Pathologie tumorale des glandes salivaires
- INTRODUCTION :
La majorité des tumeurs des glandes salivaires siègent au niveau de la glande parotide (75%), les 25% restants se divisant également entre glande sous maxillaire et glandes salivaires accessoires
Les tumeurs des glandes salivaires sont dans 90 % épithéliales (bénignes ou malignes), 3 % conjonctives, 3,5 % lymphomes, 3,5 % secondaires (métastases)
Cliniquement, les tumeurs des glandes salivaires se manifestent souvent par une tuméfaction généralement indolore, la douleur ne signifie pas obligatoirement la malignité ;
Signes suspects de malignité : une paralysie faciale, une fixation de la tumeur ou une ulcération
- RAPPELS :
- Rappel anatomique :
- Glandes salivaires principales : ce sont des glandes paires, symétriques, au nombre de trois de chaque côté. On distingue :
- La glande parotide : La plus volumineuse ; elle est située à côté de l’oreille (para : à côté ; otis : oreille), de forme pyramidale, d’aspect bosselé jaunâtre. Elle pèse 25 grammes. Sa salive se déverse dans la bouche par le canal de Sténon en regard de la 2ème molaire du haut.
- La glande sous maxillaire ou submandibulaire : est située sous l’angle de la mandibule, de forme pyramidale à base postérieure. Sa taille est variable souvent comparée à une amende. Elle pèse 7 grammes. Elle déverse la salive par le canal de Wharton qui se termine près du frein de la langue.
- La glande sublinguale : située dans le plancher buccal. Elle est allongée, aplatie transversalement et légèrement effilé à ses extrémités. C’est une agglomération de glandules et possède autant de canaux excréteurs, le plus important s’appelle le canal de Rivinus qui s’ouvre souvent dans le canal de Wharton.
- Glandes salivaires accessoires : 600 à 1000 glandes salivaires accessoires, de petite taille, situées dans l’ensemble de la cavité buccale (palatine -Von Ebner, labiale)
- Rappel histologique :
- Les glandes salivaires principales et accessoires présentent globalement le même aspect histologique.
- Elles sont constituées d’unité ductulo acineuse dont la portion terminale est l’acini. Ces acini sont revêtus d’une double couche cellulaire, interne épithéliale et externe myoépithéliale. Les acini peuvent être : séreux, muqueux ou séro-muqueux (mixte).
La glande parotide est une glande séreuse pure constitué d’acini séreux. La glande sous maxillaire est une glande mixte à prédominance séreuse La glande sublinguale est une glande mixte à prédominance muqueuse
- Le système excréteur : comprend d’amont en aval les canaux intercalaires, les canaux striés et les canaux excréteurs
- PRISE EN CHARGE MACROSCOPIQUE
- Orienter la pièce, repérer d’éventuels nerfs, encrer la surface (notamment en regard de la lésion)
- Noter :
- Taille.
- Aspect (myxoïde, chondroïde, kystique, remaniements nécrotique- hémorragiques)
- Limitation de la lésion.
- Caractère encapsulé ou pas.
- Existence d’éventuels nodules secondaires.
- Distance avec les marges chirurgicales.
- Inclure la lésion en totalité.
- Prélever du parenchyme à distance.
La glande parotide est la seule glande salivaire principale renfermant des ganglions lymphatiques. Pour évaluer le statut ganglionnaire, il faut donc prélever les tissus mous péri- parotidiens et le parenchyme parotidien.
- CLASSIFICATION OMS 2022 :
A- Les tumeurs épithéliales
Elles représentent environ 6% des cancers de la tête et du cou avec une incidence de 0,4 à 2,6 pour 100000 personnes.
Les tumeurs de la parotide représentent 70% des tumeurs des glandes salivaires seules 30% d’entre elles sont malignes.
Les carcinomes salivaires ne correspondent qu’à 3 à 5% des tumeurs de la tête et du cou, avec une incidence < 1 pour 100000 individus.
- Les tumeurs bénignes :
- Adénome pléomorphe :
C’est la tumeur la plus fréquente des glandes salivaires représente 80% des tumeurs épithéliales, avec une prédilection pour la parotide (plus de 80%)
L’âge moyen d’apparition est de 45 ans mais il peut apparaître à tout âge et plus fréquemment entre la 3ème et la 6ème décennie avec une légère prédominance féminine.
- Clinique :
Il se présente comme une masse indolore de croissance lente sur plusieurs années. Les symptômes dépendent de la localisation
- Aspect macroscopique :
Il s’agit d’un nodule bien limité rond ou lobulé, entouré d’une capsule d’épaisseur variable. A la tranche de section il présente un aspect blanc et brillant.
Les récidives peuvent être multi nodulaires.
- Aspect microscopique :
Il est composé de cellules épithéliales et myoépithéliales au sein d’un stroma (composante mésenchymateuse) plus ou moins abondant (d’où leur nom de tumeur mixte)
- La composante épithéliale : montre une large variété de cellules épithéliales
incluant des cellules cuboïdes, basaloïdes, épidermoïdes, fusiformes, plasmacytoïdes et des cellules claires
- Composante myoépithéliale : faite de cellules fusiformes ou étoilées et elles sont
disposées en nappe dans le stroma.
- Le stroma : est d’abondance variable, présente un aspect myxoïde bleutée, avec
parfois une différenciation cartilagineuse ou osseuse ou lipomateuse
- L’évolution :
Le risque de récidive locale est majoré dans les tumeurs hypo cellulaires, plus fragiles, présentant plus volontiers une capsule fine ou suite à un essaimage secondaire.
La transformation maligne demeure rare (5%), le risque est plus important dans les tumeurs à forte composante cellulaire.
- Cystadénolymphome ou tumeur de Warthin :
C’est la deuxième tumeur bénigne des glandes salivaires après les adénomes pléomorphes, avec un pourcentage de 5 à 15%.
Cette tumeur bénigne est rencontrée presque exclusivement dans la parotide et les ganglions lymphatiques péri-parotidiens, elle ne touche que rarement les glandes salivaires accessoires (GSA). Elle est souvent multifocale et bilatérale
Elle survient le plus souvent vers la 6ème -7ème décennie avec une légère prédominance masculine
Il existe un lien causal avec le tabagisme.
- Aspect macroscopique :
Il s’agit d’une masse sphérique ou ovoïde bien circonscrite de taille variable.
La tranche de section montre des zones solides : sont bronzées blanchâtres, souvent fermes et de multiples kystes de taille variable, et contiennent un liquide clair, mucoïde, blanc crème ou brun.
- Aspect microscopique : Elle est composée
- de structures glandulaires sont souvent kystiques et parfois d’architecture papillaire. Elles sont revêtues d’un épithélium bistratifié formé d’une couche interne de cellules cylindriques ou oncocytaires et d’une couche externe de cellules d’aspect basaloïde
- D’un stroma lymphoïde d’abondance variable, comprenant des follicules à centre clair.
- Évolution :
Le risque de récidive est faible d’environ 2-5,5% après traitement chirurgical. La transformation maligne est rare, à environ 1%.
- Myoépithéliomes
Les myoépithéliomes se développent préférentiellement dans la glande parotide et les GSA surtout palatines
- Aspect macroscopique :
Il s’agit d’une tumeur ferme bien circonscrite, souvent encapsulées, d’aspect blanc-jaunâtre luisant
- Aspect macroscopique :
C’est une tumeur richement cellulaire, dense et homogène, composée de cellules présentant une très grande variété morphologique cellules fusiformes, cellules épithélioides, cellules polygonales claires contenant du glycogène, et des cellules plasmocytoides
- Évolution :
Il est réputé́ plus agressif que l’adénome pléomorphe. Sa croissance est plus rapide et les récidives plus fréquentes.
Le risque de transformation maligne est plus élevé́ que l’AP, surtout en cas de longue durée d’évolution ou de récidives multiples.
- Oncocytome des glandes salivaires :
C’est une tumeur rare, représente environ 1% de toutes les tumeurs des glandes salivaires, survenant à 90 % dans la parotide.
Elle touche les sujets âgés entre 70 et 80 ans.
- Aspect macroscopique :
Il s’agit d’un nodule circonscrit par une fine capsule de taille moyenne de 3-4cm de diamètre, de couleur chamois, de consistance ferme et d’aspect homogène, avec parfois présence de kystes.
- Aspect microscopique :
Il est constitué de façon quasi exclusive par des cellules oncocytaires régulières (grandes cellules à cytoplasme éosinophile granuleux riche en mitochondries) et qui s’agencent en travées ou en amas et séparées par un stroma conjonctif grêle très vascularisé
- Les tumeurs malignes
Elles représentent environ 8 à 18 % des tumeurs des glandes salivaires.
Il faut suspecter une tumeur maligne devant la découverte des éléments suivants :
- La présence d’une tumeur douloureuse, l’adhérence à la peau et /ou au plans profonds limitant la mobilité,
- la croissance rapide,
- la présence d’adénopathies cervicales suspectes (dures),
- la présence de métastases viscérales
- et surtout la présence d’une paralysie faciale périphérique.
- Carcinome mucoépidermoide :
C’est la plus fréquente des tumeurs malignes des glandes salivaires. Il s’observe à tout âge avec un pic d’incidence à la 3ème décennie.
- Aspect macroscopique :
Il s’agit d’une tumeur mal limitée, en particulier dans les formes de haut grade. A la tranche de section il présent fréquemment des kystes de taille variable (1 à 10 cm) et à contenu visqueux, mucoïde, ou sanglant.
- Aspect macroscopique :
Le carcinome mucoépidermoide (CME) est une tumeur épithéliale maligne caractérisée par la présence de 3 types cellulaires :
- cellules muqueuses (mucineuses),
- cellules épidermoïdes (malpighiennes)
- et cellules intermédiaires
- Evolution :
Le CME de bas grade et de grade intermédiaire sont moins agressifs et sont généralement guéris par l’exérèse chirurgicale complète.
Le CME de haut grade est de fort potentiel de malignité avec une survie à 10 ans est de 25%
- Carcinome adénoide kystique : anciennement appelés cylindromes Ils représentent 10 % des tumeurs épithéliales salivaires.
Il peut survenir à tout âge avec un pic de fréquence entre 40 et 60ans
- Clinique : il s’agit de tumeur de croissance lente qui devient douloureuse en raison d’une forte tendance à l’invasion péri nerveuse provoquant des paralysies faciales
- Aspect macroscopique : à la tranche de section, la tumeur est solide, ferme et blanchâtre, souvent assez bien limitée mais non encapsulée
- Aspect microscopique : le carcinome adénoide kystique est une prolifération tumorale maligne non encapsulée et très infiltrante, composée de deux types cellulaires canalaire et myoépithéliale.
On distingue trois formes architecturales :
- Forme cribriforme : la plus fréquente. Les cellules s’agencent en massifs creusés de petites lacunes arrondies
- Forme tubulaire : Les cellules tumorales forment des îlots de petite taille souvent centrés par un seul pseudo-kyste ou une seule structure ductulaire. Le stroma est souvent abondant et hyalin.
- Forme solide : la forme la plus péjorative. Elle est quasiment dépourvue de
différenciation ductulaire.
- Evolution :
C’est une tumeur à croissance lente, mais très agressive sur le plan locorégional, surtout sur le plan nerveux (engrainements péri- nerveux)
Les récidives locales surviennent dans près d’un cas sur deux (délai de 7-8 ans).
Les métastases à distance (poumons, os, tissus mous, cerveau, foie) sont plus fréquentes que les métastases ganglionnaires.
- Carcinome à cellules acineuses :
Il siège dans 83% des cas au niveau de la parotide, 13% dans les glandes salivaires accessoires et 4% dans la glande sous maxillaire.
L’âge médian est de 40 ans
- Aspect macroscopique : Il s ‘agit d’un nodule de couleur rougeâtre ou chamois, ferme, avec parfois des cavités kystiques ou des territoires de nécrose.
- Aspect microscopique : C’est une tumeur très bien différenciée. La composante cellulaire est polymorphe, faite :
- De cellules acineuses qui sont constants (cellules polygonales, à cytoplasme basophile parfois vacuolisé comportant des granulations et à noyau rond excentré)
- De cellules intercalaires,
- De cellules vacuolisées,
- De cellules claires.
- Evolution :
Il est caractérisé par la récidive, le plus souvent dans les 5 ans
Généralement, c’est une tumeur non agressive, cependant elle peut parfois se métastaser tardivement aux ganglions cervicaux et aux poumons.
- Carcinome épidermoïde :
Il est rare, il représente 1 à 3 % des tumeurs salivaires et affecte l’adulte âgé et justifie la recherche d’un cancer épidermoïde de voisinage.
Leur pronostic est très mauvais.
La prise en charge est agressive par parotidectomie totale avec curage ganglionnaire associée à une radiothérapie.
B- Les tumeurs conjonctives :
Elles représentent 2-5 % des tumeurs des glandes salivaires.
Tumeurs bénignes :
- Les tumeurs adipeuses : lipome et sialolipome
- Les tumeurs vasculaires : hémangiome, hémangiopéricytomes
- Les tumeurs nerveuses : schwannomes (neurinomes), neurofibromes
- Les tumeurs fibreuses : fasciite nodulaire, fibromatose, myofibromatose
Tumeurs malignes : sont exceptionnelles
C- Les lymphomes :
Le lymphome B de la zone marginale extra-ganglionnaire de type MALT constitue le type le plus fréquent des lymphomes des glandes salivaires.
C’est une néoplasie à cellules lymphocytaire B matures.
L’âge moyen de survenu est de 58 ans avec une prédominance féminine.
Leur histologie est similaire aux lymphomes de MALT des autres localisations, caractérisés par des nappes confluentes de cellules lymphoïdes
Une étude immunohistochimie est indispensable pour confirmer le diagnostic (les cellules lymphoïdes tumorales expriment les marqueurs B tels que CD20)
D- Les tumeurs secondaires (métastases) :
Les métastases représentent environ 5 % de toutes les tumeurs des glandes salivaires Elles peuvent être secondaires
- à une extension par contiguïté́ d’une tumeur ORL non salivaire
- ou à la diffusion hématogène d’une tumeur située à distance (rein, poumon, pancréas, thyroïde, estomac).
Les tumeurs primitives sont dans la majorité des cas des carcinomes épidermoïdes et des mélanomes.
- PRONOSTIC ET CLASSIFICATION TNM 2017 :
Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs qui sont le stade TNM, la taille tumorale, le grade histologique, l’envahissement péri-nerveux et la qualité d’exérèse chirurgicale.
Tableau 1 : classification TNM 2017 (8ème édition)
Tableau 2 : Groupes de stade pronostique selon l’American Joint Committee on Cancer, 8ème édition, 2017
- CONCLUSION :
Les tumeurs des glandes salivaires sont relativement rares. Elles sont caractérisées par leur grande diversité histologique
Généralement, les tumeurs des glandes salivaires se développent préférentiellement au niveau des glandes parotides, néanmoins, les autres glandes peuvent être aussi touchées par ces tumeurs.
Leur diagnostic est évoqué cliniquement par la découverte d’une tuméfaction ou d’un nodule et confirmé par l’examen anatomo-pathologique
Pathologie tumorale des glandes salivaires
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Pathologie tumorale des glandes salivaires
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