L’EPILEPSIE

L’EPILEPSIE

Introduction – Définitions

On distingue deux notions principales dans les épilepsies :

La crise épileptique

Correspond à une décharge excessive paroxystique hypersynchrone et auto-entretenue d’une population neuronale plus ou moins étendue. Elle constitue un symptôme de signification variable, unique ou non, isolé ou non.

L’épilepsie maladie

Correspond à une affection chronique d’étiologies diverses caractérisée par la répétition de crises épileptiques résultant d’une décharge excessive de neurones cérébraux, quels que soient les symptômes cliniques et paracliniques éventuellement associés.

Épidémiologie

Les épilepsies constituent l’affection neurologique invalidante la plus fréquente.

Incidence : En moyenne 50/100 000 habitants par an.
Prévalence : Varie de 0,5 à 2 %, similaire à celle du diabète ou des rhumatismes chroniques.
Les taux d’incidence et de prévalence sont plus élevés aux âges extrêmes de la vie (avant 10 ans et au-delà de 60 ans).
Environ 50 % des épileptiques débutent avant l’âge de 10 ans.

Classification

La classification internationale des épilepsies combine deux paramètres : la symptomatologie et l’étiologie.

Classement par rapport à la symptomatologie

Les épilepsies généralisées

Elles comportent des crises dont les caractères cliniques ne présentent aucun élément pouvant se rapporter à une structure anatomique ou fonctionnelle localisée dans un hémisphère. Les anomalies EEG critiques et intercritiques sont bilatérales, symétriques et synchrones sur les deux hémisphères.

Les épilepsies partielles

Les crises ont un point de départ focal. On décrit :

Crises partielles simples : Elles se déroulent sans altération de la conscience.
Crises partielles complexes : Elles comportent d’emblée ou secondairement une altération de la conscience.
Crises partielles simples ou complexes secondairement généralisées.

Classement par rapport à l’étiologie

Les épilepsies idiopathiques

Ce sont des syndromes épileptiques survenant chez des sujets normaux, sans lésions cérébrales, sans déficit neurologique ou intellectuel, et sans antécédents significatifs en dehors d’antécédents familiaux. Un caractère génétique est parfois démontrable.

Les épilepsies symptomatiques

Elles sont la conséquence de lésions cérébrales variées, qui peuvent être anciennes, cicatricielles ou évolutives. Le type de crise dépend de la spécialisation fonctionnelle de la structure cérébrale atteinte (ex. : épilepsie temporale, frontale, pariétale).

Les épilepsies cryptogéniques

La cause de ces épilepsies est cachée et échappe aux moyens actuels d’investigation.

Sémiologie des crises

Les crises généralisées

Les crises généralisées tonico-cloniques (grand mal)

Début brutal par une perte de connaissance entraînant souvent une chute traumatique, puis se succèdent :
- Phase tonique (10 à 20 secondes) : Le corps se raidit, il y a un blocage de la respiration avec cyanose.
- Phase clonique (30 secondes à 2 minutes) : Secousses musculaires rythmiques généralisées symétriques, parfois avec morsure de la langue.
- Phase comateuse : Relâchement musculaire, souvent avec perte d’urine, respiration ample et bruyante, puis sommeil post-critique de quelques minutes à 2 ou 3 heures.
Au réveil, il existe une amnésie de la crise épileptique.

Les crises toniques

Elles intéressent surtout l’enfant et surviennent souvent au cours du sommeil. Elles se caractérisent par une contraction musculaire à début et fin brusque ou progressif, pouvant être globale ou intéressant un groupe musculaire.

Les crises cloniques

Elles se rencontrent surtout chez les enfants. Elles se manifestent par des clonies généralisées, souvent asymétriques, associées à une perte de connaissance.

Les crises atoniques

C’est une perte brutale du tonus postural, très brève, avec altération de la conscience. La crise peut intéresser une partie du corps (ex. : la tête qui tombe brutalement) ou le corps entier avec chute du malade.

Les crises myocloniques

Ce sont des secousses bilatérales isolées, souvent localisées aux membres supérieurs et parfois aux membres inférieurs, entraînant une chute. Ces crises sont volontiers matinales, favorisées par la privation de sommeil, et ne s’accompagnent pas d’altération de la conscience.

Les absences

C’est une suspension brève et brutale de la conscience sans chute. L’enfant arrête l’activité en cours, reste figé, le regard fixe et vague, pendant 5 à 10 secondes, puis reprend son activité comme si rien ne s’était passé.

Les crises partielles

Les crises partielles simples

Elles se caractérisent par l’absence d’altération de la conscience.

Les crises motrices

Crises somato-motrices : Contractions brusques ou tonico-cloniques de siège fixe (ex. : hémiface, membre). Origine : cortex moteur primaire.
Crises Bravais-jacksoniennes : Traduisent la diffusion progressive de la décharge à l’ensemble du cortex moteur. La crise débute à la face, la main ou le pied, puis s’étend vers la racine du membre, puis à tout l’hémicorps.
Crises versives : Les plus fréquentes des crises partielles motrices. Elles se traduisent par une déviation conjuguée des yeux et de la tête, parfois du tronc. Origine variable.
Crises aphasiques : Perturbation critique du langage dans son expression ou son élaboration.

Les crises sensitives et sensorielles

Crises somato-sensitives : Le plus souvent à type de paresthésies, soit limitées, soit ayant une marche jacksonienne. Origine : cortex pariétal primaire.
Crises visuelles : Hallucinations visuelles élémentaires (phosphènes, scotomes ou amputation du champ visuel).
Crises auditives : Acouphènes, assourdissement.

Les crises partielles complexes

Elles sont très diverses, en rapport avec une décharge du cortex associatif, surtout temporal, parfois frontal. Ces crises s’accompagnent d’une perte de connaissance et peuvent se généraliser secondairement. Les manifestations incluent :

Une perte de connaissance sans chute, associée à des automatismes variés (gestuels, verbaux, végétatifs, oro-alimentaires) : « absence temporale ».
Symptomatologie affective ou intellectuelle (peur, anxiété, troubles de la mémoire, état de rêve).
Crises psycho-sensorielles : Illusions ou hallucinations visuelles, auditives ou corporelles.
Crises psycho-motrices : Début avec des troubles végétatifs (gêne épigastrique, peur, tachycardie) associés à des automatismes.

Diagnostic positif

Il repose sur l’interrogatoire (patient, famille, témoins éventuels). Les éléments à prendre en considération sont :

Le caractère paroxystique et stéréotypé des crises.
La chute traumatique.
L’amnésie post-critique.
La notion de myalgies au réveil.

Examens complémentaires

EEG : Enregistrement de l’activité électrique cérébrale, comportant un enregistrement au repos, une épreuve d’hyperpnée et une stimulation lumineuse intermittente. Il est utile lorsqu’il montre des éléments paroxystiques (pointes, pointes-ondes, poly-pointes-ondes généralisées ou focalisées) cohérents avec la présentation clinique.
- Remarque : Une épilepsie peut s’accompagner d’un EEG normal. Des anomalies paroxystiques à l’EEG peuvent se voir en dehors de tout contexte de crise épileptique.
Tomodensitométrie cérébrale et IRM : Demandées pour la recherche étiologique.

Formes étiologiques

Accidents à la naissance : Anoxie néonatale et traumatisme obstétrical (l’épilepsie peut survenir tardivement).
Tumeurs : Surtout observées chez l’adulte, elles se manifestent par une épilepsie tardive, surtout partielle. Tous les types de tumeurs peuvent être observés (méningiomes, glioblastomes).
Infections : Abcès du cerveau, tuberculome, encéphalite virale (herpès), méningite purulente ou tuberculeuse, méningo-encéphalite syphilitique.
Épilepsie post-traumatique : Peut survenir plus ou moins tardivement après un traumatisme. Le risque est important en cas de coma, fracture du crâne ou lésion cérébrale associée.
Causes vasculaires : AVCI, hémorragie cérébrale, malformation artério-veineuse, hématome, thrombophlébite cérébrale.
Épilepsie sans cause connue :
- Épilepsie idiopathique : Prédisposition génétique, début à l’enfance ou à l’adolescence, examen neurologique et psychique normal, TDM ou IRM normale, EEG montrant un rythme de fond normal avec des décharges paroxystiques généralisées ou focalisées.
- Épilepsie cryptogénétique : Cause cachée non décelable par les moyens d’investigation actuels.
Autres causes : Les crises épileptiques peuvent être un symptôme au cours de :
- Troubles ioniques (hypoglycémie, hypercalcémie).
- Alcoolisme.
- Intoxication médicamenteuse.
- Affections générales (ex. : lupus).
- Affections neurologiques (ex. : Alzheimer).

Formes syndromiques

Maladie des spasmes en flexion (syndrome de West)

Épilepsie généralisée apparaissant chez le nourrisson entre 3 et 9 mois, comportant :

Des spasmes en flexion (rarement en extension) survenant en salves.
Un tracé EEG caractéristique (activité paroxystique permanente désorganisée).
Un arrêt du développement psychomoteur.

Syndrome de Lennox-Gastaut

Épilepsie généralisée débutant entre 2 et 7 ans, comportant :

Crises diverses, surtout des crises atoniques diurnes et toniques nocturnes.
EEG montrant des pointes-ondes diffuses lentes.
Retard psychomoteur.

Épilepsie absences de l’enfant

Épilepsie généralisée idiopathique, débutant entre 3 et 12 ans. Les absences sont très fréquentes (jusqu’à 50/jour). L’EEG montre des pointes-ondes généralisées à 3 c/s.

Épilepsie avec crises grand mal

Début à l’enfance ou à l’adolescence. Les crises grand mal peuvent être nocturnes, au réveil ou aléatoires. L’EEG montre un rythme de fond normal et des décharges paroxystiques généralisées.

Épilepsie partielle centro-temporale

Épilepsie partielle bénigne qui guérit à l’adolescence. Les crises sont souvent nocturnes (crises partielles motrices buccofaciales). L’EEG montre des pointes diphasiques de grande amplitude sur les régions temporales.

Épilepsie myoclonique juvénile bénigne

Début entre 13 et 19 ans, avec des myoclonies surtout matinales, associées à des crises grand mal. Il existe une rechute à l’arrêt du traitement.

Traitement

Règles du traitement

Le traitement doit être régulier, quotidien et continu.
Recours à la monothérapie : utilisation d’un seul anti-épileptique adapté aux crises. En cas d’échec, on substitue un autre.
Surveillance : Fréquence des crises, effets secondaires des médicaments, insertion socioprofessionnelle.
Hygiène et vie quotidienne : Sommeil suffisant, éviter les boissons alcoolisées, mener une vie normale avec des restrictions limitées.

Les médicaments

Anti-épileptiques classiques

Carbamazépine (Tégrétol) : Épilepsies partielles (CPC), crises grand mal.
Valproate de sodium (Dépakine) : Épilepsies généralisées (absences, grand mal), épilepsies partielles.
Phénytoïne (Dihydan) : Épilepsies partielles.
Phénobarbital (Gardénal) : Crises grand mal.
Benzodiazépines (Valium, Rivotril) : États de mal épileptiques.

Nouveaux anti-épileptiques

Utilisés en association avec les anti-épileptiques classiques dans les épilepsies pharmaco-résistantes :

Lamotrigine (Lamictal).
Vigabatrin (Neurontin).
Lévétiracétam (Keppra).

Voici une sélection de livres:

Dr J Dupont

Dr J Dupont, chirurgien-dentiste spécialisé en implantologie, titulaire d’un DU de l’Université de Paris, offre des soins implantaires personnalisés avec expertise et technologies modernes.