Phéochromocytome

Phéochromocytome

I – Définition

Le phéochromocytome est une tumeur surrénalienne développée aux dépens des cellules chromaffines et qui sécrète des catécholamines. Il provoque une hypertension artérielle (HTA) persistante ou paroxystique. Le diagnostic repose sur le dosage plasmatique ou urinaire des dérivés méthoxylés des catécholamines. Les examens d’imagerie, notamment la TDM ou l’IRM, permettent de localiser les tumeurs. Le traitement repose sur la chirurgie, lorsque la tumeur est résécable. Le traitement médicamenteux de l’hypertension repose sur un alpha-blocage, habituellement associé à un bêta-blocage.

Les catécholamines sécrétées comportent la noradrénaline, l’adrénaline, la dopamine, et la dopa en proportions variables. Environ 90 % des phéochromocytomes sont localisés dans la médullosurrénale. Les phéochromocytomes médullosurrénaliens sont observés chez l’homme et la femme, ils sont bilatéraux dans 10 % des cas (20 % chez l’enfant) et malins dans moins de 10 % des cas. Parmi les tumeurs extra-surrénaliennes, connues sous le nom de paragangliomes, 30 % sont malignes. Bien que les phéochromocytomes soient observés à tout âge, le pic d’incidence se situe entre 20 et 50 ans. Près de 50 % des cas sont supposés provoqués par des mutations génétiques germinales.

II – Symptomatologie

L’HTA, qui est paroxystique chez 45 % des patients, est le signe principal. Environ 1/1000 des personnes hypertendues présentent un phéochromocytome. La symptomatologie fréquente consiste en :

Tachycardie
Transpiration
Hypotension orthostatique
Tachypnée
Peau froide et moite
Céphalées sévères
Angor
Palpitations
Nausées et vomissements
Douleurs épigastriques
Troubles visuels
Dyspnée
Paresthésies
Constipation
Un sentiment de catastrophe imminente

Des crises paroxystiques peuvent être déclenchées par la palpation de la tumeur, par les changements de position, une compression ou un massage abdominal, l’induction d’une anesthésie, un choc émotionnel, une prescription de bêta-bloqueur (qui paradoxalement augmente la pression artérielle en bloquant la vasodilatation médiée par les récepteurs bêta) et rarement, une miction (si la tumeur est dans la vessie). Chez le patient âgé, une perte de poids sévère avec HTA persistante est évocatrice d’un phéochromocytome.

III – Diagnostic

Métanéphrines et normétanéphrines plasmatiques ou urinaires
Imagerie du thorax et de l’abdomen (TDM ou IRM) en cas d’élévation des dérivés méthoxylés des catécholamines
Éventuellement imagerie nucléaire par I-123 MIBG (métaiodobenzylguanidine) ou PET au Gallium-68 dotatate

IV – Traitement

Le contrôle de l’HTA repose sur l’association d’alpha- puis de bêta-bloqueurs
L’ablation chirurgicale de la tumeur avec un contrôle périopératoire étroit de la pression artérielle et de l’état du volume
Le traitement de choix est la chirurgie

V – Conduite à tenir en odontostomatologie

On peut craindre tout d’abord au fauteuil la survenue d’une crise hypertensive aiguë entraînant une urgence hypertensive. Une poussée hypertensive entraînant une sensation de malaise (épistaxis, vertiges, acouphènes, céphalées) n’est non plus souhaitable pour personne. En chirurgie buccale, il existe aussi un risque hémorragique, sur une poussée hypertensive simple ou sur une élévation de la tension moins ponctuelle mais bien présente.

En premier lieu, le questionnaire médical dépistera les patients hypertendus et leur traitement. Un contact avec le médecin traitant peut s’avérer nécessaire pour s’assurer que l’HTA et les éventuelles autres pathologies associées sont bien équilibrées. Aucun acte chirurgical ne devrait a priori être entrepris sur une hypertension non stabilisée. Pour chaque patient hypertendu, même bien équilibré, on devrait procéder à un contrôle de sa pression artérielle avant tout acte chirurgical : il existe des tensiomètres au poignet très fiables et en vente dans toute pharmacie à coût modique. Pour limiter l’anxiété et rendre les séances plus confortables, il est souhaitable, particulièrement chez ces patients, de préférer des séances courtes, programmées le matin, et de prescrire une prémédication sédative.

VI – Respect des interactions médicamenteuses

Bêtabloquants

Ils interagissent avec :

Les anti-inflammatoires stéroïdiens (AIS) qui entraînent une rétention hydrosodée au long cours et réduisent l’effet hypotenseur
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) qui réduisent l’effet hypotenseur en inhibant les prostaglandines vasodilatatrices
La floctafénine (antalgique) : contre-indication absolue
Les topiques intestinaux qui diminuent l’absorption digestive du bêtabloquant

Diurétiques

Ils interagissent avec :

Les AIS qui entraînent une rétention hydrosodée au long cours et réduisent l’effet hypotenseur

Antihypertenseurs centraux

Ils interagissent avec :

Les AINS qui réduisent l’effet hypotenseur
Du fait d’un risque majoré de neurosédation, contre-indication à la prescription concomitante d’autres dépresseurs du SNC (prémédications sédatives : hydroxyzine, benzodiazépines)

Inhibiteurs calciques

Ils interagissent avec :

Les AIS qui réduisent l’effet hypotenseur
L’itraconazole et le kétoconazole (antifongiques) qui majorent les effets indésirables des inhibiteurs calciques : il y a une compétition au niveau du métabolisme hépatique qui entraîne un risque d’œdème (sauf pour le vérapamil et diltiazem)

Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) et antagonistes des récepteurs AR II de l’angiotensine (ARAII)

Ils interagissent avec :

Les AIS qui réduisent l’effet hypotenseur
Les AINS qui réduisent l’effet hypotenseur et peuvent entraîner une insuffisance rénale aiguë chez le sujet prédisposé (en diminuant la filtration glomérulaire par inhibition de la synthèse des prostaglandines vasodilatatrices)

VII – Manifestations buccales liées aux effets indésirables des traitements hypotenseurs

Hyposialie

Elle peut être provoquée par certains diurétiques, antihypertenseurs centraux, alpha-bloquants, inhibiteurs calciques et est réversible à l’arrêt du traitement.

Hyperplasie gingivale

Certains inhibiteurs calciques comme la nifédipine peuvent provoquer l’apparition d’une hyperplasie gingivale localisée ou généralisée qui apparaît 2 à 4 mois après le début du traitement et disparaît progressivement en quelques mois à son arrêt. La gencive est molle et hémorragique. L’analyse anatomopathologique met en évidence des infiltrats inflammatoires très denses.

Dysgueusie

Elle est réversible à l’arrêt du traitement et peut être provoquée par certains inhibiteurs calciques, inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Elle se manifeste par une altération de la perception gustative au niveau des papilles linguales.

Rash cutanés

Ils peuvent être observés chez des patients traités par inhibiteurs calciques, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, alpha-bloquants.

VIII – Précautions dans le cadre de l’anesthésie

L’utilisation des vasoconstricteurs en chirurgie buccale est d’un apport considérable :

Ils permettent de limiter le saignement per-opératoire
Ils augmentent la durée d’action de l’anesthésie
Ils permettent l’injection de doses moindres, donc diminuent la toxicité systémique

Ils améliorent considérablement l’efficacité de l’anesthésie.

IX – Conséquence de l’utilisation d’anesthésiques avec adrénaline

L’adrénaline agit sur certains récepteurs adrénergiques et entraîne une augmentation de la tension artérielle en stimulant la force et la vitesse des battements cardiaques. Le risque potentiel chez le patient hypertendu est donc de déclencher une poussée hypertensive par une injection rapide et massive. Une cartouche adrénalinée à 1/100 000 contient 17 mg d’adrénaline, ce qui correspond à la sécrétion endogène par minute du patient détendu, mais ce qui est négligeable par rapport à la sécrétion endogène du patient anxieux.

Interaction adrénaline / bêtabloquants

Il existe une compétition entre les deux molécules car elles agissent sur les mêmes récepteurs bêta-adrénergiques ; l’effet anti-hypertenseur du bêtabloquant peut donc être diminué. En conséquence, nous suivrons les recommandations citées plus haut.

Interaction lidocaïne (xylocaïne) / bêtabloquant

Il a été décrit une baisse du métabolisme hépatique de la lidocaïne lors de traitements concomitants par certains bêta-bloquants (le propranolol, le métoprolol et le nadolol). Le taux plasmatique de la lidocaïne augmente donc, ce qui potentialise le risque de surdosage, avec toxicité neurologique et cardiaque. On évitera donc la xylocaïne, celle-ci étant avantageusement remplacée par d’autres molécules comme l’articaïne.

Interaction avec les anesthésiques généraux

Les anesthésiques généraux potentialisent les antihypertenseurs et peuvent être à l’origine d’hypotensions sévères ; on préfèrera donc, dans la mesure du possible, une anesthésie locale à une anesthésie générale chez ces patients.

Hyperparathyroïdie

Définition

L’hyperparathyroïdie est caractérisée par une production anormalement élevée d’hormone parathyroïdienne (PTH) par les glandes parathyroïdes. Celle-ci peut être primaire ou secondaire. L’augmentation de PTH entraîne une augmentation du taux de calcium plasmatique.

L’hyperparathyroïdie primaire (HPT1), asymptomatique dans la majorité des cas, est caractérisée par une hypercalcémie causée par une hypersécrétion autonome de parathormone, le plus souvent un adénome parathyroïdien. Le diagnostic de l’HPT1 asymptomatique est par conséquent biologique au vu de l’absence de symptômes menant au diagnostic, qui peuvent être liés soit à l’hypercalcémie, soit à une lithiase rénale ou encore à des atteintes du système ostéoarticulaire (chondrocalcinose, douleurs osseuses secondaires à une tumeur brune ou fracture).

Manifestations maxillo-buccodentaires des hyperparathyroïdies

Description de l’image référencée (RMS_456-457_58_tbl01_i1200.jpg) : Le document mentionne un tableau (non accessible directement) décrivant les manifestations maxillo-buccodentaires des hyperparathyroïdies. Ces manifestations incluent probablement des anomalies telles que des tumeurs fibreuses de la mâchoire, en lien avec des mutations du gène codant pour la parafibromine, ainsi que d’autres altérations possibles comme des lésions osseuses ou des modifications dentaires.

Description de l’image référencée (1-s2.0-S0755498217302026-gr4.jpg) : Cette image (non accessible directement) pourrait illustrer des aspects cliniques ou radiologiques des manifestations maxillo-buccodentaires associées à l’hyperparathyroïdie, comme des lésions osseuses, des tumeurs fibreuses, ou des modifications gingivales.

D’autres manifestations sont en rapport avec des facteurs génétiques comme les tumeurs fibreuses de la mâchoire en liaison avec des mutations du gène codant pour la parafibromine.

Évolution

Atteinte rénale

Les complications rénales incluent la néphrolithiase et la néphrocalcinose.

Atteinte osseuse et risque de fracture

L’HPT1 diminue la densitométrie osseuse au niveau des sites corticaux tels que le radius distal, bien que le risque de fracture au niveau de la hanche (os mixte trabéculaire et cortical) et vertébral soit également décrit.

Traitement

Traitement chirurgical

Parathyroïdectomie

Traitement médicamenteux

Contre-indications opératoires, ou encore après un échec de la chirurgie
Bisphosphonates : l’alendronate (Fosamax) est le bisphosphonate le plus étudié dans l’HPT1

Phéochromocytome

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Manifestations maxillo-buccodentaires des hyperparathyroidie

C:\Users\IMENE\Pictures\1-s2.0-S0755498217302026-gr4.jpg Phéochromocytome

Hypoparathyroïdie

Définition

L’hypoparathyroïdie est l’ensemble des manifestations (cliniques et biologiques) survenant lorsque la sécrétion de PTH par les glandes parathyroïdes est insuffisante pour maintenir des concentrations normales de calcium (ionisé) extracellulaire. Les signes cliniques sont principalement ceux de l’hypocalcémie et le diagnostic est alors évoqué devant l’association biologique d’une hypocalcémie, d’une hyperphosphatémie, et d’une concentration sanguine de PTH inappropriée (nulle ou basse ou dans l’intervalle des valeurs normales).

L’hypoparathyroïdie répond à trois grands cadres nosologiques :

Hypoparathyroïdies acquises :
Post-chirurgicales : chez l’adulte, c’est de loin la cause la plus fréquente d’hypoparathyroïdie ; elle peut survenir après toute chirurgie du cou mais principalement suite à deux types d’intervention : après parathyroïdectomie ou après chirurgie thyroïdienne (3-4 % d’hypoparathyroïdie définitive)
Post-radiothérapie du cou
Par infiltration des glandes parathyroïdes (comme dans la maladie de Wilson, l’hémochromatose primaire ou secondaire, l’amylose, la thalassémie majeure ou la tuberculose)
Auto-immune due à des anticorps dirigés contre le CaSR
Hypoparathyroïdies congénitales

Symptomatologie

Hypocalcémie d’installation aiguë

Malaise du nourrisson
Convulsions généralisées
Laryngospasme
Troubles du rythme cardiaque avec retentissement clinique (tachycardie ventriculaire voire torsade de pointe)
Insuffisance ventriculaire

Anomalies dentaires

Des anomalies dentaires peuvent être retrouvées dans l’hypoparathyroïdie chronique, si elle est présente pendant la période de formation des dents :

Hypoplasie amélaire (défaut de formation de l’émail dentaire)
Susceptibilité accrue à la carie dentaire

Complications de l’hypocalcémie

Cataracte

Calcifications diverses

L’hypoparathyroïdie, sans que le mécanisme n’en soit clairement élucidé, est classiquement compliquée de calcifications dans certains organes cibles (cerveau, tissu mou comme le tissu sous-cutané, les muscles, le cœur et les vaisseaux et valves cardiaques).

Complications rénales

Les complications rénales de l’hypoparathyroïdie sont les calculs rénaux, la néphrocalcinose et l’insuffisance rénale.

Voici une sélection de livres:

Phéochromocytome

Dr J Dupont

Dr J Dupont, chirurgien-dentiste spécialisé en implantologie, titulaire d’un DU de l’Université de Paris, offre des soins implantaires personnalisés avec expertise et technologies modernes.