Les groupes sanguins. La transfusion sanguine et les accidents de la transfusion sanguine.

Les groupes sanguins. La transfusion sanguine et les accidents de la transfusion sanguine.

Les groupes sanguins. La transfusion sanguine et les accidents de la transfusion sanguine.

Les groupes sanguins.

La transfusion sanguine et les accidents de la transfusion sanguine.

A- LES GROUPES SANGUINS (GS):

  1. Définition : Les groupes sanguins sont constitués de molécules membranaires présentes sur les cellules du sang circulant. Elles sont de conditionnement génétique et donc de transmission héréditaire, immunogènes d’où le vocable d’antigène (Ag) de groupe sanguin, elles sont reconnues par des anticorps (Ac) qui selon le système considéré peuvent être naturels ou acquis.

Ils sont regroupés en systèmes : 339 antigènes sont connus à ce jour répartis en 33 systèmes. On distingue les groupes sanguins : érythrocytaires, leucoplaquettaires, d’immunoglobuline…… Les groupes sanguins érythrocytaires sont les plus importants sur le plan transfusionnel.

  1. Le système ABO ou ABH :
    • C’est le plus anciennement connu : il a été découvert en 1900 par Landesteiner.
    • C’est le plus important et le mieux connu des systèmes érythrocytaires.
    • Les Ag des GS sont présents à la surface des GR et sont acquis selon les lois de la génétique Mendélienne. Les gènes ou les allèles qui les conditionnent sont portés par le chromosome 9 et sont au nombre de 3 : A, B et O. Les allèles A et B sont co-dominants, l’allèle O est récessif.
    • Les Ag du système ABO se développent tôt chez le fœtus, ils sont présents à partir de la 5ème semaine mais ne vont acquérir leur expression définitive que vers l’âge de 3 ans.
    • Ces Ag sont largement répartis dans l’organisme (ubiquitaires) : plasma, sécrétions et de nombreuses cellules : cellules endothéliales, rénales, fibroblastes, GB, plaquettes, bactéries ……
    • Les Ac naturels: ils sont normalement et régulièrement présents dans le plasma des sujets A , B ou O, ils correspondent à ou aux Ag absents à la surface des GR, ainsi :
      • Ac anti A sont présents chez le sujet B.
      • Ac anti B sont présents chez le sujet A.
      • Ac anti A et anti B sont présents chez le sujet 0.

Le terme naturel traduit le fait qu’il est difficile de prouver une immunisation initiale à leur développement, l’adjectif régulier signifie qu’ils sont toujours présents.

Ils sont de nature IgM, ils se fixent à la surface des GR incompatibles dans le système ABO et induisent une hémolyse massive souvent mortelle.

  • Les Ac immuns anti A et anti B peuvent être produits suite à diverses stimulations :
    • Hétéro immunisation : substances d’origine animale ou bactérienne.
    • Allo immunisation : grossesse, TS incompatibles.

Ces Ac immuns sont responsables d’accidents transfusionnels, maladie hémolytique du nouveau né. Ils sont fortement hémolysants constitués d’un mélange d’IgM et d’IgG à prédominance IgG traversant la barrière placentaire. C’est le cas du O dangereux.

  • Les phénotypes du système ABO : les groupes ABO sont définis par l’existence concomitante d’Ag

membranaire et d’Ac plasmatiques (naturels et réguliers) correspondant à l’Ag absents à la surface des GR, de là on définit les phénotypes suivants :

  • Groupe A → Ag A + Ac anti B (45%).
  • Groupe B → Ag B + Ac anti A (9%).
  • Groupe O → absence d’Ag + Ac anti A et Ac anti B (43%).
  • Groupe AB → Ag A et Ag B + absence d’Ac (3%).
  • Il existe une dualité de l’Ag A. L’Ac anti A du sujet B est mixte : l’un réagit avec toutes les

hématies de groupe A et l’autre ne réagit qu’avec 80% d’entre elles appelées A1 ; les autres hématies sont appelées A2 (20%). Ainsi les phénotypes : A1, A2, B, O, A1B et A2B.

  • Les génotypes : aux 6 phénotypes sus décrits correspondent les génotypes suivants :
    • A → AA, AO. (A1 : A1 A1 ; A1 O ; A1 A2) ; A2 : (A2 A2, A2 O).
    • O → OO.
    • B → BB, BO.
    • A1B → A1B.
    • A2B → A2B.
  • La détermination des groupes sanguins du système ABO : la détermination des groupes sanguins dans le système ABO correspond à l’analyse simultanée des Ag érythrocytaires (méthode globulaire ou Beth Vincent) et des Ac sériques (méthode sérique ou de Simonin) par des techniques d’agglutination. On doit, chaque fois, s’assurer de la concordance des 2 épreuves sérique et globulaire. Au laboratoire, un GS ne sera validé qu’après la réalisation de 2 déterminations, réalisées sur 2 prélèvements différents, par deux techniciens différents à deux moments différents.
  • La méthode globulaire : Beth Vincent : mise en évidence des Ag érythrocytaires par agglutination des hématies en présence des sérums tests.
Sérums tests1ier cas2ème cas3ème cas5ème cas
Anti A++
Anti B++
Anti AB+++
Hématies tests
A++
B++
GroupageABABO
  • La méthode sérique :

Simonin : mise Ac sériques par des GR tests.

en évidence des agglutination

Le respect de la compatibilité ABO est indispensable dés la 1ère transfusion en raison de la présence naturelle d’Ac anti A et anti B chez le receveur en fonction de son phénotype ABO. On comprend alors les lois de compatibilité ABO qui doivent absolument être respectées dans la transfusion de culots globulaires :

A

O O AB AB

Il y a une limite à la transfusion du groupe O pour les groupes A et B : il s’agit du O dangereux (contient des Ac immuns).

La maladie hémolytique du nouveau né : allo immunisation de la mère O par un fœtus A ou rarement B. La faible antigénicité des sites A et B des hématies fœtales explique l’absence d’accidents intra utérins, mais l’ictère néo natal est possible.

  1. Système Rhésus : a un intérêt considérable en TS et en obstétrique du fait de l’immunogénicité

remarquable de ses Ag notamment de l’Ag D.

  1. Les Ag du système Rhésus : à ce jour, 54 Ag du système Rh ont été décrits. Seuls 5 d’entre eux présentent un intérêt clinique en médecine transfusionnelle : Ag D, Ag C, Ag E, Ag c et Ag e. Les couples Dd, Cc, Ee sont situés dans cet ordre sur le chromosome 1 et sont transmis en bloc à la descendance.

L’Ag D : par convention, on appelle Rh positif les sujets dont les hématies sont agglutinées par l’anti D (85%) ; Rh négatif (15%) dont les hématies sont dépourvues de l’Ag D.

Variants de l’Ag D : D partiel, D faible (DU).

Les autres Ag : Ag C 70%, Ag c 80%, Ag E 30%, Ag e 98%.

  1. Les anticorps du système Rh : contrairement aux Ac du système ABO (naturels), les Ac du système Rh sont immuns induits par une grossesse ou une transfusion incompatible. On considère l’Ag D comme le plus immunogène suivi par les Ag E et c.

La compatibilité doit être respectée pour les 5 Ag Rh dans les TS. La détermination du système Rh utilise des sérums tests.

  1. Le système Kell : c’est le système le plus immunogène après le Rh d’où son intérêt en matière de TS. Il est souvent impliqué dans l’apparition d’allo Ac post transfusionnel et fœto-maternel. 91% des sujets sont Kell négatif.
  2. Les autres systèmes :
  1. Système Duffy : a un grand intérêt sur le plan transfusionnel du fait du pouvoir immunogène de l’Ag Fy a et de la responsabilité de l’Ac anti Fy a, résultant de l’allo-immunisation interhumaine, reconnu dans la survenue d’accidents hémolytiques et maladie hémolytique du NNé.
  2. Système Kidd : 2 Ag JKa et JKb très immunogènes ; les Ac immuns peuvent également etre responsable d’accidents transfusionnels et de maladie hémolytique du NNé.
  3. Système MNSs.
  4. Système P, système Lewis…..

B- Les accidents de la transfusion sanguine : I- Généralités :

  1. Définition : ce sont des accidents survenant du fait de l’injection de sang ou de ses dérivés. Ils sont nombreux, relativement fréquents et souvent graves. La majorité de ces accidents sont de nature immunologique ou infectieuse. Les rares complications métaboliques sont surtout l’apanage des TS massives. Leur connaissance est essentielle car nécessitent un TRT d’urgence mais surtout doivent etre prévenues par un contrôle stricte.
  2. Les produits sanguins labiles : PSL érythrocytaires sont obtenus soit à partir d’une unité de sang total, soit à l’aide d’un séparateur de cellules :
    1. Le sang total : d’indication limitée.
    2. Concentré de GR : préparé par centrifugation à partir d’une unité de sang total. La concentration en hémoglobine > 22 g/100ml dans un volume moyen de 250 cc conservé pendant 42 j à 2° – 6°.
    3. Concentré plaquettaire : standard ou unitaire, conservé à 22° en agitation continue pendant 5j.
    4. Plasma Frais Congelé (PFC).
    5. Cryoprécépités de facteurs de la coagulation.
    6. Concentrés des facteurs de la coagulation : facteur VIII, facteur IX.
  3. Les bases de la transfusion sanguine : l’utilisation de la thérapeutique transfusionnelle nécessite le respect des règles de compatibilité dans le système ABO, Rh et les systèmes les plus immunogènes Kell, Duffy, Kidd (essentiellement chez les polytransfusés). Ne jamais transfuser du sang Rh + à un sujet Rh négatif.

Ne transfuser que du sang contrôlé : recherche des marqueurs de l’hépatite B et C, de syphilis, HIV, Ac anti CMV. Respecter la chaine de froid du CTS jusqu’au receveur.

Faire l’épreuve ultime au lit du malade.

  1. Les accidents immunologiques :
    1. Accident hémolytique : le conflit concerne presque toujours les Ac plasmatiques du

receveur dirigé contre les GR du donneur : Ac anti A et anti B, anti Lewis, allo Ac (TS incompatibles, grossesses). Ce conflit aboutit à la destruction plus ou moins rapide et complète des GR en intra vasculaire ou intra tissulaire.

Clinique : dés le passage des 50 premiers ml de sang dans le premier 1/4 heure apparaissent les premiers symptômes :

  • malaise intense, angoisse, faciès vultueux.
  • sensation de constriction thoracique,
  • douleurs lombaires en barre bilatérales très évocatrices
  • puis installation de signes de collapsus : polypnée, pouls filant et rapide, hypoTA.

L’un quelconque de ces signes impose l’arrêt de TS et TRT d’urgence : mettre en place une réanimation, transfusion de sang compatible, ne jamais jeter le flacon de sang il faut l’envoyer en immunohématologie pour analyse.

  • Puis émission d’urines foncées (hémoglobinurie).
  • Ictère.
  • Tendance hémorragique en rapport avec la CIVD.
  • Enfin s’installe une IRA avec anurie.

Une forme atténuée peut s’observer avec des Ac de type IgG, à type d’ictère du lendemain ou ictère retardé J3 à J7 après une TS incompatible, transfusion inefficace.

Calcul de la quantité de sang à transfuser : chez l’adulte : 50 cc augmentent d’1% l’hématocrite ; chez l’enfant : 3 cc/Kg augmentent le taux d’hémoglobine d’1 g.

Prévention :

  • TS de concentré érythrocytaires ABO compatibles.
  • Recherche d’agglutinines irrégulières : RAI.
  • Epreuve ultime au lit du malade : mélange d’une goutte de sang du receveur et

d’une goutte du sang du donneur sur une lame en verre ; la présence d’une agglutination doit faire suspendre la TS

et faire rechercher la cause de l’incompatibilité ; ou bien par la vérification à l’aide d’anti sérums tests anti A et anti B que l’unité à transfuser ne possède pas d’Ag (A et/ou B) dont le receveur est dépourvu.

  1. Les accidents non hémolytiques:

a- Syndrome frisson hyperthermie : manifestation la plus fréquente d’un conflit Ag-Ac lors d’une TS. Il est le plus souvent dû à des allo Ac anti leucoplaquettaires, s’observe habituellement chez des receveurs allo immunisés lors de transfusions érythrocytaires ou plaquettaires non déleucocytés. Les Ac en cause sont de spécificité anti HLA.

  1. Les accidents non immunologiques : 1- Infectieux :
  2. Transfusion de sang contaminé : accident rare, redoutable en rapport avec la présence de germes Gram négatifs dans le sang transfusé.

Clinique : état de choc septique dû aux toxines contenues dans les germes dés le passage des 30 – 50 cc. Prévention :

  • pas de prélèvement pendant la phase post prandiale.
  • Respect de la chaine de froid.
  • Emploi du sang directement après son réchauffement.
  1. Maladies transmissibles : syphilis, hépatite B, hépatite C, HIV, CMV, paludisme.

2- Non infectieux :

  1. Surcharge circulatoire : risque élevé chez les patients avec des ATCD cardiovasculaires.
  2. Hémosidérose : surcharge en fer, risque important chez les polytransfusés.

Les groupes sanguins. La transfusion sanguine et les accidents de la transfusion sanguine.

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