Les Sarcomes des Maxillaires / Pathologies Bucco-Dentaires

Les Sarcomes des Maxillaires / Pathologies Bucco-Dentaires

Introduction

Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif différencié ou non. La plupart des sarcomes apparaissent de manière primitive, issus de cellules mésenchymateuses à localisation osseuse, cartilagineuse, musculaire, vasculaire ou nerveuse.

On distingue deux types de sarcomes :

• Sarcomes des parties molles de la cavité buccale.
• Sarcomes osseux et cartilagineux.

Objectifs

• Définir le sarcome.
• Connaître les formes cliniques et radiologiques des sarcomes des maxillaires.
• Dépister les lésions sarcomateuses.

Définition

Les sarcomes naissent de n’importe quel élément du tissu conjonctif. Ils sont issus de cellules mésenchymateuses et se localisent dans divers tissus : osseux, cartilagineux, musculaire, vasculaire, lymphatique ou nerveux.

Classifications Histologiques

La classification est basée sur la nature du tissu conjonctif au dépens duquel le sarcome s’est développé. Selon l’OMS (2005, 2017), une modification a été apportée avec la réintégration du « carcinosarcome odontogène ».

Classification (CNECO, Avril 2017)

Tumeurs primitives des maxillaires non odontogènes

• Tumeur de la trame squelettique médullaire :
  • Ostéosarcome
  • Chondrosarcome
  • Fibrosarcome
  • Sarcome à cellule géante
• Lymphomes :
  • Lymphome osseux
  • Lymphome de Burkitt
  • Plasmocyte osseux
• Autres :
  • Angiosarcome
  • Endothéliosarcome
  • Schwannome malin
  • Liposarcome
  • Leiomyosarcome
  • Rhabdomyosarcome

Autres catégories

• Tumeurs primitives odontogènes des maxillaires (exceptionnelles).
• Tumeurs de la muqueuse buccale envahissant le maxillaire ou la mandibule.
• Métastases maxillaires ou mandibulaires de tumeurs malignes situées à distance.

Étude Radio-Clinique

Types de sarcomes étudiés

• Sarcomes osseux et cartilagineux.
• Sarcomes conjonctivo-musculaires et vasculaires.
• Lymphomes.
• Sarcome à différenciation incertaine.
• Tumeurs primitives odontogènes des maxillaires.
• Métastases maxillaires ou mandibulaires de tumeurs malignes situées à distance.

Ostéosarcomes des maxillaires

L’ostéosarcome est une tumeur conjonctive caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde. Il touche surtout les os longs, l’atteinte maxillo-mandibulaire étant rare (environ 10 % de tous les sarcomes). Il survient avant 3 ans et après 50 ans.

Étiologie

• Les facteurs favorisants des carcinomes (tabac, alcool) ne peuvent être retenus.
• Peut être secondaire à la transformation maligne d’une lésion osseuse bénigne.
• Les radiations des tumeurs bénignes peuvent être un facteur.
• Une origine virale est actuellement avancée, bien que la cause réelle reste inconnue.

Épidémiologie

• Moins fréquents que les épithéliomas.
• Touchent les sujets jeunes (avant 20 ans), les enfants, et les personnes après 50 ans.
• Atteinte maxillo-mandibulaire rare (1 % des tumeurs de la tête et du cou, 10 % des ostéosarcomes).
• Environ 60 % des cas concernent la mandibule.

Caractères généraux

• Premier symptôme : tuméfaction, parfois ulcéro-végétante ou ulcéro-bourgeonnante.
• Symptômes précoces : douleurs, troubles de la sensibilité (hypoesthésie ou anesthésie).
• Limitation de l’ouverture buccale.
• Évolution rapide.
• Biologie : vitesse de sédimentation (VS) et phosphatases alcalines augmentées.
• Radiographie : résorption osseuse, réaction périostée, rupture de la corticale (éperon périosté).

Ostéosarcome de la mandibule (sarcome ostéogénique)

Caractéristiques

• Forme la plus fréquente des tumeurs malignes primitives.
• Caractérisée par son pouvoir ostéoformateur.
• Touche l’enfant ou l’adolescent, envahit plus souvent l’angle que la symphyse.

Clinique

• Douleur sourde à l’angle, avec recrudescence nocturne.
• Hyperesthésie du nerf mentonnier.
• Tuméfaction dure, indolore, déformant le vestibule.
• Signes dentaires tardifs : mobilité et déplacement des dents.
• Signes inconstants : saignement, paresthésie du nerf lingual, glossodynie.

Radiographie

• Deux types d’images :
  • Ostéolyse : petite zone radio-claire à contour flou au début, devenant rapidement évocatrice avec envahissement des tissus voisins.
  • Condensation : opacité à contour flou, mal limitée, avec réaction périostée rapide donnant des images de « bulbe d’oignon » ou de « peignes ».

• Rupture de la corticale (éperon périosté) avec éruption de la tumeur hors de l’os, envahissant les parties molles, donnant des images d’ostéogenèse anarchique (« feu d’herbe » ou « rayon du soleil »).

Bilan d’extension

• Local : évaluation de l’atteinte locale.
• Locorégional : adénopathies (ADPs) exceptionnelles.
• Général : recherche de métastases à distance, surtout pulmonaires.

Histologie

• Tissu squelettique disposé de façon anarchique, produit par des ostéoblastes malins.
• Production de matériel ostéoïde par des cellules malignes indifférenciées, parfois avec cartilage, tissu fibreux ou myxoïde.

Évolution

• Extension rapide de la tumeur dans la cavité buccale.
• Aggravation des douleurs et signes dentaires.
• Apparition de métastases, surtout pulmonaires.
• Chance de survie à 5 ans.

Ostéosarcome du maxillaire supérieur

Symptomatologie

Dépend de :

• La topographie.
• L’atteinte initiale.
• L’extension de la tumeur.

Atteintes spécifiques

• Sarcomes de l’infrastructure :
  • Au rebord alvéolaire : tableau clinique dentaire (douleur, mobilité), évoluant vers la cavité buccale et le sinus.
  • Au palais : signes tumoraux dominants (tumeur dure et indolore).

• Sarcome de la mésostructure :
  • Évolution dans toutes les directions (cavité buccale, fosses nasales, orbite).
  • Prédominance des signes sinusiens : rhinorrhée unilatérale, obstruction nasale permanente, épistaxis.
• Sarcome de la suprastructure :
  • Signes orbitaires dominants : exophtalmie unilatérale, larmoiement.
  • Atteinte des structures faciales : malaire, cellules ethmoïdo-maxillaires.

Chondrosarcome

Caractéristiques générales

• Tumeur cartilagineuse maligne, rarement retrouvée au niveau des os maxillaires.
• Se développe sur un os sain ou sur une tumeur préexistante (chondrome, maladie de Paget).
• Touche l’adolescent et le jeune avant 30 ans.

Formes histologiques

• Type ostéoblastique : présence abondante d’élément ostéoïde.
• Type chondroblastique : différenciation chondroïde prédominante.
• Type fibroblastique : prédominance de structures fibreuses.

Clinique

• Tuméfaction d’évolution lente et continue, de consistance ferme ou dure, douloureuse.
• Touche préférentiellement le maxillaire.

Radiographie

• Tumeur peu homogène avec calcifications éparses, floconneuses, en « pop-corn ».
• Destruction périphérique de l’os et rupture de la corticale.
• Ostéolyse expansive parasymphysaire.

Histologie

• Nombreuses cellules avec un noyau volumineux et mitoses fréquentes.

Évolution

• Plus lente que celle des sarcomes ostéogéniques.

Diagnostic Différentiel des Sarcomes Durs

À la Mandibule

Le diagnostic se pose principalement au début :

• Accident dentaire
• Ostéite fibreuse (image condensante à limites très nettes, évolution lente)
• Ostéite subaiguë dentaire
• Carcinome mandibulaire

Tumeurs Bénignes et Sarcomes de la Méso-Structure

• Sinusite chronique maxillaire
• Tumeurs bénignes
• Kystes
• Épithéliomas

Sarcomes de la Supra-Structure

• Épithéliomas
• Tumeurs du globe oculaire

Au Maxillaire

• Accidents infectieux banaux
• Névralgies faciales
• Tumeurs bénignes
• Ostéopathies fibreuses
• Épithéliomas

Diagnostic Positif

Basé sur :

• Clinique
• Radiologique
• Biologique
• Histologique

Rhabdomyosarcome

Caractéristiques Générales

• Âge médian : 5 ans, pics à 2-5 ans et 15-19 ans
• Localisation principale : Tête et cou
• Prédominance : Atteinte orbitaire suivie par le sinus
• Localisation mandibulaire : Exceptionnelle

Aspect Clinique

• Masse ulcéro-bourgeonnante
• Épistaxis
• Douleurs
• Obstruction nasale
• Extension locorégionale

Sarcomes Lymphoïdes des Maxillaires

Types

• Lymphosarcome (LMNH)
• Lymphome giganto-cellulaire
• Sarcome lymphoblastique
• Sarcome lymphocytique
• Réticulosarcome
• Lymphome hodgkinien
• Maladie de Kahler
• Lymphome de Burkitt

Radiologie

• Présence d’une masse mal limitée
• Refoulement des parois osseuses

Lymphomes Non Hodgkiniens

Définition

Les lymphomes sont des tumeurs développées aux dépens des tissus lymphoïdes. Ce sont des cancers du système immunitaire impliquant les lymphocytes, nés aux dépens des cellules hématopoïétiques.

Âge

• Observés souvent chez l’adulte entre 50-60 ans
• Touche également l’adulte jeune et l’enfant

Localisation

• Tous les os de la face

Caractères Cliniques

Signes Révélateurs

• Variables et peu caractéristiques
• Exostose mal cicatrisée, comblée par un bourgeonnement
• Troubles neurologiques : engourdissement, dysesthésie, hyperesthésie

Formes Cliniques

Sarcome Lymphoblastique

Âge

50-70 ans

Signes Révélateurs

• Algies localisées ou diffuses au maxillaire
• Signes dentaires : douleurs, mobilité
• Alvéole mal cicatrisée avec apparition d’un bourgeonnement tardif
• Tuméfaction des remparts alvéolaires
• Envahissement et ulcération de la gencive
• Adénopathie (ADP) positive
• Fausse parodontopathie (sans suppuration) chez un sujet jeune
• Tuméfaction des remparts alvéolaires ou de la muqueuse palatine
• ADP cervicale isolée pouvant être inaugurale

Radiologie

• Image lytique à contours flous
• Conservation des septa dentaires par endroits
• Rupture de la corticale avec envahissement des tissus mous
• Réaction périostée ostéolytique

Biopsie

• Présence d’une prolifération de cellules lymphoïdes monoclonales
• Cytoplasme abondant
• Gros noyaux vésiculeux pourvus de plusieurs nucléoles

Évolution

• Métastases osseuses et pulmonaires
• Pronostic sombre

Radiologie

• Os poreux
• Ostéolyse mal limitée
• Disparition des septa dentaires (dents suspendues)
• Ostéopériostite

Diagnostics Différentiels

• Épithéliomas
• Autres sarcomes
• Tumeurs bénignes ostéolytiques

Réticulosarcome

• Tumeur de l’adulte jeune
• Résulte de la transformation maligne d’un tissu réticulaire
• Masse charnue développée dans l’os
• Soufflure des tables osseuses
• Mobilité et déplacements dentaires
• Algies faciales
• ADP rares

Lymphome de Burkitt

• Forme endémique africaine
• Provient de l’évolution maligne et de la prolifération de cellules lymphoïdes de type B
• Souvent d’origine virale (virus Epstein-Barr)
• Touche les garçons entre 5-15 ans
• Intéresse le maxillaire

Signes Cliniques

• Signes de début : dentaires
• Signes révélateurs : chute spontanée des dents
• Période d’état : déformation faciale considérable

Radiologie

• Petites géodes fusionnées sous forme de plages d’ostéolyse d’aspect mité
• Disparition de la lamina dura

Anatomie Pathologique

• Lymphocytes avec noyau rond ou ovale, aux contours réguliers
• Cytoplasme basophile à l’examen

Évolution

• Fosses ptérygo-maxillaires, sphénoïde, ethmoïde
• Système nerveux central (SNC)
• Glandes salivaires
• Métastases pulmonaires, rénales

Diagnostics Différentiels

• Cellulite d’origine dentaire
• Ostéite d’origine dentaire
• Ostéomyélite fibreuse
• Tumeurs bénignes ostéolytiques

Diagnostic Positif

• Suspecté chez l’enfant entre 5 et 9 ans avec les signes cliniques et radiologiques décrits
• Recherche du virus Epstein-Barr

Lymphomes Hodgkiniens

• Hyperplasie maligne du tissu réticulohistiocytaire
• Peut envahir l’appareil lymphohématopoïétique et tout l’organisme
• Se traduit par des ADP ou une atteinte extra-ganglionnaire plus rare

Clinique

• Double répartition : 15 à 35 ans et 65 ans
• Douleur révélatrice pouvant précéder les signes radiologiques
• ADP cervicales associées ou non à des ADP médiastinales
• Splénomégalie, hépatomégalie

Diagnostic Différentiel

• ADP cervicale
• ADP spécifique
• Lymphosarcomes, leucémies

Diagnostic Positif

• Ponction ganglionnaire
• Biopsie : mise en évidence des cellules de Reed-Sternberg

Radiologie

• Lésions ostéolytiques, ostéocondensantes ou mixtes
• Rupture des corticales et extension dans les parties molles adjacentes

Plasmocytomes

Définition

• Pathologie cancéreuse de la moelle osseuse
• Causée par la multiplication des plasmocytes
• Types :
  • Plasmocytome solitaire ou isolé
  • Myélome multiple ou maladie de Kahler

Plasmocytome Solitaire

• Lésion focale composée de plasmocytes malins sans envahissement médullaire diffus
• Absence de dissémination définissant le caractère solitaire
• Évolution fréquente vers le myélome multiple

Radiologie

• Image ostéolytique mono-loculaire d’aspect géodique
• Bilan radiologique sans autres localisations osseuses
• Mandibule plus atteinte que le maxillaire, région postérieure

Clinique

• Âge moyen : 50 ans
• Tuméfaction augmentant progressivement
• Mobilité dentaire
• Troubles sensitifs
• Fracture pathologique
• Saignement post-avulsionnel

Myélome Multiple ou Maladie de Kahler

Signes Généraux

• Douleurs osseuses
• Anémie
• Insuffisance rénale
• Infections fréquentes dues à l’immunodépression

Signes Cliniques

• Douleur comme premier signe (algies dentaires banales)
• Tuméfaction osseuse
• Paresthésie
• Signes dentaires : mobilités dentaires, résorptions radiculaires

Radiologie

• Aspect ostéolytique multiloculaire
• Sans condensation périphérique ni réaction périostée

Diagnostic

• Repose sur la radiographie : géodes osseuses sur tout le squelette
• Biopsie révélant des plasmocytes abondants et altérés

Évolution

• Rapide

Conclusion

• Le diagnostic des sarcomes repose sur l’aspect radioclinique et la biopsie
• Le dépistage précoce améliore le pronostic grâce à une prise en charge rapide

Les Sarcomes des Maxillaires / Pathologies Bucco-Dentaires

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