Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines 

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines :

1. Introduction :

Les fentes affectent une naissance sur 750, ce syndrome touche le fœtus pendant le premier trimestre. Les fentes constituent l’une des dysmorphoses congénitales les plus communes causants des préjudices esthétiques et psychologiques plus ou moins importants justifiant une prise en charge multidisciplinaire.

Le bébé se nait avec une fente comme un trait de fracture au niveau de la lèvre supérieure (pas toujours touchée).

2. Définition :

Ces anomalies observables a la naissance correspondent a une solution de continuité soit au niveau de la lèvre supérieure soit au niveau du voile du palais soit au niveau du maxillaire supérieure soit au niveau de toutes ces structures à la fois. Dans les cas plus graves, elles peuvent s’étendre des narines au pharynx.

Rappel embryologique : 

La fente apparait pendant la formation des bourgeons maxillaires due à la persistance de la membrane qui les sépare.

3. La fréquence des fentes :

Elle est très variable 1 cas sur 650 à 1300 chez les caucasiens

Elle est deux fois plus élevée chez la race orientale

Selon le sexe, elle deux fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles

Les fentes palatines isolées (lèvre n’est pas touchée) 32%

Les fentes labiales isolées 1%

Les fentes labio-palatines 40%

Selon les régions (2007)

Oran 1% puis Mascara puis Ghilizen  puis Saida 

4. L’étiologie des fentes :

 Il y a une interaction entre le facteur environnemental et le facteur génétique.

Les facteurs génétiques : certains gènes sont responsables de l’apparition des fentes

Les facteurs environnementaux : 

Le tabac (fumeur active ou passive)

L’alcool

L’épilepsie et les médicaments antiépileptiques

5. La description des fentes :

• La fente labiale : elle touche seulement la lèvre, elle peut être uni ou bilatérale passant par les deux narines et provoquant l’aplatissement de la pointe binée.
• Les fentes  labio-alvéolaires : touche la lèvre et l’alvéole ou le palais, c’est un défaut de fusion du bourgeon nasal interne et le bourgeon maxillaire, elle entraine le trajet de la crête filtrale. Le prémaxillaire et le post-maxillaire sont séparés par un espace, elle s’arrête au niveau du canal palatin antérieur, elle peut aussi être bilatérale.
• Les fentes labio-maxillaire avec division palatine : c’est un cas plus sévère, c’est un défaut de fusion entre le bourgeon maxillaire et le bourgeon nasale interne, elle passe par le germe de l’incisive latérale supérieure donnant deux segments, l’un qui est grand et qui continue sa croissance normalement parce qu’il est attaché à la fonction nasale et les différents muscles et le petit fragment qui reste atrophique
• La forme bilatérale : on à deux trais de fractures, le prémaxillaire et 2 fragments latéraux, le fragment central va être projeté vers l’avant car il va profiter de la poussée nasale.
• La fente vélo-palatine isolée (seulement le voile du palais est touché) : elle peut être partielle ou totale (touche la totalité du voile).

6. Les conséquences des fentes labio-palatines :
7. Les conséquences anatomiques :
8. L’hypoplasie malformative :

Au niveau de la lèvre et le nez : absence de l’anatomie de la lèvre et de l’arc de cupidon qu’elle soit uni ou bilatérale. Lorsqu‘elle est bilatérale la pointe du nez est aplatie.

Au niveau du palais : le trait de fracture passe par tout le palais donnant un grand fragment et un petit fragment.

Au niveau du palais : l’hypoplasie est certaine et très marquée et elle est remarquable lors de la croissance.

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines 

2. Le déséquilibre musculaire :

• La langue : la langue se met au niveau de l’ouverture du palais, provoquant la verticalisation des deux parties.
• Insertion anormale des muscles :
• Au niveau de la lèvre : lorsque la fente est unilatérale, la narine est tirée vers le coté où le trait de la fente passe. Lorsqu’elle est bilatérale, les narines se tirent chacune de son coté gauche ou droit provoquant l’aplatissement de la pointe du nez.
• Au niveau du palais : dans le cas normal, l’insertion des muscles est presque horizontale, lorsqu’on a une fente du voile du palais l’insertion des muscles devient verticale. 
• Les contractions anormales :

Dans le cas d’une fente labiale unilatérale : il y aura un étirement de la narine, le grand fragment est poussé vers l’extérieur et profite de la poussée de croissance alors que le petit fragment reste atrophique et à l’intérieur.

• Dans le cas d’une fente bilatérale : seulement le petit fragment est poussé par la croissance, les deux autres restent atrophiques et en retrait par rapport au fragment central.

2. Perturbation des fonctions :

Si la lagune ne prend pas sa position normale et le palais est ouvert les fonctions sont perturbés.

1. La ventilation ou la respiration : le patient n’arrive pas à inspirer et expirer par le nez alors on aura une déformation des fosses nasales.

Troubles de la respiration pulmonaires

Retard de la maturation squelettique et staturale et des problèmes cardio-vasculaires

Un hypo développement des sinus= atrophie de l’arcade maxillaire et recule de l’épine nasale antérieure

Généralement les cas des fentes présentent une malocclusion de classe III (pas systématiquement).

2. L’alimentation : elle va être très difficile pour le bébé, l’allaitement sera plus difficile. Si la fente est palatine, il y aura un rejet de l’alimentation par le nez et pour créer la pression négative du joint constitué par les deux lèvres cela n’est plus possible puisque la fente touche la lèvre supérieure.

Divers moyens d’alimentation : 

La tété orthostatique : le bébé est pris d’une façon verticale pour éviter les rejets et fausses routes.

Le biberon spécial

Alimentation à la cuillère  ou la sonde nasogastrique

3. La déglutition :

L’étanchéité du joint réalisable avec les lèvres est absente.

4. La phonation : 

On a un nasonnement, la prononciation est altérée par la fuite d’air de la cavité buccale vers les fosses nasales.

5. L’audition : 

Si le voile est touché, l’aération de l’oreille est absente et alors on aura des problèmes d’audition.

3. Conséquences esthétiques :

Si la fente touche la lèvre, on a aplatissement de la pointe du nez

4. Perturbation de la dentition :

Le trait de la fente passe par le germe de l’incisive latérale, on aura un problème dans le sens transversal, dans le sens sagittal. Soit on aura une classe II ou III selon la projection du fragment central.

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines 

7. Le traitement des fentes labio-maxillo-palatines :
8. On a plusieurs protocoles ou chartes thérapeutiques :
9. Selon l’attitude de Veau et Petit :

Pas d’appareillage préopératoire.

A 6 mois, chéiloplastie.

A 18 mois, intervention palatine.

Comme conséquence, on n’aura pas de fistules mais on va avoir une endognathie, rétromaxillie et un retard phonétique.

2. Méthode de Schweendiek :

Appareil préopératoire, dès que le bébé nait on lui met une plaque pour qu’il puisse prendre son lait.

A 6 mois, intervention sur la lèvre et le voile du palais

Le palais est fermé définitivement vers 7-12ans

3. Méthode précoce en 2 temps inversés de Malek et Psaume :

Appareillage orthopédique préopératoire

Intervention au niveau du voile à 3 mois

A 6 mois, chéiloplastie et au niveau du palais osseux

Si la fente est bilatérale à 6 mois on ferme un coté et à 8 mois on ferme l’autre coté.

4. Le schéma à suivre selon Thalmant : 

Pas d’orthopédie précoce.

6 mois, on ferme le voile du palais et la lèvre et le port d’un conformateur narinaire pendant 4 mois

18 mois, fermeture du palais osseux en 2 plans

A partir de 3 ans et demi : expansion orthopédique antérieure

4-5ans : gingivo-périostéoplastique.

5. Quoi qu’il soit, le schéma sera comme suit :

Les premiers 6 mois : orthopédie néonatale, mise d’une plaque pour fermer la fente pour que la langue ne se met pas au niveau de cette fente et pour que le bébé puisse s’alimente sans rejet.

6 mois : chéiloplastie

18 mois : uranostaphyloplastie, c.à.d. palais et voile du palais

Après 2 ans, traitement orthodontique et orthophonique

2. Traitement immédiat :
3. L’aide psychologique :

Dédramatiser

Parler avec les parents et les montrer les photos des personnes guéris 

Mettre les parents en contact avec d’autres parents d’enfants porteurs de fentes

2. Les conseils aux parents :

Tétines ordinaires bien percées

Allaitement en position verticale

Alimentation a la cuillère très précoce post-op pour éviter de traumatiser le site opératoire

Faire coucher le bébé du coté correspondant au grand fragment

3. L’orthopédie préopératoire :

Orthèse : tout appareil orthopédique destiné à protéger, immobiliser ou soutenir le corps ou une de ses parties auxquels il est directement fixé.

• Plaque palatine obturatrice (plaque passive): dès que le bébé est né on prend une empreinte à l’alginate, et on coule le modèle et réaliser une orthèse qu’il port au fur et au mesure jusqu’à la chirurgie.

Cette orthèse va consolider les deux fragments facilitant alors le geste chirurgical, elle ferme aussi la fente et empêche que la langue se mette entre les fragments évitant ainsi la verticalisation de ces derniers.

• Les plaques actives : certaines orthèses contiennent des crochets, des boucles de compensation, des vérins …selon le cas. 

Parmi ces plaques, on a la plaque orthopédique naso-labiale, qui est à la fois une orthèse et contient une partie en résine qui se met au niveau de la narine pour éviter son aplatissement en attendant la chirurgie.

On a aussi l’appareil fixe de Latham, qui est une orthèse avec des chainettes métalliques qui vont relier les deux fragments pour éviter leur éloignement et à chaque fois on active ces chainettes.

On a aussi l’appareil de traction orthopédique utilisé sur les fentes bilatérales avec le même principe que le dernier appareil.

Le port de l’orthèse est H24, on la dépose chaque les 3 jrs pour le nettoyage et on la renouvelle chaque les 3 mois (selon le cas).

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines 

3. Les interventions chirurgicales :

1. Chéiloplastie primaire : on dit primaire puisqu’il y aura une autre à l’âge adulte
2. Rhinoplastie primaire
3. Traitement chirurgicale primaire de la fente palatine :

Les formes partielles ou étroites : elles se font en un seul temps chirurgical

Les formes larges : se font en 2 temps

4. La véloplastie : fermeture du voile du palais
5. Fermeture du palais osseux
6. Gingivoplastie
7. La surveillance de l’enfant jusqu’à 2 ans :
8. Le bilan dentaire : 

Adaptation de la plaque obturatrice au fur et à mesure que l’éruption

2. Le support psychologique (rejet ou hyperprotection)
3. Le bilan ORL : 2 fois par an (nez, oreilles, phonation)
4. Prise en charge des fentes en denture temporaire :

1. L’enregistrement du flux d’air expiratoire lors de la respiration ou la phonation
2. Nasonnement ou oralisation des phonèmes
3. Evaluation et traitement des troubles vélo-pharyngés
4. De point de vue ORL (végétations adénoïdes)
5. De point de vue dentaire : hygiène stricte, prévention et dépistage des caries
6. Traitement orthodontique ; ne pas extraire les dents surnuméraires (support osseux)
7. Traitement orthopédique : généralement rapport de classe III avec un problème dans le sens transversal alors on met un Quad’hélix pour élargir le maxillaire avec des élastiques pour corriger l’articulé inversé. Dans le sens sagittal, on utilise le masque de Delaire.

• Faut-il privilégier le traitement orthodontique ou orthophonique ? s’il n y a pas un retard de langage, il n y a aucune contre indication à entreprendre le traitement orthodontique précoce.

En cas de retard de langage : Quad’hélix à distance des incisives pour laisser libre la zone d’appui rétro-incisive

Privilégiez l’orthophonie à l’orthodontie. 

6. Prise en charge des fentes en denture mixte :

Dans le sens transversal, on va élargir le maxillaire supérieur et utiliser les élastiques de Criss-Cross

En cas d’un articulé inversé, on essaye de l’établir pour éviter l’installation d’une classe III

En cas d’une rétroalvéolie supérieure, on corrige le sens sagittal

En cas d’un décalage modéré, on utilise le masque de Delaire associé à la thérapeutique orthodontique fixe

En cas d’hypoplasie maxillaire importante, on passe au masque de Delaire et on termine par une gingivopérioplastie anté-pubertaire  (secondaire).

7. Prise en charge des fentes en denture adulte :

On a seulement le traitement orthodontique

Le sens transversal est corrigé par le Quad’hélix et les élastiques de Criss-cross

Le sens sagittal est corrigé par compensation alvéolaire (pas de correction du décalage des bases)

En cas de présence de l’incisive latérale, il faut la conserver tant que c’est possible, si non on ferme l’espace soit le garder pour opter à un traitement prothétique

Si on a un problème dans le sens sagittal, on peut avoir recours à la distraction osseuse de la suture palatine ce qui va permettre l’avancement du maxillaire

8. Le traitement des séquelles des fentes :

Après la fin de croissance, on fait des corrections et traitement esthétiques tels que la chéiloplastie secondaire, la gingivopérioplastie tertiaire, la rhinoplastie secondaire… 

Pour les séquelles dento-squelettiques, on a recours à un alignement (traitement orthodontique) puis la chirurgie

Parfois après la chirurgie du palais on a persistance d’une brèche ou fistule, sa fermeture est ultérieure.

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines 

Les couronnes dentaires sont utilisées pour restaurer la forme et la fonction d’une dent abîmée.
Le bruxisme, ou grincement des dents, peut causer une usure prématurée et nécessite souvent le port d’une gouttière la nuit.
Les abcès dentaires sont des infections douloureuses qui nécessitent un traitement rapide pour éviter des complications. La greffe de gencive est une intervention chirurgicale qui permet de traiter les récessions gingivales. Les dentistes utilisent des matériaux composites pour les obturations, car ils s’adaptent à la couleur naturelle des dents.
Une alimentation riche en sucre augmente le risque de développer des caries dentaires.
Les soins dentaires pédiatriques sont essentiels pour établir de bonnes habitudes d’hygiène dès le plus jeune âge.
 

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