le plus fréquent étant le Lymphome Malin Non Hodgkinien (LMNH).

Le risque de développement d’un LMNH est multiplié par 40 par rapport à la population témoin chez les patients ayant un syndrome de Gougerot Sjögren.

Kyste mucoïde :

On distingue les mucocèles au niveau de la lèvre inférieure surtout et les grenouillettes au niveau du plancher buccal.

Il est aisément reconnu en présence d’un nodule arrondi ou ovoïde, indolent, paraissant gris bleuté au travers de la muqueuse soulevée et amincie. Son caractère rénitent ou fluctuant facilite encore le diagnostic.

La grenouillette peut prendre un volume important et devenir bilobée.

Figure 6 : Kystes mucoïdes

Tumeurs secondaires (métastases salivaires) :

Il s’agit le plus souvent d’une invasion directe de la glande par des cancers régionaux :

Carcinome épidermoïde.
Mélanome des téguments cervico-faciaux.
Extension au tissu parotidien d’une tumeur maligne née d’un des éléments (vaisseaux, nerfs) de sa loge.

Diagnostic différentiel :

Devant un nodule :

Adénopathie
Parotidite pseudo tumorale : signes inflammatoires à l’ostium
Tumeur bénigne extra parotidienne : lipome
Devant une tuméfaction globale de la glande :

Lymphome
Parotidomégalies virales (VIH ++)
Tumeur musculaire (masséter)

Traitement :
Tumeurs bénignes :

Parotide : Parotidectomie partielle ou totale Submandibulaire : Exérèse de toute la glande

GSA : Exérèse de la glande + curetage appuié au niveau du palais pour l’adénome pléomorphe.

Tumeurs malignes :
1. Traitement chirurgical :

Parotide : Parotidectomie totale avec ou sans préservation du nerf facial

Submandibulaire : Exérèse de la glande + curage ganglionnaire + résection osseuse mandibulaire si atteinte mandibulaire

GSA : exérèse + curage ganglionnaire.

Radiothérapie :

Le traitement consiste à irradier la tumeur ou le lit opératoire et les aires ganglionnaires homolatérales à une dose de 50 ou 66 grays selon les résultats anatomo-pathologiques de la pièce opératoire.

Kyste mucoïde :

Kyste du plancher : Exérèse totale + sublingualectomie de principe. La simple marsupialisation expose aux récidives
Autres sièges : Exérèse soigneuse.

CONCLUSION :

Les tumeurs parotidiennes, par leur grande variété histologique, posent un problème diagnostique et thérapeutique.

Le médecin dentiste peut jouer un rôle très important dans le dépistage de ces pathologies, menant à un diagnostic précoce et un pronostic meilleur.

Tumeurs des glandes salivaires

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