Les Malformations de la Face / Pathologies Bucco-Dentaires

Les Malformations de la Face / Pathologies Bucco-Dentaires

Introduction

Les malformations congénitales de la face sont le résultat d’une absence ou d’une insuffisance de fusion entre les différents bourgeons faciaux. Ces anomalies se produisent lors du développement embryonnaire et peuvent affecter diverses structures du visage, telles que la lèvre, le palais, ou les fosses nasales.

Rappels Embryologiques

Évolution des Bourgeons Faciaux

Le développement facial est organisé autour de la bouche primitive, ou stomodéum, qui apparaît tôt dans l’embryogenèse. Le premier arc pharyngien se différencie en cinq bourgeons faciaux : le bourgeon frontal, les bourgeons maxillaires, les bourgeons mandibulaires, et les bourgeons nasaux (internes et externes). Ces bourgeons confluent par un processus de mésodermisation, suite à la résorption de l’ectoderme, permettant la fusion de leurs mésodermes.

• Fusion des bourgeons faciaux : À la fin du premier mois de grossesse, vers le 36ème jour, trois bourgeons se rejoignent sous le nez pour former la lèvre supérieure, le rebord alvéolaire du maxillaire, et la partie antérieure du palais.
• Mésodermisation : Entre la 3ème et la 4ème semaine intra-utérine, la fusion des bourgeons nécessite la mort des cellules ectodermiques recouvrant ces structures.

Constitution du Palais Primaire

• 6ème semaine : La fusion du bourgeon maxillaire et du bourgeon nasal interne forme le palais primaire. En avant, cette fusion correspond à l’emplacement futur des incisives latérales, et en arrière, au trou palatin antérieur.
• 5ème semaine : La placode olfactive se constitue à partir du bourgeon frontal, entourée de deux crêtes formant les bourgeons nasaux internes et externes.

Constitution du Palais Secondaire

• 7ème à 12ème semaine : Les bourgeons maxillaires donnent naissance aux processus palatins, qui fusionnent d’avant en arrière sur la ligne médiane, en arrière du canal palatin, jusqu’à former la luette. Cette fusion sépare la cavité buccale de la cavité nasale.

Anomalies de Fusion

L’absence ou l’insuffisance de fusion entre les bourgeons entraîne des malformations :

• Fente labiale médiane : Résulte de l’absence de fusion entre les deux bourgeons nasaux internes.
• Fente labio-maxillaire (bec-de-lièvre) : Due à l’absence de fusion entre les bourgeons nasaux internes et maxillaires.
• Fente vélo-palatine : Résulte d’une fusion incomplète des processus palatins.
• Fente orbito-faciale : Causée par une anomalie de fusion entre le bourgeon nasal externe et le bourgeon maxillaire.
• Fente médiane de la lèvre inférieure : Résulte de l’absence de coalescence des bourgeons mandibulaires sur la ligne médiane.

Épidémiologie

• Fréquence : Les fentes labio-palatines surviennent dans environ 1 naissance sur 800.
• Prévalence par sexe :
  • Les fentes labio-alvéolaires sont plus fréquentes chez les garçons.
  • Les fentes palatines sont plus fréquentes chez les filles.
• Distribution : 80 % des fentes sont unilatérales.

Facteurs Étiologiques

Facteurs Génétiques

Un facteur génétique est retrouvé dans environ un tiers des cas, bien que la cause exacte du défaut de fusion reste inconnue.

Facteurs Exogènes

Plusieurs facteurs externes peuvent contribuer à l’apparition des fentes :

• Consommation de tabac ou d’alcool par la mère.
• Prise de médicaments, notamment des antiépileptiques.
• Maladies infectieuses (rubéole, toxoplasmose).
• Toxicomanie maternelle (1 cas sur 100 naissances).
• Fécondation in vitro (1 cas sur 200 naissances).

Classification

Classification de Kernahan-Stark (1976)

Les fentes sont classées en trois catégories principales, en fonction de leur localisation par rapport au canal palatin antérieur :

• Fentes antérieures : Situées en avant du canal palatin antérieur.
• Fentes postérieures : Situées en arrière du canal palatin antérieur.
• Fentes combinées : Association des fentes antérieures et postérieures.

La démarcation entre le palais primaire et secondaire se situe au niveau du canal palatin antérieur.

Formes Anatomo-Cliniques

Fentes du Palais Primaire et Secondaire

Fente Labio-Alvéolo-Palatine Unilatérale

• Localisation : La fente se situe généralement dans la zone du germe de l’incisive latérale, pouvant altérer l’éruption dentaire.
• Formes :
  • Partielle : Concerne la lèvre avec une fissure alvéolaire et une ouverture narinaire.
  • Totale : Affecte la lèvre supérieure, la région alvéolaire, le seuil narinaire, et entraîne un élargissement de l’aile du nez. Les fragments osseux peuvent basculer (interne pour le petit fragment, externe pour le grand fragment).

Fente Labio-Alvéolo-Palatine Bilatérale

• Caractéristiques : Malformation symétrique avec un bourgeon médian hypoplasié, orienté dans le sens sagittal, pouvant provoquer une protrusion vers l’avant.

Fente Palatine

• Forme mineure : Limitée aux parties molles, avec une luette bifide.
• Forme complète : Affecte le palais dur et le palais mou, exposant le vomer et créant une large communication bucco-nasale.
• Fente vélaire :
  • Minimale : Bifidité de la luette.
  • Complète : S’étend de la luette au bord postérieur du palais osseux, pouvant entraîner une incompétence musculaire du voile et un passage nasal des aliments ou liquides lors de la déglutition.

Fentes Associées : Labio-Alvéolo-Vélo-Palatine

• Caractéristiques : Combinaison de fentes antérieures et postérieures, pouvant être unilatérales ou bilatérales.
• Formes :
  • Séparées par un pont cutanéo-muqueux, fibro-muqueux, ou osseux.
  • Totales, avec une large ouverture des fosses nasales dans la cavité buccale.

Anomalies Dentaires Associées

Les fentes alvéolo-palatines sont souvent accompagnées d’anomalies dentaires, telles que :

• Agénésie : Hypoplasie de la dent homologue controlatérale.
• Dent caniniforme : Petite taille, dite « précanine ».
• Dédoublement : De l’incisive latérale.
• Retard d’éruption.
• Inclusion dentaire.
• Parodontopathies.

Traitement

Le traitement des fentes labio-palatines repose sur une approche multidisciplinaire impliquant chirurgiens maxillo-faciaux, pédiatres, ORL, orthodontistes, et orthophonistes. L’objectif est d’obtenir :

• Un bon résultat morphologique et esthétique.
• Un articulé dentaire satisfaisant et stable.
• Une oralité alimentaire et verbale correcte.

Chirurgie

Chéiloplastie (Chirurgie de la Lèvre)

• Âge : Réalisée au cours du premier mois de vie, chez un enfant en bonne santé et d’un poids suffisant.
• Objectif : Fermeture de la fente labiale.

Chirurgie du Palais (Vélo-Palatine)

• Âge : Effectuée entre 4 et 6 mois.
• Préparation : Utilisation de biberons adaptés avant l’intervention.

Greffe Osseuse Maxillaire

• Âge : Réalisée vers 6 ans, après rétablissement du diamètre transverse par des moyens orthopédiques (plaque palatine avec vérin central, quad-helix).
• Objectif : Reconstruction de la continuité osseuse.

Traitement Orthopédique et Orthodontique

• Orthopédique : Utilisation de plaques palatines ou d’appareils guides pour corriger les anomalies structurales, notamment chez les nourrissons porteurs de fentes labio-maxillaires.
• Orthodontique : Correction des malpositions dentaires en denture définitive. Les extractions dentaires sont limitées pour préserver les structures.

Plaques Palatines chez le Nourrisson

• Prise d’empreinte : Réalisée pour concevoir une plaque adaptée.
• Remodelage : La plaque est ajustée avec l’âge, notamment évidée au niveau des incisives pour accompagner la croissance.

Conclusion

Le traitement des fentes labio-palatines nécessite une collaboration étroite et continue entre les différents spécialistes. Cette approche multidisciplinaire vise à optimiser les résultats fonctionnels et esthétiques, permettant à l’enfant d’atteindre une qualité de vie optimale.

Les Malformations de la Face / Pathologies Bucco-Dentaires

  La santé bucco-dentaire est essentielle pour le bien-être général, nécessitant une formation rigoureuse et continue des dentistes. Les étudiants en médecine dentaire doivent maîtriser l’anatomie dentaire et les techniques de diagnostic pour exceller. Les praticiens doivent adopter les nouvelles technologies, comme la radiographie numérique, pour améliorer la précision des soins. La prévention, via l’éducation à l’hygiène buccale, reste la pierre angulaire de la pratique dentaire moderne. Les étudiants doivent se familiariser avec la gestion des urgences dentaires, comme les abcès ou les fractures dentaires. La collaboration interdisciplinaire avec d’autres professionnels de santé optimise la prise en charge des patients complexes. La santé bucco-dentaire est essentielle pour le bien-être général, nécessitant une formation rigoureuse et continue des dentistes.  

Les Malformations de la Face / Pathologies Bucco-Dentaires