Les fentes labio-palatines et leurs prises en charge

1.Introduction

La fente labio-palatine est une embryopathie précoce qui atteint de façon variable la lèvre supérieure, l’arcade dentaire, le palais et le voile.

C’est la plus fréquente des anomalies congénitales de la face. Elle se traduit par une interruption des structures osseuses et musculaires, et détermine ainsi un déséquilibre dynamique au sein de l’édifice facial. Le chirurgien-dentiste en général, et l’orthodontiste en particulier, se doit de connaitre les subtilités anatomiques, cliniques et syndromiques

préalables à l’établissement d’un plan de traitement.

Rappel embryologique
1. Formation du stomodéum

La face s’édifie à partir de bourgeons faciaux qui délimitent entre eux un orifice appelé stomodéum ou

« bouche primitive ».

Ils sont au nombre de cinq au début de la 4^ème semaine IU séparés initialement par des sillons, qui se comblent progressivement, Tous les bourgeons faciaux sont constitués de tissu d’origine mésodermique recouvert de tissu épiblastique, ils vont d’abord augmenter de volume individuellement, allant à la rencontre les uns des autres, puis vont fusionner par mésodermisation ou « mort cellulaire ».

2.2 Formation de la lèvre supérieure et du palais primaire

-A la fin de la 4^ème semaine apparaissent sur le bourgeon frontal deux épaississement épiblastiques appelées placodes olfactives ou nasales qui délimiteront plus tards vers la 5-6^ème semaine des bourgeons nasaux internes et externes.

-Au cours de la 6-7^ème semaine, les deux bourgeons maxillaires poussent en direction médiane, ce qui entraine la fusion sur la ligne médiane des deux bourgeons nasaux internes, aboutissant à la formation du « segment intermaxillaire ».

Le contact ectodermique entre ces différents bourgeons, constitue le « mur épithélial de Hochstetter».

La disparition de ce dernier, au cours de la 6^eme semaine, permet la constitution d’un massif cellulaire mésenchymateux continu issu de la crête neurale appelée « palais primaire».

2.3- Formation du palais secondaire

En arrière du foramen incisif, se forme, entre la 8^ème et la 12^ème semaine, le palais

secondaire, à partir d’excroissances des bourgeons maxillaires appelés processus palatins.

Il sont provisoirement obliques et se dirigent sous la langue. Ils vont ensuite s’horizontaliser pour se trouver au-dessus de la langue, et fusionner normalement par mésodermisation entre-eux d’avant en arrière, au niveau du raphé médian palatin.

Simultanément, se produit un processus de cloisonnement vertical, par une lame mésenchymateuse issue des bourgeons nasaux internes c’est le septum nasal embryonnaire, qui descend sagittalement et verticalement de la face inférieure du bourgeon frontal et sépare les deux fosses nasales.

Cette fusion nécessite :

Un développement volumétrique suffisant des bourgeons.
La compétence de l’ectoderme à assurer l’adhérence cellulaire ou le « collage », puis à évoluer par apoptose sous la poussée du mésoderme sous-jacent.
Des propriétés physico-chimiques du liquide amniotique favorables au contact ectodermique.

Embryopathogénie des fentes labio-palatines

Les fentes résultent d’une anomalie de la fusion des bourgeons entre la 5^ème et la 12^ème semaine in utéro.

Dès la 12^ème semaine, la région labio-naso-maxillaire a un aspect très proche de celui observé à la naissance, qu’il y ait anomalie ou non.

Si la fente est présente à 12 semaines, elle sera présente à la naissance, s’il n’y a pas de fente à 12 semaines, il n’y aura pas de fente à la naissance.

Diagnostic pré-natal :

Des diagnostics ont pu être posé dès la 12^ème semaine par l’échographie transvaginale.

Cependant, le plus souvent, le diagnostic est posé lors de l’échographie morphologique entre la 20^ème et la 24^ème semaine de grossesse.

Incidence :

C’est l’anomalie congénitale la plus fréquente du massif facial, avec une prévalence présentant quelques variations raciales et géographiques.

-L’incidence la plus élevée est dans les populations japonaises (1 / 500 à 250).

-La plus basse dans les populations noires (1 / 3333).

-Dans la population européenne, elle varie entre 1 / 1500 et 1 / 700.

– Dans les pays arabes , elle est de 0.3 à 2.4 / 1000.

Etiologies

On considère que 70% des fentes labiales ou labio-palatines sont des anomalies isolées dites

« non syndromiques ».

Les 30% restants font partie d’environ 300 syndromes malformatifs différents dans lesquels la fente est une anomalie observée parmi d’autres (Syndrome de Crouzon .Le Syndrome d’Apert. le syndrome de Pierre Robin .Trisomie 13.Trisomie 18…..)

Facteurs génétiques.
En effet, des facteurs environnementaux, tels que l’exposition à des produits tératogènes pendant la grossesse (alcool, tabac ou médicaments), peuvent moduler la susceptibilité génétique.
Le déficit en acide folique durant la grossesse.
Les agents infectieux (rubéole, toxoplasmose, grippe, rougeole).
Les agents chimiques (cortisone, médicaments anticancéreux, anti-épileptiques. )
Les agents physiques (hyperthermie, hypoxie, radiation ionisante).
Fécondation in vitro.
Sans oublier les facteurs métaboliques : stress, choc émotionnel, âge maternel.

Autres: Diabètes insulinodépendant (MALEK), L’épilepsie maternelle.

Classification : Les divisions labio-maxillaires présentent une topographie stable et un polymorphisme clinique qui font l’objet de classifications variables (Classification de Kernahan et Stark – Classification de Benoist – Classification de Chancholle ….)

*Classification de VEAU : Elle schématise les désordres anatomiques engendrés par les fentes faciales, sans prendre en compte les fentes purement labio-alvéolaires.

Quatre classes sont décrites.

Division simple du voile.
Division du voile et de la voûte palatine.
Division du voile et de la voute palatine associée à une fente labio-alvéolaire unilatérale.
Division du voile et de la voûte palatine associée à une fente labio-alvéolaire bilatérale. totale.
Formes Cliniques
1. Fente labiale simple

Elle ne concerne que la lèvre, sans anomalie alvéolaire. Elle peut être uni ou bilatérale.

La fente emprunte le trajet des reliefs de la lèvre supérieure, qui sont des marqueurs résiduels de l’embryologie normale et du développement naso-labial.

Fente labio-narinaire

L’absence d’insertion normale des muscles naso-labiaux et orbiculaires.

Une déviation de la partie antérieure de la cloison nasale et de la columelle du côté sain; Une déformation de l’aile narinaire.

8.3- Fente labio-alvéolaire unilatérale

Conséquence d’un défaut de fusion du bourgeon nasal interne et maxillaire.

Une orientation sagittale plus ou moins marquée du prémaxillaire sous l’effet

de la traction musculaire controlatérale, avec un hypodéveloppement de celui-ci du côté fendu

8.4- Fente palatine : Résulte d’une anomalie de fusion des processus palatins

*Forme complète ou totale (voile et voûte palatine):

Elle associe une division complète du voile et une fente osseuse s’étendant jusqu’au voisinage immédiat de la papille palatine.

*Forme simple ou vélaire :

Va de la simple bifidité de la luette à la séparation de tous les éléments musculaires du voile.

8.5– Fente unilatérale complète :

Elle associe de façon plus ou moins complète, les deux formes décrites précédemment.

Il en résulte un déficit tissulaire d’intensité et d’étendue variables, ainsi qu’une solution de continuité, responsable d’une rupture d’équilibre, tant au niveau des parties molles, cutanées, musculaires et muqueuses, qu’au niveau des structures profondes, ostéo-cartilagineuses et dentaires.

8.6– Fente bilatérale complète :

La fente bilatérale, quand elle est complète, intéresse la lèvre supérieure (interrompant la sangle musculaire), la gencive, l’os alvéolaire et la partie antérieure du palais osseux des deux côtés, pour ensuite devenir médiane jusqu’au voile.

Conséquences

9 .1– Conséquences musculaires

La position anormale de la langue

Au repos, sa base est en retrait, entre les moignons du voile, et sa pointe s’élève dans la fente de la voûte. Ces anomalies s’accentuent avec force lors de la déglutition et entraînent des déformations osseuses.
L’introduction de la pointe de la langue dans la fissure provoque la verticalisation partielle des lames palatines et s’oppose à la croissance de leur bord interne, rendant impossible, sans traction, la fermeture ultérieure de la voûte.

9.2– Conséquences fonctionnelles Les troubles de l’alimentation :

L’alimentation au sein n’est possible que lorsqu’il s’agit d’une fente labiale. Dans les autres cas, l’absence d’étanchéité buccale empêche l’expulsion lactée.
La présence d’une communication entre la cavité buccale et les fosses nasales induit la présence de lait dans ces dernières lors de la prise alimentaire. Un simple nettoyage au sérum physiologique après chaque repas évitera toute surinfection.

Les troubles de la déglutition –Elle est perturbée car, seule la langue et le pharynx sont mis en jeu.

Les troubles de la phonation :

-La présence d’une fente occasionne le passage de l’air directement dans les fosses nasales rendant l’émission intelligible des sons plus difficile. On parle alors de “rhinolalie”.

Les troubles de l’audition

La présence d’une fente palatine peut induire, par déformation de la trompe d’Eustache, un mauvais drainage de l’oreille moyenne, ce qui entraînera aboutit donc à l’accumulation de liquide provoquant une inflammation locale (otite séreuse) et au pire une véritable infection locale avec des conséquences potentiellement graves sur la fonction auditive.

Les troubles de la respiration

9.3- Les troubles de la croissance maxillaire

Une répercussion sur la croissance du maxillaire supérieur peut se produire. Celle-ci se manifestera, le plus fréquemment, par un défaut de croissance transversale et aussi sagittal.

9.4– Les anomalies de la dentition

–Des anomalies de forme (incisives latérales riziformes, des dysplasies.).

-Les dents en ectopie, canines et les incisives latérales du côté de la fente sont souvent incluses.

-Incisive latérale surnuméraire, ou souvent agénésie du côté de la fente.

-La chronologie d’éruption est perturbée.

9.5 Conséquences psychologiques :

L’arrivée dans une famille d’un enfant porteur de fente est ressentie souvent comme un désastre.

La majorité des parents arrivent à surmonter les difficultés, mais l’enfant va devoir affronter le regard des autres.

Traitement des fentes labio-palatines

Le traitement de réhabilitation des fentes faciales ne peut s’effectuer qu’au sein d’une équipe homogène (L’orthodontiste, le chirurgien, l’orthophoniste, l’ORL).

–L’orthodontiste a un rôle essentiel dans cette équipe. C’est lui qui réalise le premier appareillage au cours du premier mois.

–Le chirurgien a un rôle spectaculaire, la qualité du résultat esthétique et fonctionnel dépend de son adresse.

–L’orthophoniste intervient dès l’âge de 3 mois pour la guidance parentale. La rééducation proprement dite commencera à l’âge de 18 mois par les exercices de souffle et le montage des articulations.

-L’O.R.L surveille l’audition et l’état du cavum dès les premiers mois et particulièrement avant et après les interventions.

10.1– Prise en charge pré-opératoire

Temps orthopédique pré-chirurgical

Elle consiste en la mise en place de plaques palatines, dont le rôle est:

-D’obturer la fente, permettant ainsi une alimentation par séparation de la voie respiratoire de la voie digestive,

-Obtenir un réalignement de la langue; abaissement et avancement de sa pointe, celle-ci ne venant plus s’insinuer dans la fente,

-Permet ainsi une redistribution des poussées exercées et un abaissement des lames palatines permettant un redressement de leur croissance.

-Elles sont réalisées dès la naissance et portées en continu jusqu’à la fermeture du palais.

-Elle seront changées toutes les 6 semaines pour accompagner la croissance.

Orthopédie nasale

Ce cartilage n’acquérant sa structure définitive que quelques semaines après la naissance, il paraît logique comme pour plusieurs auteurs d’envisager, la mise en conformité de l’aile du nez avant que les cartilages des pointes n’aient effectué leur maturation.

Une rhinoplastie primaire ambitieuse qui grâce à une conformation narinaire pendant 4 mois donne des résultats fonctionnels et esthétiques performants et très constants.

L’adhésion labiale (cheiloplastie mineure).
Chirurgie primaire de la fente : Le calendrier opératoire est très variable selon les auteurs:

Les opérations trop précoces déforment les maxillaires peu ossifiés avant l’âge de 6 mois .
Les travaux d’anesthésiologie néonatale incitent à n’opérer au cours des 3 premiers mois que pour des raisons vitales.

-Rétablir les fonctions essentielles de l’oralité que sont, la ventilation nasale, les compétences labiales et vélopharyngées et les stimuler par la rééducation ; Guider la relation occlusale par un suivi orthodontique permanent.

*Chirurgie primaire des fentes palatines

Dans les formes partielles ou étroites, la fermeture est réalisée en un seul temps opératoire entre 3 et 18 mois selon les auteurs. L’existence d’une fente labiale associée conduit souvent à fermer l’ensemble vers l’âge de 6 mois.

*La fermeture Vélo-pharyngée : Elle a pour but de reconstituer la structure musculaire du voile.

*La chéiloplastie : a pour but essentiel de reconstituer un plan musculaire labial fonctionnel, et d’obtenir une lèvre symétrique, avec une ligne cutanéo-muqueuse bien dessinée.

*Gingivo-plasties /Gingivo-perioplasties : Le rétablissement de la continuité osseuse et gingivale dans les fentes labio-maxillaires ou labio-maxillo-palatines doit être une préoccupation majeure du chirurgien.

La greffe osseuse à ce stade est discutable en raison de la difficulté à trouver un site donneur dépourvu de toute morbidité.

*La rhinoplastie primaire : la priorité doit être donnée au nez grâce à une conformation narinaire pendant 4 mois donne des résultats fonctionnels et esthétiques performants et très constants

Traitement orthodontique :

Le traitement orthodontique de l’enfant porteur de F.L.P, s’effectue en denture temporaire, en denture mixte et en denture définitive.

Les difficultés rencontrées lors du traitement des fentes labio-maxillo-palatines sont variées ;

-Réalisation de l’expansion asymétrique

-Le problème posé par l’agénésie de l’incisive latérale du côté de la fente,

-La correction de la brachygnathie

-Et enfin, la décision d’une chirurgie complémentaire.

En denture temporaire :

Sens transversal :

-Traiter l’endoalvéolie, ou l’endognathie avec un Quad’hélix ou Disjoncteur sur gouttière .

-Les dents surnuméraires doivent être gardées car elles apportent un volume osseux.

Sens sagittal : -Traiter la Classe III squelettique, les articulés croisés antérieurs avec le masque de Delaire.

En denture mixte

Le quad’hélix est mis en place juste avant l’intervention et laissé en contention pour une durée de 3 à 6 mois.

-La correction des malpositions incisives maxillaires, à l’aide d’un appareil amovible ou d’un dispositif multi attaches, permet souvent de rétablir un verrou antérieur, nécessaire pour espérer une croissance maxillo-mandibulaire harmonieuse.

-Pour le déficit de croissance maxillaire = traction orthopédique postéro-antérieure.

En denture permanente

-Après correction de la dimension transversale, le traitement multi-attache permet l’alignement et la mise en place des canines sur l’arcade.

-En Absence de l’incisive latérale, maintien de l’espace de l’incisive latérale avec une restauration prothétique.

Traitement des séquelles des fentes labio-palatines

-Sujet en période de croissance L’ostéotomie maxillaire n’interviendra qu’en fin de croissance suivie par la chirurgie nasale.

-Sujet adulte La préparation orthodontique doit immédiatement être mise en place pour que l’ostéotomie soit faite dès que possible. Pendant cette préparation ODF, chéiloplastie et gingivo-plastie seront réalisée.

– La pharyngo-plastie sera reportée, si nécessaire, un an après l’ostéotomie maxillaire et sera suivie par la rhinoplastie qui peut éventuellement être faite simultanément.

11. Conclusion

La connaissance de l’embryopathogénie, des différentes classifications, des formes cliniques, ainsi que des différentes étapes de traitement des fentes, demeure indispensable à tout orthodontiste en mesure de prendre en charge un patient porteur de fente labio-palatine.

Ce dernier est un intervenant important dans l’équipe pluridisciplinaire, au sein de laquelle, les qualités de coordination et de communication sont essentielles.