Tumeurs bénignes odontogène  des maxillaires.

I – Introduction:

* La pathologie tumorale maxillaire est aussi vaste que fréquente. Elle recouvre les pathologies développées à partir des régions maxillo-mandibulaires.

* Les tumeurs bénignes des maxillaires regroupent des entités histologiques diverses et variées. Dans la majorité des cas, ces tumeurs sont en rapport avec les éléments du système dentaire et sont appelées tumeurs odontogènes. Plus rarement, ce sont des tumeurs osseuses à proprement parler, dites alors tumeurs non odontogènes.

2. Définitions:

• Les tumeurs bénignes des maxillaires sont des néoformations prolifératives localisées d’origine odontogénique ou non, mais développées de manière anarchique, aux dépens de la mandibule ou du maxillaire et ayant une évolution lente, sans métastases à distance. 
• Les tumeurs odontogènes sont des tumeurs où le tissu dentaire et la dent jouent un rôle direct, dans leur développement. 
• Les tumeurs non odontogènes sont des tumeurs qui se développent indépendamment du tissu dentaire, mais pourtant, à proximité des dents, où le rôle des dents dans leur genèse est indirect. 

• Hamartome (dysembryoplasie) : est une malformation tissulaire d’aspect tumoral, composée d’un mélange anormal d’éléments constitutifs normalement présents dans l’organe dans lequel ils se développent. Dont la fonction peut être altérée (exemple : odontome).

• Tumeur d’agressivité locale : Caractère histologique bénin contrastant avec une infiltration des tissus avoisinants mais donnant jamais de métastases, de développement purement local et une tendance à la récidive en raison des difficultés de l’exérèse ;
• Tumeur à malignité potentielle : Tumeur bénigne susceptible de se cancériser.

Nomenclature :

• La nomenclature des tumeurs suit une terminologie précise. Un nom de tumeur se compose généralement d’une racine et d’un suffixe, et peut être associé à un adjectif.

•  La racine :définit la différenciation (adéno désigne une tumeur glandulaire, amélo désigne une tumeur dérivé de tissu adamantin ; …).
• Le suffixe : 
• ome est utilisé pour nommer les tumeurs bénignes. Il existe cependant des exceptions (ex : les lymphomes et les mélanomes sont des tumeurs malignes) ; 
• matose désigne la présence de tumeurs multiples ou diffuses (angiomatose, adénomatose) ; 
• blastome désigne une tumeur embryonnaire (ameloblastome)

3.Rappel de l’odontogénèse :

   Le développement embryologique du bourgeon dentaire résulte d’interactions entre la lame dentaire et l’ectomésenchyme .

   L’émail naît sous l’induction de l’ectomésenchyme de la lame dentaire comportant 04 assises  de cellules : 

• un épithélium dentaire externe aux cellules cubiques
•  un réticulum étoilé                                                                                          
• un stratum intermédium                                                                                            
• une assise interne de préaméloblastes

  Les zones de réflexion périphérique de ces couches  représente la future gaine de Hertwig .

• Les préaméloblastes  induisent dans la papille mésenchymateuse la différenciation  des fibroblastes en odontoblastes  qui vont former de la dentine, par ailleurs les crêtes d’Hertwig induisent l’édification de la dentine radiculaire.
• La sécrétion de la dentine induit à son tour la maturation des préaméloblastes en améloblastes responsables de la sécrétion de l’émail et l’apparition de cémentoblastes formant le cément.
• La papille mésenchymateuse devient la pulpe dentaire bordée d’odontoblastes fonctionnels. 

• Au terme de l’évolution du bourgeon dentaire :
  -l’épithélium odontogène a sécrété l’email
  -l’ectomésenchyme assure formation de la pulpe dentaire ; dentine (odontoblastes),      cément radiculaire (cémentoblaste).
• Les tumeurs odontogéniques (TO) dérivent de l’épithélium, de l’ectomésenchyme et/ou du mésenchyme de l’organe dentaire en formation : ainsi, elles résultent de dysfonctionnement du développement de la dent et de ses structures adjacentes.

• Aussi chaque étape de l’interaction cellulaire et chaque étape de la croissance dentaire sont susceptibles de générer un type de tumeur odontogénique. 
• On distingue donc : 

1-les tumeurs bénignes odontogéniques épithéliales , 

2- Les tumeurs bénignes odontogéniques épithélio-conjonctives ;

3- Les tumeurs bénignes odontogéniques mésenchymateuses

                                    4- classifications :

Ces tumeurs ont été sujettes de plusieurs classifications, de changement des systèmes de nomenclature et de difficultés nosologiques, et cela due à :

• Leur histologie qui n’est pas homogène du point de vue de la
• Répartition du tissu retrouvé dans la lésion. Aussi, certaines formations ne sont pas des tumeurs à proprement parlé mais des « hamartomes » comme c’est le cas des odontomes qui ne peuvent pas être exclus 
• Leur origine odontogénique ou non.
• Absence de parallélisme anatomo-pathologique : la classification des pathologistes ne correspond pas à des entités cliniques individualisées

1- Les signes cliniques et radiologiques communs:

1.1  Les signes cliniques:

• Les tumeurs bénignes odontogéniques sont des entités pathologiques spécifiques aux maxillaires, cependant leur symptomatologie n’est pas spécifique. Elle est en outre commune avec les tumeurs non odontogéniques et les kystes des maxillaires.
• La tuméfaction osseuse constitue l’essentiel de la clinique : tuméfaction dure, faisant corps avec l’os, de consistance dure ou dépressible.
• Les signes dentaires peuvent être présents : mobilité dentaire, déplacements, anomalies d’évolution, retard de cicatrisation…

1.2 . Les signes radiologiques :

• L’aspect radio opaque témoigne du caractère ostéo , cémento ou odonto formateur
• L’aspect radio clair : caractère ostéolytique ou kystique.
• L’aspect mixte : nature odontogène +++
• Le contour de l’image peut être : net , nuageux ou irrégulier , souligné ou non d’une ligne épaisse ou fine (liseré d’ostéocondensation).
• Mono ou polygéodique.
• La radio permet également de préciser les rapports de la tumeur avec les structures de voisinage (sinus, canal dentaire …).
• NB : On parle d’une
• Géode (très claire, contours réguliers,entourée par un fin liseré blanchâtre d’ostéocondesation)
• Lacune (diminution de densité donnant une image plus ou moins bien limitée, de tonalité claire,contour non marqué par une ligne dense).

I. Tumeurs odontogènes épithéliales

                   1-Améloblastomes 

C’est la 2^ème tumeur odontogène la plus frèquente après l’odontome

•   Décrit pour la première fois, dans la littérature en 1868
• Constitué d’une prolifération de l’épithélium odontogène au sein d’un stroma fibreux . Il est dit « non inductive », car il ne produit pas d’élément calcifié de type émail, dentine ou autre. 

 

    a/ Physiopathologie 

• La plupart des améloblastomes proviennent de l’épithélium odontogénique : restes de la lame dentaire ou Pourrait aussi prendre naissance à partir des cellules épithéliales des kystes odontogènes (kystes folliculaires+++) et des odontomes

   

Formes cliniques

* Dans la nouvelle 4^èmeédition, 4 types ont été identifiés : *Améloblastome conventionnel

    *Périphérique

    *Unikystique 

    *Métastasant.

         A/   L’améloblastome  (conventionnel)

Definition : L’améloblastome est une tumeur épithéliale bénigne mais localement agressive par : 

• Son potentiel évolutif et invasif local .
• Son potentiel de récidive élevé (si exérèse incomplète)
• Risque de dégénérescence maligne estimé à 5 % .

Epidémiologie :

Age : 4^Ème et 5^Ème décennies

Sexe : pas de prédilection sexuelle

Localisation : la région molaire mandibulaire +++, extension vers l’angle et le ramus mandibulaire  (90% des cas). 

En 2^Ème position la région mandibulaire antérieure, suivi par la région maxillaire postérieure puis la région max antérieure

           Clinique  

• Expansion lente et indolore  (découvertes fortuitement lors d’un examen dentaire de routine)
• ces tumeurs peuvent progresser, conduisant à un envahissement osseux important, un déplacement ou une perte dentaire, une lyse des corticales osseuses et un envahissement des parties molles.

• L’os fragilisé, peut alors se fracturer. 

• Des paresthésies du nerf dentaire inférieur ont été signalées, mais restent un signe extrêmement rare dans l’évolution de ces tumeurs. 

• Au niveau du maxillaire, L’extension pourra alors se faire vers la cavité orbitaire, la base du crâne ou les structures sphénoïdales sur la selle turcique

1. Tumeurs odontogènes épithéliales

 b/ Radiologie

• L’image polygéodique est la plus évocatrice :

•  les géodes arrondies ou ovalaires, de taille inégale, au fond clair et homogène, régulièrement bordées par un fin liseré périphérique s’adossent et se superposent en réalisant une image classique en « bulles de savon » ; les corticales sont progressivement amincies, voire par endroits soufflées par cette destruction osseuse multiloculaire ;
• plus fréquemment, l’image est vaste, au contour polycyclique, finement cloisonnée par des vestiges des cloisons osseuses entre les géodes multicentriques ;

• plus tard, l’améloblastome revêt l’apparence d’une vaste géode unique, au contour festonné, refoulant l’échancrure sigmoïde, mais préserve classiquement le condyle. 
• Une rhizalyse dentaire peut être retrouvée au niveau des dents adjacentes au processus ostéolytique ou des inclusions dentaires intra-lésionnelles

   Macroscopie : l’aspect est variable de la forme solide a la forme kystique ou les deux 

   Histologie

1. Le sous-type folliculaire :

 Le plus fréquent, constitué de lobules de cellules épithéliales enchâssées dans un stroma conjonctif vascularisé.

2. Le sous-type plexiforme  

Composé d’un réseau de cordons épithéliaux anastomosés entre eux en réseau. Chaque cordon comporte une assise de cellules cubiques ou cylindriques de type pré-améloblastique avec une zone interne comportant très peu de cellules étoilées.

3. Le sous-type acanthomateux

Présente des degrés variables de métaplasie épithéliale. Les perles de kératine peuvent être notées au côté des éléments étoilés.

4. Le sous-type granuleux

Le moins fréquent , composé de cellules épithéliales au cytoplasme granuleux éosinophile. Ces granules correspondent à une prolifération lyzosomiale.

                                   

            B/ L’améloblastome unikystique

• Est une variante d’améloblastome intra-osseux, consistant en un gros kyste unique. Il est généralement diagnostiqué après un examen histopathologique, car il ressemble cliniquement et radiologiquement à un kyste odontogène.

Epidémiologie : constitue 5% a 20% des améloblastomes. 

Age : 2 ^Ème  et 3 ^Ème  décennies

Sexe : légère prédominance masculine 

Localisation  le plus souvent situés dans la zone de la troisième molaire mandibulaire, s’etendant vers  l’angle, et la branche montante, suivis du corps et de la symphyse en deuxième position. La plupart des cas maxillaires surviennent dans les zones postérieures

  Clinique:

 Il est moins agressif, moins soufflant

        

Radiologiquement : aspect variable :

A- Image polygéodique :

C’est la plus évocatrice .

* Géodes arrondies ou ovalaires , inégales , à fond clair et homogène, bordées par un fin liseré périphérique. En se superposant, ces géodes réalisent l’image classique en “bulles de savon”, les corticales sont progressivement amincies voire soufflées par endroits.* 

* Parfois l’image est  vaste, à contour polycyclique, finement cloisonnée . 

B -Image monogéodique:

Une vaste géode unique, au contour festonné , soufflant et amincissant la corticale au niveau mandibulaire, refoulant l’échancrure sigmoïde mais préservant le condyle.

Parfois refoulement ou inclusion des organes dentaires.

La TDM permet de préciser la nature tissulaire (guider le diagnostic); le rapport avec le canal dentaire inférieur ; les sinus; …*

  Macroscopie : se présente comme une lésion monokystique, parfois avec des épaississements qui peuvent remplir toute la lumière.                

  Histologie:

L’améloblastome unikystique décrit trois variantes histologiques

 

1. Type luminal : Il se développe uniquement dans l’épithélium de la paroi  kystique
2. Type intraluminal : Il s’agit des projections de l’épithélium ameloblastique vers la lumière donnant un aspect plexiforme
3. Type mural : Il comporte des infiltrations ponctuelles de la paroi tumorale d’aspect plexiforme ou folliculaire

 Diagnostic  différentiel :

• Type multiloculé : kératokystes, Myxomes, Fibrome amèloblastique ,granulome central à cellules géantes, les kystes solitaires . 
• Type uniloculé : le kyste dentigère, le kératocyste, kyste pèri-apicale.

 Evolution :

– En l’absence de traitement, l’améloblastome évolue lentement par poussées.

– L’améloblastome est doué d’une agressivité particulière justifiant l’extension et la récidive.

Traitement :

– Exérèse et curetage osseux dans les formes monogéodiques;

– Résection mandibulaire partielle ou interruptrice en première intention dans les formes polygéodiques.

2- Tumeur odontogénique épidermoïde

* La tumeur odontogène épidermoïde a été pour la première fois décrite par Pullon en 1975. 

• Aussi appelée tumeur odontogénique épithéliale bénigne, tumeur odontogène squameuse. Elle est exceptionnelle.

 Epidémiologie :

– Âge : de survenue: entre la 2^ème et 7^ème décennie,  avec un pic vers la 3^ème décennie

– Sexe : Pas de prédilection de sexe.

– Localisation : Au maxillaire: région incisivo-canine  +++ 

          A la mandibule  région prémolo-molaire +++ 

* Des localisations multiples aux deux maxillaires ont déjà été chez un même patient. Une localisation périphérique a aussi été observée

Clinique

Souvent asymptomatique

Parfois :des mobilités dentaires avec algies et signes inflammatoires.

 Avec sensibilité spontanée ou à la percussion axiale

 D’une perte dentaire localisée, en l’absence de maladie périodontale localisée ou généralisée.

Radiologie

• Image radio-claire uniloculaire, ayant un aspect semi-circulaire parfois approchant une forme triangulaire, bordée d’un liseré de condensation à partir d’un segment alvéolaire, directement à  l’aplomb ou entourant les racines dentaires refoulées. Rare sont les cas avancés de TOE  décrits comme radio-transparence multiloculaires . 

Quand volume important: rhizalyses possibles. Passage a la forme multiloculaire rare mais possible.Certaines lésions peuvent concerner plusieurs cadrans  et peuvent concerner plusieurs membres d’une même famille .

              Macroscopie

 La masse tumorale peut être : 

• Soit solide, homogène, friable et noirâtre. 
• Soit excavée (creux). 
• Le clivage de l’os sain est tantôt facile, tantôt délicat. 

Histologie

• Elle présente des îlots de cellules épidermoïdes matures bien différenciées dans un stroma fibreux, reposant sur une assise basale de cellules aplaties, et non cylindriques comme dans les kérato-améloblastomes. Les îlots épithéliaux présentent des micro-foyers de dégénérescence kystique. 

 Des zones de kératinisation possibles. Présence de microcalcifications

Diagnostic différentiel

• Radiologiquement 

– Une maladie périodontale : quand les limites sont mal individualisables

•  kyste parodontal latéral
•  kyste dentigere
•  keratokyste  
•  Fibrome odontogène centrale

•   Histologiquement

 Le diagnostic différentiel se pose avec l’améloblastome

 dystrophique et acanthomateux

Traitement

Exérèse avec ou sans extraction de la dent.

         3-Tumeur odontogénique adénomatoïde

• C est une tumeur rare non agressive, de croissance progressive et peu récidivante représente < 5% des tumeurs odontogéniques 

• Naît de l’épithélium odontogénique de l’organe de l’émail, ou d’un kyste folliculaire elle englobe des structures pseudo-canalaires.

 

Epidemiologie : Elle est rencontrée plus fréquemment en Afrique (Nigéria notamment ).

–Age : surtout le sujet jeune au cours de la deuxième décennie

–Sexe: le sexe féminin est le plus touché.

– Localisation: région canine du maxillaire. 

La mandibule est deux fois moins touchée (symphysaire et parasymphysaire).

•  Parfois décrite sous le nom de « tumeur 2/3 » (Marx et Stern, 2003) : 

•  2/3 des cas chez le jeune, 
• 2/3 des cas au maxillaire,
• 2/3 des cas associée à une dent incluse, 
• 2/3 des cas la dent incluse est la canine.

Clinique :  Tuméfaction indolore, augmentant lentement de volume Parfois des retards d’éruption ou des déplacements dentaires

Radiologie :

• Image monogéodique bien limitée, d’un diamètre de 2 à 4 cm.

–    Les tumeurs plus évoluées peuvent contenir des foyers radio-opaques discrets ou marqués, constituant un critère utile de diagnostic, (caractère ponctué de l’image par de fines opacités) 

3 variantes topographiques

1 -TOA folliculaire (péricoronale

2 – TOA extra-folliculaire (extra-coronale)

 3 -TOA périphérique

Macroscopie : la tumeur a une consistance qui peut être relativement ferme ou nettement kystique, La tranche de section est gris-blanc, parsemée de cavités kystiques remplies d’un liquide jaunâtre.

Histologiquement :

• La tumeur est formée par des cellules épithéliales arrangées en nodules, spirales et rosettes. 
• Au sein de ses nodules se trouvent des espaces en forme de conduit caractéristique de la tumeur odontogène adénomatoïde
• Des plages de calcifications sont  présentes par endroit. Elles représentent des tentatives de formation d’émail. 

Diagnostic différentiel :

 

• Forme folliculaire : le kyste dentigère 

• Forme extra-folliculaire : kyste résiduel, kyste globulomaxillaire, kyste parodontal latéral, lésion péri apicale kératokyste odontogène,  l’améloblastome ou la tumeur centrale à cellules géantes, 

 

• Les TOA, à un stade plus évolué, présentant des calcifications, ressemblent à un kyste odontogène calcifié, la tumeur épithéliale odontogène calcifiée,

4- Tumeur épithéliale odontogène calcifiée TEOC (tumeur de Pindborg) :

Tumeur rare localement invasive décrite initialement par Pindborg en 1955 et 1958. Caractérisée par le développement intra épithélial de structures de nature amyloïde probablement, susceptibles de se calcifier.

– Epidemiologie :

-Légère prédominance chez l’homme.

 -Âge : C’est une tumeur qui concerne des patients âgés de 20 à 60 ans, avec deux  pics d’incidence, l’un à 30 ans et l’autre plus tardif à 50 ans

– Localisation :

•  La forme intra osseuse: la plus fréquente:  région molaire mandibulaire  2/3 des cas 

* Une dent incluse (DDS+++) : un cas sur deux environ.

•  La forme extra osseuse, rare : région maxillaire antérieur+++, au niveau de la gencive.

 

–Clinique: non spécifique. 

–Radiologie  : 

– Initialement on observe une image uniloculaire radioclaire 

 – L’image devient  polygéodique en « ruche »  lorsque la tumeur est ancienne. Donnant naissance à des spots radio-opaques qui augmentent en taille, en nombre et en densité (calcifications caractéristiques) avec ostéocondensation périphérique irrégulière.

•  Au maxillaire, la tumeur évolue fréquemment vers le sinus et les fosses nasales provoquant : épistaxis, déviation nasale.

– Macroscopie :  Tumeur grisâtre, rosée ou jaunâtre, ferme, avec parfois des espaces kystiques à la coupe.

– Consistance friable due à la présence de calcifications.

– Quand elle est associée à une dent, cette dernière est incluse dans la masse par sa couronne.

–Histologie : Tumeur parfois encapsulée dans une capsule fibreuse, les cellules épithéliales organisées en couches creusées de cavités glanduliformes dans un stroma conjonctif lâche, pouvant montrer des signes de dégénérescence.

Une substance pseudo amyloïde homogène éosinophile entre les travées épithéliales se calcifie en donnant des anneaux concentriques (anneaux de Liesgang).

–Diagnostic différentiel :

• Kyste folliculaire
• Kératokyste
• Kyste odontogène calcifié
• Myxome 
• Améloblastome

Traitement 

Guérison après exérèse complète.

Tumeurs odontogéniques mixtes (épithéliales et mésenchymateuses)

              1-Fibrome améloblastique

• Prolifération de tissu épithélial et mésenchymateux sans formation d’émail ou de dentine ; cette tumeur ne contient donc pas de tissu dur, calcifié.

• Tumeur rare, se formerait à partir de la gaine de Hertwig.

Epidemiologie : constitue 1 .5-6.5% de tous les tumeurs odontogènes

• Age: survient avant 21 ans (population plus jeune que l’améloblastome). 

–    Sexe : une légère prédilection masculine.

• Siège de prédilection: la région postérieure de la mandibule est la plus  touchée (74%).

        Le maxillaire est atteint dans 20% des cas (région postérieure)

• Clinique:  généralement asymptomatique, découverte fortuite.

-Quand le volume est important: tuméfaction avec mobilités et déplacements dentaires.

• Radiologie: 

La lésion repose initialement sur la face occlusale d’une dent, près de la crête alvéolaire, à la manière d’un “chapeau”. 

Lésion de petite taille : L’image est monogéodique ,à limites franches.

 Quand le volume est important: image multilobulée soufflant les corticales.

Une dent incluse dans 75% des cas (1M et 2M molaires permanentes).

– Macroscopie: L’exploration chirurgicale révèle une masse solide de couleur blanc-grisatre, ferme ou un peu molle. Pouvant ètre  encapsulèe, avec une surface externe lisse, des endroits de nécrose hémorragique peuvent être visibles

– Histologie: Des structures épithéliales rappelant l’organe de l’émail et des plages de tissu conjonctif simulant la papille dentaire.

Diagnostic différentiel:

• améloblastome, 
• kyste résiduel, 
• kyste dentigère
• tumeur odontogénique adénomatoïde
• le kyste osseux anévrismal
• le granulome central de réparation à cellules géantes
•  le myxome odontogénique

2-La tumeur odontogène primordiale

La tumeur odontogène primordiale est une entité nouvellement définie dans la classification 2017 de l’OMS. Il a été décrit pour la première fois en 2014. Il y a moins de 10 cas publiés à ce jour.

Epidémiologie : 

Age :La tumeur affecte souvent les patients au cours des 2 premières décennies.

 Sexe :Aucune prédilection de sexe.

La localisation : le site le plus souvent touché est la région molaire de la mandibule.

Cliniquement : la plus part des tumeurs odontogènes primitives sont asymptomatiques,  mais elles provoquent généralement  une asymétrie faciale)

Radiologiquement: on observe généralement une image  radio-claire bien délimitée associée à une dent incluse (le plus souvent la 3M mandibulaire). Cela pourrait provoquer un déplacement et une résorption radiculaire des dents adjacentes.

Macroscopie : Globalement, c’est une masse bien circonscrite solide multi-lobulée sans changement kystique, associée à une dent qui peut se détacher facilement de la tumeur.  

Histopathologie : D’un point de vue histopathologique, il est caractérisé par un tissu conjonctif  lâche, ressemblant à des papilles dentaires, de  quantité variable, entouré d’un épithélium cuboïde / en forme de colonne ressemblant à l’épithélium d’émail interne de l’organe de l’émail. 

Le trait caractéristique est l’épithélium cylindrique ou cuboïdal recouvrant la périphérie de la tumeur .

4-Les odontomes

Les odontomes sont des tumeurs mixtes épithéliales et èctomesenchymateuses composées de tissus dentaires durs et mous. Ils sont généralement considérés comme une malformation (un hamartome),plutôt qu’un  néoplasme.Il existe deux types d’odontomes, composé et complexe

• Epidémiologie : Les odontomes sont les tumeurs odontogènes les plus courantes (Représentent 19 % des tumeurs odontogéniques).

• Ils surviennent généralement au cours des première et deuxième décennies, avec une égalité de la répartition entre les sexes.
• Localisation : 

        -Les odontomes composés             maxillaire antérieur 

        -Les odontomes complexes            mandibule postérieure.

Cliniquement :

• Ils sont généralement diagnostiqués fortuitement lors d’un examen radiographique de routine. 
• Devant une absence d’une dent définitive sur arcade avec persistance anormale de la dent temporaire 
• Présence d’une voussure anormale.
• Les odontomes complexes, peuvent provoquer une expansion des maxillaires avec le maintien de la limite corticale, comme ils peuvent se compliquer tardivement par des réactions inflammatoires. 

 

 Bilan radiographique :

• Les odontomes composése : Il réalise radiologiquement une opacité dysharmonieuse, de siège antérieur, constituée par l’accumulation de multiples corps dentaires rudimentaires, l’ensemble étant cerné par un halo clair aux contours bien définis
•  Les odontomes complexes : La lésion réalise une opacité irrégulière, de tonalité dentaire, de siège postérieur, cernée par un halo clair constitué par le tissu lésionnel en cours de minéralisation

• Macroscopie : Dans les odontomes complexes, il existe une masse unique de structures dentaires molles et dures arrangées au hasard
• alors que dans les odontomes composés, les tissus durs et mous forment de petites structures en forme de dents.

  Diagnostique différentiel :

•   Dent surnuméraire,
•   Fibrome améloblastique (durant leur phase de développement)

4-Tumeur odontogene a cellules fantomes

• C’est une tumeur odontogène mixte bénigne, localement invasive. Elle se produit principalement dans les sites intra-osseux ( agressive) , moins fréquemment dans les tissus mous de la gencive et de la muqueuse alvéolaire (moins agressive) . C’est la forme solide du kyste de ‘‘Gorlin’’

• Épidémiologie :
• L’âge rapporté des patients atteints de tumeur varie de 11 à 79 ans, avec une incidence maximale entre la 4ème et la 6ème décennies. 
• Sexe :La tumeur est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. 
• Localisation :
• Les regions posterieure des maxillaire et la mandibule, avec une légère prédilection pour la mandibule (affectée dans 53% des cas) 
• la variante extra-osseuse montre une prédilection pour la partie antérieure des maxillaires (gencive et muqueuse alvéolaire).

• Cliniquement : La tumeur est généralement asymptomatique, à croissance lente . Dans certains cas, une résorption d’os cortical avec extension dans les tissus mous peut être observée.
•  La variante extra-osseuse se présente comme un nodule exophytique de la gencive ou de la muqueuse alvèolaire  sessile, parfois pédiculé. Beaucoup ont lieu dans les zones édentées.

• Macroscopie : les tumeurs sont solides et prèsentent des zones de calcification macroscopiques, des zones microkystiques peuvent ètre prèsentes, mais elles ne constituent pas une zone significative de la tumeur.
• Histopathologie : Les types intra et extra osseux présentent une histopathologie similaire. 
• La caractéristique histopathologique de base est la présence d’îlots semblables à un améloblastome. Des kystes mineurs peuvent se former dans les îles épithéliales. Un trait caractéristique est la transformation des cellules épithéliales en cellules fantômes. Certaines cellules fantômes subissent une calcification. Les tumeurs dentinogènes à cellules fantômes produisent une dentine dysplasique ou un matériau de type ostéodentine. Des cellules fantômes peuvent être piégées dans cette dentine dysplasique qui, dans certaines régions, peut être minéralisée.

• Diagnostic différentiel :
• Cette tumeur peut être distinguée de l’améloblastome par la présence de grands nombres de cellules fantômes et la dentine dysplasiques.
•  Elle peut être difficile à distinguer de kyste odontogéne  calcifiant.

3- Tumeurs odontogéniques mésenchymateuses

* Les tumeurs odontogéniques mésenchymateuses sont réparties en 3 entités, dont l’histogénèse est encore incertaine, mais dont la bénignité est reconnue.


 

             1- Fibrome odontogénique:

•  Le fibrome odontogène est une tumeur bénigne rare qui représente 0,1% de toutes les tumeurs odontogènes.

Il existe une forme périphérique extra-osseuse, et une forme central intra-osseuse

Epidemiologie 

• Le fibrome odontogène central : a une large fourchette d’âge et il est relativement commun chez les femmes.
• Le fibrome périphérique : apparaît deux fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes et le pic d’incidence se situe entre la 2 et la 4ème décennie.

Clinique

– Le fibrome odontogène central est souvent asymptomatique 

Les tumeurs importantes sont associées à des douleurs ,expansion osseuse et une mobilité dentaire. 

– Le fibrome odontogène périphérique se présente comme une masse gingivale ferme et sessile recouverte d’une muqueuse d’aspect normal, ressemblant à une hyperplasie fibreuse.

• Radio: Lésion centrale expansible commençant comme une lésion radioclaire sphérique avec apparition secondaire de radio-opacités, 
• des tumeurs plus grosses peuvent devenir multiloculaires déplacant l’os cortical lors du développement sans pénétration ni formation osseuse périostée réactionnelle. 

 Des rhizalyses dans 1/3 des cas. Un liséré radio-clair sépare la lésion de l’os adjacent. Dent incluse associée possible.

Diagnostic différentiel 

• Améloblastome
• Fibrome améloblastique
• Neurofibrome
• les lésions fibreuses des maxillaires 
• fibrome desmoplastique.
• Kyste folliculaire et kératokyste : lorsque une dent incluse y est associée

              2- Myxome : Myxome odontogénique: Fibromyxome:

• Le myxome odontogène est un néoplasme rare, bénin, localement invasif et ne métastase pas. Ces tumeurs dont la pathogénie est encore controversée représentent 0,04 à 0,6 % des tumeurs de la cavité buccale et 3 à 7% des tumeurs odontogéniques

•  C’est la troisième tumeur odontogène la plus répandue après l’améloblastome et les odontomes. Dérive du tissu mésenchymateux du germe dentaire par transformation myxoïde.

• La tumeur est presque toujours intra-osseuse, mais des types périphériques ont été décrits. 

Epidemiologie :

Age: Elle  est généralement diagnostiquée dans les 2éme au 4éme décennies

• Des cas pédiatriques, survenant respectivement à l’âge de 13 et 17 mois, ont été rapportés 

Sexe : deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Siège:  la région molaire mandibulaire et dans le ramus > le maxillaire

• L’etteinte des parties molles est exceptionnelle (gencive, ligament alvéolo-dentaire)

PS : Au maxillaire, la lésion se développe dans 74 % des cas dans la région antérieure à la première molaire et il est Plus agressif au maxillaire, avec a un développement intra-sinusien et donc un développement longtemps asymptomatique qui aboutit à des découvertes souvent tardives.

Cliniquement :

La tuméfaction osseuse unilatérale, non douloureuse, sans troubles fonctionnels, pouvant atteindre  des volumes impressionnants. La palpation révèle une masse de consistance ferme, pouvant être élastique (effraction corticale). Les signes dentaires associés sont la mobilité, le déplacement ou la perte de dents. Au maxillaire, le développement intra-sinusien autorise une extension longtemps asymptomatique, ce qui aboutit à une découverte souvent tardive.

• Radiologie :

• les petites lésions peuvent avoir un aspect radioclaire uniloculaire.
• Cependant, la plupart des lésions prèsentent des images radioclaires polygéodique à bords polycycliques, faiblement définie, son cloisonnement géométrique est à angles vifs ou droits réalisant un aspect en « filet de pécheur déchiré » ou en «  raquette de tennis ». Le condyle peut être touché.

• Macroscopie: Caractéristique: Tumeur brillante, lisse, blanchâtre, grisâtre ou jaunâtre. Elle est souvent mal limitée et se propage fréquemment dans l’os et les parties molles adjacentes.

Sa consistance très variable (selon l’abondance des fibres collagènes): ferme (fibromyxome) ou gélatineuse (myxome).

• Diagnostic différentiel :

– L’améloblastome

– Les sarcomes osseux 

– Le chondrome

– Le fibrome

– Les tumeurs à cellules géantes 

– L’hémangiome intra-osseux

                 3- Cémentoblastome bénin: cémentomes vrai

• Seule véritable tumeur cémentaire,  néoplasme rare (1 a 6% des tumeurs odontogenes)  caractérisé par la formation d’un tissu cémentaire proliférant au contact d’une racine dentaire, avec d’authentiques cémentoblastes fonctionnels. 
• Tumeur bénigne d’évolution lente, non récidivante après énucléation. 

Epidemiologie : 

– Age:tumeur est fréquemment observée au cours des deuxième et troisième décennies de la vie.

– Sexe :Sans prédilection de sexe.

–  Siège: 3/4 des cas à la mandibule: régions M et PM+++

 Dans 50 % des cas, elle atteint la 1^ère molaire permanente. 

Les dents lactéales très rarement touchées.

Clinique : 

• Voussure révélatrice + douleur modérée. 

Des comportements agressifs possibles: une expansion osseuse, une érosion des corticales, des déplacements dentaires, un enveloppement de plusieurs dents adjacentes, l’implication du sinus maxillaire ainsi que l’infiltration du canal radiculaire et de la chambre pulpaire.

La ou les dents concernées restent vivantes.

 

Macroscopie : généralement, le cèmentoblastome se présente comme une masse calcifiée adhérente à la ou les racines d’une dent et entouré d’une matrice non calcifiée de couleur  grise brunâtre.

Diagnostic différentiel :

 

• hypercémentose (apex visible)
• dysplasie osseuse périapicale ou focale
• ostéomyélite sclérosante chronique focale (apex visible),
• fibrome cémento-ossifiant,
• ostéite condensante (dent délabrée nécrosée),
• Ostéoblastome (n’adhere pas aux racines)

CONCLUSION

La bonne connaissance de ces tumeurs permet leur diagnostic précis. Celui-ci ne peut être obtenu qu’après un bon recueil des données cliniques, radiologiques et surtout histologiques.

Dans tous les cas, si le diagnostic anatomopathologique ne paraît pas compatible avec l’évolution (Tumeurs bénignes odontogène  des maxillaires.

A.U :  2023-2024.

I – Introduction:

* La pathologie tumorale maxillaire est aussi vaste que fréquente. Elle recouvre les pathologies développées à partir des régions maxillo-mandibulaires.

* Les tumeurs bénignes des maxillaires regroupent des entités histologiques diverses et variées. Dans la majorité des cas, ces tumeurs sont en rapport avec les éléments du système dentaire et sont appelées tumeurs odontogènes. Plus rarement, ce sont des tumeurs osseuses à proprement parler, dites alors tumeurs non odontogènes.

2. Définitions:

• Les tumeurs bénignes des maxillaires sont des néoformations prolifératives localisées d’origine odontogénique ou non, mais développées de manière anarchique, aux dépens de la mandibule ou du maxillaire et ayant une évolution lente, sans métastases à distance. 
• Les tumeurs odontogènes sont des tumeurs où le tissu dentaire et la dent jouent un rôle direct, dans leur développement. 
• Les tumeurs non odontogènes sont des tumeurs qui se développent indépendamment du tissu dentaire, mais pourtant, à proximité des dents, où le rôle des dents dans leur genèse est indirect. 

• Hamartome (dysembryoplasie) : est une malformation tissulaire d’aspect tumoral, composée d’un mélange anormal d’éléments constitutifs normalement présents dans l’organe dans lequel ils se développent. Dont la fonction peut être altérée (exemple : odontome).

• Tumeur d’agressivité locale : Caractère histologique bénin contrastant avec une infiltration des tissus avoisinants mais donnant jamais de métastases, de développement purement local et une tendance à la récidive en raison des difficultés de l’exérèse ;
• Tumeur à malignité potentielle : Tumeur bénigne susceptible de se cancériser.

Nomenclature :

• La nomenclature des tumeurs suit une terminologie précise. Un nom de tumeur se compose généralement d’une racine et d’un suffixe, et peut être associé à un adjectif.

•  La racine :définit la différenciation (adéno désigne une tumeur glandulaire, amélo désigne une tumeur dérivé de tissu adamantin ; …).
• Le suffixe : 
• ome est utilisé pour nommer les tumeurs bénignes. Il existe cependant des exceptions (ex : les lymphomes et les mélanomes sont des tumeurs malignes) ; 
• matose désigne la présence de tumeurs multiples ou diffuses (angiomatose, adénomatose) ; 
• blastome désigne une tumeur embryonnaire (ameloblastome)

3.Rappel de l’odontogénèse :

   Le développement embryologique du bourgeon dentaire résulte d’interactions entre la lame dentaire et l’ectomésenchyme .

   L’émail naît sous l’induction de l’ectomésenchyme de la lame dentaire comportant 04 assises  de cellules : 

• un épithélium dentaire externe aux cellules cubiques
•  un réticulum étoilé                                                                                          
• un stratum intermédium                                                                                            
• une assise interne de préaméloblastes

  Les zones de réflexion périphérique de ces couches  représente la future gaine de Hertwig .

• Les préaméloblastes  induisent dans la papille mésenchymateuse la différenciation  des fibroblastes en odontoblastes  qui vont former de la dentine, par ailleurs les crêtes d’Hertwig induisent l’édification de la dentine radiculaire.
• La sécrétion de la dentine induit à son tour la maturation des préaméloblastes en améloblastes responsables de la sécrétion de l’émail et l’apparition de cémentoblastes formant le cément.
• La papille mésenchymateuse devient la pulpe dentaire bordée d’odontoblastes fonctionnels. 

• Au terme de l’évolution du bourgeon dentaire :
  -l’épithélium odontogène a sécrété l’email
  -l’ectomésenchyme assure formation de la pulpe dentaire ; dentine (odontoblastes),      cément radiculaire (cémentoblaste).
• Les tumeurs odontogéniques (TO) dérivent de l’épithélium, de l’ectomésenchyme et/ou du mésenchyme de l’organe dentaire en formation : ainsi, elles résultent de dysfonctionnement du développement de la dent et de ses structures adjacentes.

• Aussi chaque étape de l’interaction cellulaire et chaque étape de la croissance dentaire sont susceptibles de générer un type de tumeur odontogénique. 
• On distingue donc : 

1-les tumeurs bénignes odontogéniques épithéliales , 

2- Les tumeurs bénignes odontogéniques épithélio-conjonctives ;

3- Les tumeurs bénignes odontogéniques mésenchymateuses

                                    4- classifications :

Ces tumeurs ont été sujettes de plusieurs classifications, de changement des systèmes de nomenclature et de difficultés nosologiques, et cela due à :

• Leur histologie qui n’est pas homogène du point de vue de la
• Répartition du tissu retrouvé dans la lésion. Aussi, certaines formations ne sont pas des tumeurs à proprement parlé mais des « hamartomes » comme c’est le cas des odontomes qui ne peuvent pas être exclus 
• Leur origine odontogénique ou non.
• Absence de parallélisme anatomo-pathologique : la classification des pathologistes ne correspond pas à des entités cliniques individualisées

1- Les signes cliniques et radiologiques communs:

1.1  Les signes cliniques:

• Les tumeurs bénignes odontogéniques sont des entités pathologiques spécifiques aux maxillaires, cependant leur symptomatologie n’est pas spécifique. Elle est en outre commune avec les tumeurs non odontogéniques et les kystes des maxillaires.
• La tuméfaction osseuse constitue l’essentiel de la clinique : tuméfaction dure, faisant corps avec l’os, de consistance dure ou dépressible.
• Les signes dentaires peuvent être présents : mobilité dentaire, déplacements, anomalies d’évolution, retard de cicatrisation…

1.2 . Les signes radiologiques :

• L’aspect radio opaque témoigne du caractère ostéo , cémento ou odonto formateur
• L’aspect radio clair : caractère ostéolytique ou kystique.
• L’aspect mixte : nature odontogène +++
• Le contour de l’image peut être : net , nuageux ou irrégulier , souligné ou non d’une ligne épaisse ou fine (liseré d’ostéocondensation).
• Mono ou polygéodique.
• La radio permet également de préciser les rapports de la tumeur avec les structures de voisinage (sinus, canal dentaire …).
• NB : On parle d’une
• Géode (très claire, contours réguliers,entourée par un fin liseré blanchâtre d’ostéocondesation)
• Lacune (diminution de densité donnant une image plus ou moins bien limitée, de tonalité claire,contour non marqué par une ligne dense).

I. Tumeurs odontogènes épithéliales

                   1-Améloblastomes 

C’est la 2^ème tumeur odontogène la plus frèquente après l’odontome

•   Décrit pour la première fois, dans la littérature en 1868
• Constitué d’une prolifération de l’épithélium odontogène au sein d’un stroma fibreux . Il est dit « non inductive », car il ne produit pas d’élément calcifié de type émail, dentine ou autre. 

 

    a/ Physiopathologie 

• La plupart des améloblastomes proviennent de l’épithélium odontogénique : restes de la lame dentaire ou Pourrait aussi prendre naissance à partir des cellules épithéliales des kystes odontogènes (kystes folliculaires+++) et des odontomes

   

Formes cliniques

* Dans la nouvelle 4^èmeédition, 4 types ont été identifiés : *Améloblastome conventionnel

    *Périphérique

    *Unikystique 

    *Métastasant.

         A/   L’améloblastome  (conventionnel)

Definition : L’améloblastome est une tumeur épithéliale bénigne mais localement agressive par : 

• Son potentiel évolutif et invasif local .
• Son potentiel de récidive élevé (si exérèse incomplète)
• Risque de dégénérescence maligne estimé à 5 % .

Epidémiologie :

Age : 4^Ème et 5^Ème décennies

Sexe : pas de prédilection sexuelle

Localisation : la région molaire mandibulaire +++, extension vers l’angle et le ramus mandibulaire  (90% des cas). 

En 2^Ème position la région mandibulaire antérieure, suivi par la région maxillaire postérieure puis la région max antérieure

           Clinique  

• Expansion lente et indolore  (découvertes fortuitement lors d’un examen dentaire de routine)
• ces tumeurs peuvent progresser, conduisant à un envahissement osseux important, un déplacement ou une perte dentaire, une lyse des corticales osseuses et un envahissement des parties molles.

• L’os fragilisé, peut alors se fracturer. 

• Des paresthésies du nerf dentaire inférieur ont été signalées, mais restent un signe extrêmement rare dans l’évolution de ces tumeurs. 

• Au niveau du maxillaire, L’extension pourra alors se faire vers la cavité orbitaire, la base du crâne ou les structures sphénoïdales sur la selle turcique

1. Tumeurs odontogènes épithéliales

 b/ Radiologie

• L’image polygéodique est la plus évocatrice :

•  les géodes arrondies ou ovalaires, de taille inégale, au fond clair et homogène, régulièrement bordées par un fin liseré périphérique s’adossent et se superposent en réalisant une image classique en « bulles de savon » ; les corticales sont progressivement amincies, voire par endroits soufflées par cette destruction osseuse multiloculaire ;
• plus fréquemment, l’image est vaste, au contour polycyclique, finement cloisonnée par des vestiges des cloisons osseuses entre les géodes multicentriques ;

• plus tard, l’améloblastome revêt l’apparence d’une vaste géode unique, au contour festonné, refoulant l’échancrure sigmoïde, mais préserve classiquement le condyle. 
• Une rhizalyse dentaire peut être retrouvée au niveau des dents adjacentes au processus ostéolytique ou des inclusions dentaires intra-lésionnelles

   Macroscopie : l’aspect est variable de la forme solide a la forme kystique ou les deux 

   Histologie

1. Le sous-type folliculaire :

 Le plus fréquent, constitué de lobules de cellules épithéliales enchâssées dans un stroma conjonctif vascularisé.

2. Le sous-type plexiforme  

Composé d’un réseau de cordons épithéliaux anastomosés entre eux en réseau. Chaque cordon comporte une assise de cellules cubiques ou cylindriques de type pré-améloblastique avec une zone interne comportant très peu de cellules étoilées.

3. Le sous-type acanthomateux

Présente des degrés variables de métaplasie épithéliale. Les perles de kératine peuvent être notées au côté des éléments étoilés.

4. Le sous-type granuleux

Le moins fréquent , composé de cellules épithéliales au cytoplasme granuleux éosinophile. Ces granules correspondent à une prolifération lyzosomiale.

                                   

            B/ L’améloblastome unikystique

• Est une variante d’améloblastome intra-osseux, consistant en un gros kyste unique. Il est généralement diagnostiqué après un examen histopathologique, car il ressemble cliniquement et radiologiquement à un kyste odontogène.

Epidémiologie : constitue 5% a 20% des améloblastomes. 

Age : 2 ^Ème  et 3 ^Ème  décennies

Sexe : légère prédominance masculine 

Localisation  le plus souvent situés dans la zone de la troisième molaire mandibulaire, s’etendant vers  l’angle, et la branche montante, suivis du corps et de la symphyse en deuxième position. La plupart des cas maxillaires surviennent dans les zones postérieures

  Clinique:

 Il est moins agressif, moins soufflant

        

Radiologiquement : aspect variable :

A- Image polygéodique :

C’est la plus évocatrice .

* Géodes arrondies ou ovalaires , inégales , à fond clair et homogène, bordées par un fin liseré périphérique. En se superposant, ces géodes réalisent l’image classique en “bulles de savon”, les corticales sont progressivement amincies voire soufflées par endroits.* 

* Parfois l’image est  vaste, à contour polycyclique, finement cloisonnée . 

B -Image monogéodique:

Une vaste géode unique, au contour festonné , soufflant et amincissant la corticale au niveau mandibulaire, refoulant l’échancrure sigmoïde mais préservant le condyle.

Parfois refoulement ou inclusion des organes dentaires.

La TDM permet de préciser la nature tissulaire (guider le diagnostic); le rapport avec le canal dentaire inférieur ; les sinus; …*

  Macroscopie : se présente comme une lésion monokystique, parfois avec des épaississements qui peuvent remplir toute la lumière.                

  Histologie:

L’améloblastome unikystique décrit trois variantes histologiques

 

1. Type luminal : Il se développe uniquement dans l’épithélium de la paroi  kystique
2. Type intraluminal : Il s’agit des projections de l’épithélium ameloblastique vers la lumière donnant un aspect plexiforme
3. Type mural : Il comporte des infiltrations ponctuelles de la paroi tumorale d’aspect plexiforme ou folliculaire

 Diagnostic  différentiel :

• Type multiloculé : kératokystes, Myxomes, Fibrome amèloblastique ,granulome central à cellules géantes, les kystes solitaires . 
• Type uniloculé : le kyste dentigère, le kératocyste, kyste pèri-apicale.

 Evolution :

– En l’absence de traitement, l’améloblastome évolue lentement par poussées.

– L’améloblastome est doué d’une agressivité particulière justifiant l’extension et la récidive.

Traitement :

– Exérèse et curetage osseux dans les formes monogéodiques;

– Résection mandibulaire partielle ou interruptrice en première intention dans les formes polygéodiques.

2- Tumeur odontogénique épidermoïde

* La tumeur odontogène épidermoïde a été pour la première fois décrite par Pullon en 1975. 

• Aussi appelée tumeur odontogénique épithéliale bénigne, tumeur odontogène squameuse. Elle est exceptionnelle.

 Epidémiologie :

– Âge : de survenue: entre la 2^ème et 7^ème décennie,  avec un pic vers la 3^ème décennie

– Sexe : Pas de prédilection de sexe.

– Localisation : Au maxillaire: région incisivo-canine  +++ 

          A la mandibule  région prémolo-molaire +++ 

* Des localisations multiples aux deux maxillaires ont déjà été chez un même patient. Une localisation périphérique a aussi été observée

Clinique

Souvent asymptomatique

Parfois :des mobilités dentaires avec algies et signes inflammatoires.

 Avec sensibilité spontanée ou à la percussion axiale

 D’une perte dentaire localisée, en l’absence de maladie périodontale localisée ou généralisée.

Radiologie

• Image radio-claire uniloculaire, ayant un aspect semi-circulaire parfois approchant une forme triangulaire, bordée d’un liseré de condensation à partir d’un segment alvéolaire, directement à  l’aplomb ou entourant les racines dentaires refoulées. Rare sont les cas avancés de TOE  décrits comme radio-transparence multiloculaires . 

Quand volume important: rhizalyses possibles. Passage a la forme multiloculaire rare mais possible.Certaines lésions peuvent concerner plusieurs cadrans  et peuvent concerner plusieurs membres d’une même famille .

              Macroscopie

 La masse tumorale peut être : 

• Soit solide, homogène, friable et noirâtre. 
• Soit excavée (creux). 
• Le clivage de l’os sain est tantôt facile, tantôt délicat. 

Histologie

• Elle présente des îlots de cellules épidermoïdes matures bien différenciées dans un stroma fibreux, reposant sur une assise basale de cellules aplaties, et non cylindriques comme dans les kérato-améloblastomes. Les îlots épithéliaux présentent des micro-foyers de dégénérescence kystique. 

 Des zones de kératinisation possibles. Présence de microcalcifications

Diagnostic différentiel

• Radiologiquement 

– Une maladie périodontale : quand les limites sont mal individualisables

•  kyste parodontal latéral
•  kyste dentigere
•  keratokyste  
•  Fibrome odontogène centrale

•   Histologiquement

 Le diagnostic différentiel se pose avec l’améloblastome

 dystrophique et acanthomateux

Traitement

Exérèse avec ou sans extraction de la dent.

         3-Tumeur odontogénique adénomatoïde

• C est une tumeur rare non agressive, de croissance progressive et peu récidivante représente < 5% des tumeurs odontogéniques 

• Naît de l’épithélium odontogénique de l’organe de l’émail, ou d’un kyste folliculaire elle englobe des structures pseudo-canalaires.

 

Epidemiologie : Elle est rencontrée plus fréquemment en Afrique (Nigéria notamment ).

–Age : surtout le sujet jeune au cours de la deuxième décennie

–Sexe: le sexe féminin est le plus touché.

– Localisation: région canine du maxillaire. 

La mandibule est deux fois moins touchée (symphysaire et parasymphysaire).

•  Parfois décrite sous le nom de « tumeur 2/3 » (Marx et Stern, 2003) : 

•  2/3 des cas chez le jeune, 
• 2/3 des cas au maxillaire,
• 2/3 des cas associée à une dent incluse, 
• 2/3 des cas la dent incluse est la canine.

Clinique :  Tuméfaction indolore, augmentant lentement de volume Parfois des retards d’éruption ou des déplacements dentaires

Radiologie :

• Image monogéodique bien limitée, d’un diamètre de 2 à 4 cm.

–    Les tumeurs plus évoluées peuvent contenir des foyers radio-opaques discrets ou marqués, constituant un critère utile de diagnostic, (caractère ponctué de l’image par de fines opacités) 

3 variantes topographiques

1 -TOA folliculaire (péricoronale

2 – TOA extra-folliculaire (extra-coronale)

 3 -TOA périphérique

Macroscopie : la tumeur a une consistance qui peut être relativement ferme ou nettement kystique, La tranche de section est gris-blanc, parsemée de cavités kystiques remplies d’un liquide jaunâtre.

Histologiquement :

• La tumeur est formée par des cellules épithéliales arrangées en nodules, spirales et rosettes. 
• Au sein de ses nodules se trouvent des espaces en forme de conduit caractéristique de la tumeur odontogène adénomatoïde
• Des plages de calcifications sont  présentes par endroit. Elles représentent des tentatives de formation d’émail. 

Diagnostic différentiel :

 

• Forme folliculaire : le kyste dentigère 

• Forme extra-folliculaire : kyste résiduel, kyste globulomaxillaire, kyste parodontal latéral, lésion péri apicale kératokyste odontogène,  l’améloblastome ou la tumeur centrale à cellules géantes, 

 

• Les TOA, à un stade plus évolué, présentant des calcifications, ressemblent à un kyste odontogène calcifié, la tumeur épithéliale odontogène calcifiée,

4- Tumeur épithéliale odontogène calcifiée TEOC (tumeur de Pindborg) :

Tumeur rare localement invasive décrite initialement par Pindborg en 1955 et 1958. Caractérisée par le développement intra épithélial de structures de nature amyloïde probablement, susceptibles de se calcifier.

– Epidemiologie :

-Légère prédominance chez l’homme.

 -Âge : C’est une tumeur qui concerne des patients âgés de 20 à 60 ans, avec deux  pics d’incidence, l’un à 30 ans et l’autre plus tardif à 50 ans

– Localisation :

•  La forme intra osseuse: la plus fréquente:  région molaire mandibulaire  2/3 des cas 

* Une dent incluse (DDS+++) : un cas sur deux environ.

•  La forme extra osseuse, rare : région maxillaire antérieur+++, au niveau de la gencive.

 

–Clinique: non spécifique. 

–Radiologie  : 

– Initialement on observe une image uniloculaire radioclaire 

 – L’image devient  polygéodique en « ruche »  lorsque la tumeur est ancienne. Donnant naissance à des spots radio-opaques qui augmentent en taille, en nombre et en densité (calcifications caractéristiques) avec ostéocondensation périphérique irrégulière.

•  Au maxillaire, la tumeur évolue fréquemment vers le sinus et les fosses nasales provoquant : épistaxis, déviation nasale.

– Macroscopie :  Tumeur grisâtre, rosée ou jaunâtre, ferme, avec parfois des espaces kystiques à la coupe.

– Consistance friable due à la présence de calcifications.

– Quand elle est associée à une dent, cette dernière est incluse dans la masse par sa couronne.

–Histologie : Tumeur parfois encapsulée dans une capsule fibreuse, les cellules épithéliales organisées en couches creusées de cavités glanduliformes dans un stroma conjonctif lâche, pouvant montrer des signes de dégénérescence.

Une substance pseudo amyloïde homogène éosinophile entre les travées épithéliales se calcifie en donnant des anneaux concentriques (anneaux de Liesgang).

–Diagnostic différentiel :

• Kyste folliculaire
• Kératokyste
• Kyste odontogène calcifié
• Myxome 
• Améloblastome

Traitement 

Guérison après exérèse complète.

Tumeurs odontogéniques mixtes (épithéliales et mésenchymateuses)

              1-Fibrome améloblastique

• Prolifération de tissu épithélial et mésenchymateux sans formation d’émail ou de dentine ; cette tumeur ne contient donc pas de tissu dur, calcifié.

• Tumeur rare, se formerait à partir de la gaine de Hertwig.

Epidemiologie : constitue 1 .5-6.5% de tous les tumeurs odontogènes

• Age: survient avant 21 ans (population plus jeune que l’améloblastome). 

–    Sexe : une légère prédilection masculine.

• Siège de prédilection: la région postérieure de la mandibule est la plus  touchée (74%).

        Le maxillaire est atteint dans 20% des cas (région postérieure)

• Clinique:  généralement asymptomatique, découverte fortuite.

-Quand le volume est important: tuméfaction avec mobilités et déplacements dentaires.

• Radiologie: 

La lésion repose initialement sur la face occlusale d’une dent, près de la crête alvéolaire, à la manière d’un “chapeau”. 

Lésion de petite taille : L’image est monogéodique ,à limites franches.

 Quand le volume est important: image multilobulée soufflant les corticales.

Une dent incluse dans 75% des cas (1M et 2M molaires permanentes).

– Macroscopie: L’exploration chirurgicale révèle une masse solide de couleur blanc-grisatre, ferme ou un peu molle. Pouvant ètre  encapsulèe, avec une surface externe lisse, des endroits de nécrose hémorragique peuvent être visibles

– Histologie: Des structures épithéliales rappelant l’organe de l’émail et des plages de tissu conjonctif simulant la papille dentaire.

Diagnostic différentiel:

• améloblastome, 
• kyste résiduel, 
• kyste dentigère
• tumeur odontogénique adénomatoïde
• le kyste osseux anévrismal
• le granulome central de réparation à cellules géantes
•  le myxome odontogénique

2-La tumeur odontogène primordiale

La tumeur odontogène primordiale est une entité nouvellement définie dans la classification 2017 de l’OMS. Il a été décrit pour la première fois en 2014. Il y a moins de 10 cas publiés à ce jour.

Epidémiologie : 

Age :La tumeur affecte souvent les patients au cours des 2 premières décennies.

 Sexe :Aucune prédilection de sexe.

La localisation : le site le plus souvent touché est la région molaire de la mandibule.

Cliniquement : la plus part des tumeurs odontogènes primitives sont asymptomatiques,  mais elles provoquent généralement  une asymétrie faciale)

Radiologiquement: on observe généralement une image  radio-claire bien délimitée associée à une dent incluse (le plus souvent la 3M mandibulaire). Cela pourrait provoquer un déplacement et une résorption radiculaire des dents adjacentes.

Macroscopie : Globalement, c’est une masse bien circonscrite solide multi-lobulée sans changement kystique, associée à une dent qui peut se détacher facilement de la tumeur.  

Histopathologie : D’un point de vue histopathologique, il est caractérisé par un tissu conjonctif  lâche, ressemblant à des papilles dentaires, de  quantité variable, entouré d’un épithélium cuboïde / en forme de colonne ressemblant à l’épithélium d’émail interne de l’organe de l’émail. 

Le trait caractéristique est l’épithélium cylindrique ou cuboïdal recouvrant la périphérie de la tumeur .

4-Les odontomes

Les odontomes sont des tumeurs mixtes épithéliales et èctomesenchymateuses composées de tissus dentaires durs et mous. Ils sont généralement considérés comme une malformation (un hamartome),plutôt qu’un  néoplasme.Il existe deux types d’odontomes, composé et complexe

• Epidémiologie : Les odontomes sont les tumeurs odontogènes les plus courantes (Représentent 19 % des tumeurs odontogéniques).

• Ils surviennent généralement au cours des première et deuxième décennies, avec une égalité de la répartition entre les sexes.
• Localisation : 

        -Les odontomes composés             maxillaire antérieur 

        -Les odontomes complexes            mandibule postérieure.

Cliniquement :

• Ils sont généralement diagnostiqués fortuitement lors d’un examen radiographique de routine. 
• Devant une absence d’une dent définitive sur arcade avec persistance anormale de la dent temporaire 
• Présence d’une voussure anormale.
• Les odontomes complexes, peuvent provoquer une expansion des maxillaires avec le maintien de la limite corticale, comme ils peuvent se compliquer tardivement par des réactions inflammatoires. 

 

 Bilan radiographique :

• Les odontomes composése : Il réalise radiologiquement une opacité dysharmonieuse, de siège antérieur, constituée par l’accumulation de multiples corps dentaires rudimentaires, l’ensemble étant cerné par un halo clair aux contours bien définis
•  Les odontomes complexes : La lésion réalise une opacité irrégulière, de tonalité dentaire, de siège postérieur, cernée par un halo clair constitué par le tissu lésionnel en cours de minéralisation

• Macroscopie : Dans les odontomes complexes, il existe une masse unique de structures dentaires molles et dures arrangées au hasard
• alors que dans les odontomes composés, les tissus durs et mous forment de petites structures en forme de dents.

  Diagnostique différentiel :

•   Dent surnuméraire,
•   Fibrome améloblastique (durant leur phase de développement)

4-Tumeur odontogene a cellules fantomes

• C’est une tumeur odontogène mixte bénigne, localement invasive. Elle se produit principalement dans les sites intra-osseux ( agressive) , moins fréquemment dans les tissus mous de la gencive et de la muqueuse alvéolaire (moins agressive) . C’est la forme solide du kyste de ‘‘Gorlin’’

• Épidémiologie :
• L’âge rapporté des patients atteints de tumeur varie de 11 à 79 ans, avec une incidence maximale entre la 4ème et la 6ème décennies. 
• Sexe :La tumeur est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. 
• Localisation :
• Les regions posterieure des maxillaire et la mandibule, avec une légère prédilection pour la mandibule (affectée dans 53% des cas) 
• la variante extra-osseuse montre une prédilection pour la partie antérieure des maxillaires (gencive et muqueuse alvéolaire).

• Cliniquement : La tumeur est généralement asymptomatique, à croissance lente . Dans certains cas, une résorption d’os cortical avec extension dans les tissus mous peut être observée.
•  La variante extra-osseuse se présente comme un nodule exophytique de la gencive ou de la muqueuse alvèolaire  sessile, parfois pédiculé. Beaucoup ont lieu dans les zones édentées.

• Macroscopie : les tumeurs sont solides et prèsentent des zones de calcification macroscopiques, des zones microkystiques peuvent ètre prèsentes, mais elles ne constituent pas une zone significative de la tumeur.
• Histopathologie : Les types intra et extra osseux présentent une histopathologie similaire. 
• La caractéristique histopathologique de base est la présence d’îlots semblables à un améloblastome. Des kystes mineurs peuvent se former dans les îles épithéliales. Un trait caractéristique est la transformation des cellules épithéliales en cellules fantômes. Certaines cellules fantômes subissent une calcification. Les tumeurs dentinogènes à cellules fantômes produisent une dentine dysplasique ou un matériau de type ostéodentine. Des cellules fantômes peuvent être piégées dans cette dentine dysplasique qui, dans certaines régions, peut être minéralisée.

• Diagnostic différentiel :
• Cette tumeur peut être distinguée de l’améloblastome par la présence de grands nombres de cellules fantômes et la dentine dysplasiques.
•  Elle peut être difficile à distinguer de kyste odontogéne  calcifiant.

3- Tumeurs odontogéniques mésenchymateuses

* Les tumeurs odontogéniques mésenchymateuses sont réparties en 3 entités, dont l’histogénèse est encore incertaine, mais dont la bénignité est reconnue.


 

             1- Fibrome odontogénique:

•  Le fibrome odontogène est une tumeur bénigne rare qui représente 0,1% de toutes les tumeurs odontogènes.

Il existe une forme périphérique extra-osseuse, et une forme central intra-osseuse

Epidemiologie 

• Le fibrome odontogène central : a une large fourchette d’âge et il est relativement commun chez les femmes.
• Le fibrome périphérique : apparaît deux fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes et le pic d’incidence se situe entre la 2 et la 4ème décennie.

Clinique

– Le fibrome odontogène central est souvent asymptomatique 

Les tumeurs importantes sont associées à des douleurs ,expansion osseuse et une mobilité dentaire. 

– Le fibrome odontogène périphérique se présente comme une masse gingivale ferme et sessile recouverte d’une muqueuse d’aspect normal, ressemblant à une hyperplasie fibreuse.

• Radio: Lésion centrale expansible commençant comme une lésion radioclaire sphérique avec apparition secondaire de radio-opacités, 
• des tumeurs plus grosses peuvent devenir multiloculaires déplacant l’os cortical lors du développement sans pénétration ni formation osseuse périostée réactionnelle. 

 Des rhizalyses dans 1/3 des cas. Un liséré radio-clair sépare la lésion de l’os adjacent. Dent incluse associée possible.

Diagnostic différentiel 

• Améloblastome
• Fibrome améloblastique
• Neurofibrome
• les lésions fibreuses des maxillaires 
• fibrome desmoplastique.
• Kyste folliculaire et kératokyste : lorsque une dent incluse y est associée

              2- Myxome : Myxome odontogénique: Fibromyxome:

• Le myxome odontogène est un néoplasme rare, bénin, localement invasif et ne métastase pas. Ces tumeurs dont la pathogénie est encore controversée représentent 0,04 à 0,6 % des tumeurs de la cavité buccale et 3 à 7% des tumeurs odontogéniques

•  C’est la troisième tumeur odontogène la plus répandue après l’améloblastome et les odontomes. Dérive du tissu mésenchymateux du germe dentaire par transformation myxoïde.

• La tumeur est presque toujours intra-osseuse, mais des types périphériques ont été décrits. 

Epidemiologie :

Age: Elle  est généralement diagnostiquée dans les 2éme au 4éme décennies

• Des cas pédiatriques, survenant respectivement à l’âge de 13 et 17 mois, ont été rapportés 

Sexe : deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Siège:  la région molaire mandibulaire et dans le ramus > le maxillaire

• L’etteinte des parties molles est exceptionnelle (gencive, ligament alvéolo-dentaire)

PS : Au maxillaire, la lésion se développe dans 74 % des cas dans la région antérieure à la première molaire et il est Plus agressif au maxillaire, avec a un développement intra-sinusien et donc un développement longtemps asymptomatique qui aboutit à des découvertes souvent tardives.

Cliniquement :

La tuméfaction osseuse unilatérale, non douloureuse, sans troubles fonctionnels, pouvant atteindre  des volumes impressionnants. La palpation révèle une masse de consistance ferme, pouvant être élastique (effraction corticale). Les signes dentaires associés sont la mobilité, le déplacement ou la perte de dents. Au maxillaire, le développement intra-sinusien autorise une extension longtemps asymptomatique, ce qui aboutit à une découverte souvent tardive.

• Radiologie :

• les petites lésions peuvent avoir un aspect radioclaire uniloculaire.
• Cependant, la plupart des lésions prèsentent des images radioclaires polygéodique à bords polycycliques, faiblement définie, son cloisonnement géométrique est à angles vifs ou droits réalisant un aspect en « filet de pécheur déchiré » ou en «  raquette de tennis ». Le condyle peut être touché.

• Macroscopie: Caractéristique: Tumeur brillante, lisse, blanchâtre, grisâtre ou jaunâtre. Elle est souvent mal limitée et se propage fréquemment dans l’os et les parties molles adjacentes.

Sa consistance très variable (selon l’abondance des fibres collagènes): ferme (fibromyxome) ou gélatineuse (myxome).

• Diagnostic différentiel :

– L’améloblastome

– Les sarcomes osseux 

– Le chondrome

– Le fibrome

– Les tumeurs à cellules géantes 

– L’hémangiome intra-osseux

                 3- Cémentoblastome bénin: cémentomes vrai

• Seule véritable tumeur cémentaire,  néoplasme rare (1 a 6% des tumeurs odontogenes)  caractérisé par la formation d’un tissu cémentaire proliférant au contact d’une racine dentaire, avec d’authentiques cémentoblastes fonctionnels. 
• Tumeur bénigne d’évolution lente, non récidivante après énucléation. 

Epidemiologie : 

– Age:tumeur est fréquemment observée au cours des deuxième et troisième décennies de la vie.

– Sexe :Sans prédilection de sexe.

–  Siège: 3/4 des cas à la mandibule: régions M et PM+++

 Dans 50 % des cas, elle atteint la 1^ère molaire permanente. 

Les dents lactéales très rarement touchées.

Clinique : 

• Voussure révélatrice + douleur modérée. 

Des comportements agressifs possibles: une expansion osseuse, une érosion des corticales, des déplacements dentaires, un enveloppement de plusieurs dents adjacentes, l’implication du sinus maxillaire ainsi que l’infiltration du canal radiculaire et de la chambre pulpaire.

La ou les dents concernées restent vivantes.

 

Macroscopie : généralement, le cèmentoblastome se présente comme une masse calcifiée adhérente à la ou les racines d’une dent et entouré d’une matrice non calcifiée de couleur  grise brunâtre.

Diagnostic différentiel :

 

• hypercémentose (apex visible)
• dysplasie osseuse périapicale ou focale
• ostéomyélite sclérosante chronique focale (apex visible),
• fibrome cémento-ossifiant,
• ostéite condensante (dent délabrée nécrosée),
• Ostéoblastome (n’adhere pas aux racines)

CONCLUSION

La bonne connaissance de ces tumeurs permet leur diagnostic précis. Celui-ci ne peut être obtenu qu’après un bon recueil des données cliniques, radiologiques et surtout histologiques.

Dans tous les cas, si le diagnostic anatomopathologique ne paraît pas compatible avec l’évolution (récidive), de nouvelles biopsies doivent être réalisées.

À l’avenir, les techniques d’immunomarquage et les techniques d’imagerie pourront apporter des informations complémentaires permettant d’étayer le diagnostic et le pronostic.

 ), de nouvelles biopsies doivent être réalisées.

À l’avenir, les techniques d’immunomarquage et les techniques d’imagerie pourront apporter des informations complémentaires permettant d’étayer le diagnostic et le pronostic.

 

Tumeurs bénignes odontogène  des maxillaires.

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Tumeurs bénignes odontogène  des maxillaires.