TUMEURS ODONTOGENES

TUMEURS ODONTOGENES

Introduction

Les tumeurs odontogènes constituent un groupe hétérogène de lésions qui se développent exclusivement dans les mâchoires. Ces tumeurs, dérivées des tissus impliqués dans l’odontogenèse (processus de formation des dents), présentent une structure histologique rappelant plus ou moins les différents stades de ce processus. Leur classification repose sur leur origine tissulaire, qu’elle soit épithéliale, conjonctive ou mixte, et sur leur comportement, qui peut être bénin ou malin. Bien que relativement rares en pratique courante, elles nécessitent une compréhension approfondie pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée. Cet article explore en détail les aspects de l’odontogenèse, la classification des tumeurs odontogènes, leurs caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques, ainsi que leur traitement et leur évolution.

Rappel de l’Odontogenèse

Processus de Formation Dentaire

L’odontogenèse est le processus complexe par lequel les dents se forment à partir de tissus embryonnaires. Chaque bourgeon dentaire, qui est à l’origine d’une dent, comporte deux composantes principales :

• Ébauche épithéliale : appelée organe de l’émail, elle est responsable de la formation de l’émail dentaire.
• Papille dentaire : d’origine ecto-mésenchymateuse, elle donne naissance à la dentine et à la pulpe dentaire.

Entre ces deux tissus se trouve une couche de cellules cylindriques non sécrétantes, les préaméloblastes, qui se différencient ultérieurement en améloblastes. Ces derniers assurent la sécrétion de l’émail, une substance hautement minéralisée qui recouvre la couronne dentaire. L’interaction entre l’épithélium et le tissu conjonctif ecto-mésenchymateux est essentielle pour la formation correcte des structures dentaires.

Rôle des Tissus dans l’Odontogenèse

Le processus d’odontogenèse se déroule en plusieurs étapes, incluant l’initiation, la morphogenèse, la différenciation cellulaire et la minéralisation. Les préaméloblastes, situés à l’interface entre l’organe de l’émail et la papille dentaire, jouent un rôle clé en se transformant en améloblastes matures. Ces derniers sécrètent la matrice de l’émail, qui se minéralise pour former une structure rigide. La papille dentaire, quant à elle, produit la dentine, un tissu moins dur qui soutient l’émail et protège la pulpe dentaire.

Principes de Classification

Les tumeurs odontogènes sont classées en trois grandes catégories en fonction de leur composition tissulaire :

1. Tumeurs purement épithéliales : Ces tumeurs dérivent de l’épithélium odontogène et rappellent la structure de l’organe de l’émail.
2. Tumeurs mixtes (épithéliales et conjonctives) : Elles associent des composantes épithéliales et ecto-mésenchymateuses, imitant les interactions observées dans l’odontogenèse.
3. Tumeurs ecto-mésenchymateuses : Constituées exclusivement de tissu conjonctif d’origine ecto-mésenchymateuse, elles sont dérivées des tissus de soutien de la dent.

Cette classification, établie par l’Organisation mondiale de la santé (OMS), permet de structurer l’approche diagnostique et thérapeutique des tumeurs odontogènes.

Tumeurs Bénignes

Tumeurs Épithéliales

Améloblastome

L’améloblastome est une tumeur bénigne rare (environ 1 % des tumeurs des mâchoires) qui prend naissance dans l’épithélium odontogène. Il se caractérise par une croissance lente mais localement agressive.

• Clinique : Plus fréquent chez les hommes, il apparaît généralement entre la 4e et la 5e décennie de vie. Souvent asymptomatique au début, il peut être découvert fortuitement lors d’un examen radiologique. À un stade avancé, il peut provoquer une déformation faciale ou un déplacement des dents.
• Siège : Prédominance mandibulaire (80 %), bien que le maxillaire puisse être affecté.
• Radiologie : Aspect caractéristique d’ostéolyse polygéodique, souvent décrite comme une image en « bulles de savon » ou en « nid d’abeille », avec des limites bien définies.
• Macroscopie : La tumeur peut apparaître comme une masse solide ou kystique pluriloculaire. Les limites de résection doivent être larges pour éviter les récidives.
• Microscopie :
  • Présence de lobules de cellules épithéliales enchâssées dans un stroma riche en vaisseaux.
  • Chaque lobule est bordé par une assise périphérique de cellules cubiques ou cylindriques, similaires aux préaméloblastes, avec au centre des cellules disjointes rappelant le réticulum étoilé de l’organe de l’émail.
• Évolution : L’améloblastome peut entraîner une rupture de la corticale osseuse et une extension dans les tissus mous adjacents. Les récidives sont fréquentes, surtout en cas de résection incomplète.

Tumeur Odontogène Épidermoïde

Cette tumeur dérive des vestiges de la lame dentaire, une structure embryonnaire impliquée dans l’odontogenèse.

• Clinique : Elle touche une large tranche d’âge (2e à 7e décennie), avec un pic d’incidence à la 3e décennie, sans prédilection de sexe.
• Siège : Affecte à parts égales la mandibule et le maxillaire.
• Radiologie : Ostéolyse uniloculaire, parfois avec des foyers multicentriques.
• Microscopie : Présence d’îlots de cellules épidermoïdes reposant sur une assise basale de cellules plates, avec des microcalcifications fréquentes.
• Traitement : Curetage chirurgical.
• Évolution : Agressivité locale modérée, avec des récidives rares.

Tumeur Épithéliale Odontogène Calcifiée (Tumeur de Pindborg)

Décrite pour la première fois en 1958, cette tumeur est rare et se distingue par la présence de dépôts amyloïdes.

• Clinique : Touche les adultes de 20 à 60 ans, avec un pic à 40 ans, sans distinction de sexe. La tumeur est généralement indolore et de croissance lente.
• Siège : Prédominance mandibulaire (2/3 des cas), bien que le maxillaire puisse être atteint.
• Radiologie : Ostéolyse à contours irréguliers, souvent associée à une dent incluse.
• Microscopie : Composante épithéliale réduite, organisée en petits îlots ou travées, avec des signes de dégénérescence cellulaire. Les calcifications et dépôts amyloïdes sont abondants.
• Traitement : Résection complète, qui conduit généralement à la guérison.
• Évolution : Pronostic favorable après exérèse complète.

Tumeurs Épithéliales et Conjonctives

Fibrome Améloblastique

Le fibrome améloblastique est une tumeur bénigne mixte qui combine des éléments épithéliaux et conjonctifs.

• Clinique : Principalement observée chez les enfants et adolescents (< 21 ans).
• Siège : Toujours localisée à la mandibule, dans la région molaire-prémolaire, et associée à une dent incluse dans 75 % des cas.
• Radiologie : Tuméfaction osseuse avec ostéolyse bien délimitée.
• Microscopie :
  • Composante épithéliale : Lobules bordés par une assise de cellules cubiques ou cylindriques, avec un centre rappelant le réticulum étoilé.
  • Composante conjonctive : Tissu lâche peuplé de fibroblastes fusiformes.
• Traitement : Excision chirurgicale.
• Évolution : Récidives rares après résection complète.

Tumeurs Ecto-mésenchymateuses

Fibrome Odontogène

Cette tumeur rare provient du tissu mésenchymateux de l’ébauche dentaire, souvent en contact avec une racine ou une couronne dentaire incluse.

• Clinique : Tumeur latente, découverte fortuitement.
• Siège : Principalement mandibulaire.
• Macroscopie : Nodule bien circonscrit, de consistance ferme.
• Microscopie : Fibroblastes dispersés dans une matrice de fibres collagènes, avec des vestiges d’épithélium odontogène.
• Traitement : Excision chirurgicale.
• Évolution : Bon pronostic après résection.

Myxome Odontogène

Le myxome odontogène est une tumeur bénigne mais localement agressive, touchant principalement les jeunes adultes et adolescents (< 30 ans).

• Clinique : Tuméfaction rarement douloureuse, pouvant entraîner un déplacement ou une perte des dents.
• Siège : Prédominance mandibulaire.
• Radiologie : Ostéolyse uni- ou pluritissulaire.
• Macroscopie : Tumeur grisâtre, molle, aux limites imprécises.
• Microscopie : Cellules conjonctives étoilées ou anastomosées, enchâssées dans une matrice mucoïde.
• Traitement : Énucléation simple.
• Évolution : Risque de récidive si l’exérèse est incomplète.

Cémentoblastome

Cette tumeur bénigne est toujours associée à une racine dentaire, généralement dans la région molaire-prémolaire de la mandibule.

• Clinique : Tumeur latente, touchant les jeunes adultes (2e-3e décennie).
• Radiologie : Opacité bien limitée en contact avec une racine dentaire en voie de résorption.
• Microscopie : Plages de cément irrégulier.
• Traitement : Énucléation simple.
• Évolution : Pronostic excellent après exérèse.

Tumeurs Malignes

Carcinomes

Améloblastome Malin

L’améloblastome malin est une forme rare de transformation maligne de l’améloblastome bénin.

• Caractéristiques : Présence d’atypies cytonucléaires, de mitoses anormales et, dans certains cas, de métastases.
• Clinique : Tumeur symptomatique, souvent douloureuse.
• Traitement : Résection agressive, parfois associée à une radiothérapie.
• Évolution : Pronostic réservé en raison du risque métastatique.

Carcinome Épidermoïde Primitif Intra-osseux

Ce carcinome rare affecte principalement les personnes âgées (60-70 ans), avec une prédominance féminine.

• Clinique : Tumeur douloureuse, associée à une mobilité dentaire anormale.
• Radiologie : Ostéolyse à contours mal définis.
• Microscopie : Lobules ou travées plexiformes, avec une palissade périphérique et une kératinisation centrale. Parfois, le carcinome est indifférencié.
• Traitement : Résection chirurgicale, souvent complétée par une radiothérapie.
• Évolution : Pronostic défavorable en raison de l’agressivité locale et du potentiel métastatique.

Transformation Maligne de Kyste Odontogène

Certains kystes odontogènes peuvent subir une transformation maligne, bien que cela soit exceptionnel.

• Caractéristiques : Évolution vers un carcinome épidermoïde ou un autre type de carcinome.
• Traitement : Résection complète, souvent associée à une thérapie adjuvante.
• Évolution : Pronostic variable selon l’étendue de la transformation.

Sarcomes

Fibrosarcome Odontogène

Ce sarcome rare dérive du tissu conjonctif odontogène.

• Clinique : Tumeur agressive, souvent symptomatique.
• Traitement : Résection large, parfois associée à une chimiothérapie.
• Évolution : Pronostic réservé en raison de l’agressivité locale.

Carcinosarcome Odontogène

Extrêmement rare, cette tumeur combine des éléments carcinomateux et sarcomateux.

• Caractéristiques : Agressivité élevée, avec un potentiel métastatique.
• Traitement : Prise en charge multidisciplinaire, incluant chirurgie et thérapies systémiques.
• Évolution : Pronostic sombre.

Tumeurs Osseuses

Tumeurs Bénignes

Tumeurs Osseuses

• Ostéome ostéoïde et ostéoblastome : Tumeurs bénignes productrices d’os, souvent localisées dans les mâchoires.
• Ostéome : Très fréquent dans la région craniofaciale, caractérisé par une croissance lente et une consistance dure.

Tumeurs Cartilagineuses

• Chondrome : Tumeur bénigne rare, composée de cartilage.
• Ostéochondrome : Peut être solitaire ou associé à une maladie exostosante.
• Chondroblastome : Tumeur rare affectant les extrémités osseuses.
• Fibrome chondro-myxoïde : Tumeur mixte à composante cartilagineuse et fibreuse.

Tumeurs Conjonctives

• Dysplasie fibreuse : Très fréquente dans la région craniofaciale, caractérisée par le remplacement de l’os normal par un tissu fibreux.
• Tumeurs à cellules géantes : Tumeurs bénignes mais localement agressives.

Tumeurs Malignes

Ostéosarcome

L’ostéosarcome est une tumeur maligne primitive de l’os, produisant un tissu ostéoïde immature.

• Clinique : Prédominance chez les adolescents et jeunes adultes (10-20 ans). Symptômes incluant douleur et tuméfaction.
• Radiologie : Plages d’ostéolyse et d’ostéocondensation, rupture corticale, et image d’ostéogenèse anarchique (« feu d’herbe »).
• Traitement : Chirurgie, chimiothérapie, et parfois radi thème.
• Évolution : Pronostic variable, dépendant de la précocité du diagnostic et de l’absence de métastases.

Chondrosarcome

Tumeur maligne produisant du cartilage, elle est rare dans les mâchoires.

• Caractéristiques : Croissance agressive, souvent symptomatique.
• Traitement : Résection chirurgicale, parfois associée à une radiothérapie.
• Évolution : Pronostic défavorable en raison du potentiel métastatique.

Sarcome d’Ewing

Tumeur maligne des os, touchant principalement les jeunes.

• Clinique : Douleur intense et tuméfaction.
• Traitement : Chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie.
• Évolution : Pronostic réservé, mais amélioration avec une prise en charge précoce.

Conclusion

Les tumeurs odontogènes, bien que rares, présentent une grande diversité en termes d’histologie, de comportement clinique et de prise en charge. Leur diagnostic repose sur une analyse combinée des données cliniques, radiologiques et histopathologiques. Le rôle du pathologiste est crucial pour poser un diagnostic précis et évaluer le pronostic. Une résection complète, lorsqu’elle est réalisable, offre les meilleures chances de guérison pour les tumeurs bénignes. Pour les tumeurs malignes, une approche multidisciplinaire est souvent nécessaire. Une meilleure compréhension des mécanismes de l’odontogenèse et des caractéristiques moléculaires des tumeurs odontogènes pourrait ouvrir la voie à des thérapies ciblées dans le futur.

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Voici une sélection de livres:

• Guide pratique de chirurgie parodontale Broché – 19 octobre 2011
• Parodontologie Broché – 19 septembre 1996
• MEDECINE ORALE ET CHIRURGIE ORALE PARODONTOLOGIE
• Parodontologie: Le contrôle du facteur bactérien par le practicien et par le patient
• Parodontologie clinique: Dentisterie implantaire, traitements et santé
• Parodontologie & Dentisterie implantaire : Volume 1
• Endodontie, prothese et parodontologie
• La parodontologie tout simplement Broché – Grand livre, 1 juillet 2020
• Parodontologie Relié – 1 novembre 2005

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