DEMENCES

DEMENCES

Introduction / Généralités

Parmi les problèmes de clinique neurologique et psychiatrique liés au vieillissement cérébral, la maladie d’Alzheimer occupe une position centrale. De toutes les maladies neuro-dégénératives, c’est la forme la plus commune de démence sénile ; elle se traduit avant tout par une détérioration des capacités de mémoire, associée secondairement à un déclin des autres domaines cognitifs, responsable d’une diminution des capacités d’autonomie dans la vie quotidienne, avec réduction de l’espérance de vie.

Épidémiologie

Les démences touchent 5 % des plus de 65 ans et 20 % des plus de 80 ans.

Les formes à début précoce se situent avant 65 ans.

La maladie d’Alzheimer représente la moitié des démences, suivie des démences vasculaires qui elles représentent le tiers.

Le trouble est légèrement plus fréquent chez la femme que chez l’homme.

Facteurs de risque

• Le principal facteur de risque est l’âge.
• Autres facteurs de risque : l’hypertension, le diabète, l’artériosclérose et le tabagisme doublent ou triplent le risque de souffrir de la maladie d’Alzheimer.
• Un faible niveau de scolarité.
• Des blessures à la tête.
• Certaines maladies : syndrome de Down, trisomie 21, arthrite.
• Le mode de vie : alimentation, exercice, consommation d’alcool, de café ou de tabac.
• L’exposition à des substances dans l’environnement ou dans le cadre d’activités professionnelles : aluminium, plomb…
• Comparativement à la population générale, les parents biologiques du premier degré des personnes atteintes de maladie d’Alzheimer ont plus de risque d’avoir le même trouble.

Physiopathologie de la maladie d’Alzheimer

Les deux caractéristiques pathologiques de la maladie d’Alzheimer sont :

• Des dépôts extracellulaires bêta-amyloïdes (dans les plaques séniles).
• Des enchevêtrements neurofibrillaires intracellulaires (filaments hélicoïdaux appariés).

Les dépôts et les enchevêtrements neurofibrillaires de bêta-amyloïde provoquent la perte de synapses et de neurones, qui se traduit par une atrophie massive des zones affectées du cerveau, commençant généralement par le lobe temporal mésial.

Le mécanisme par lequel les enchevêtrements peptidiques bêta-amyloïdes et neurofibrillaires provoquent de telles lésions n’est pas parfaitement compris. Il existe plusieurs hypothèses :

Hypothèses

1. Hypothèse virale : Hypothèse soulevée par analogie avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais aucun agent infectieux n’a été isolé.
2. Hypothèse auto-immune : Présence d’anticorps auto-immuns dirigés contre les cellules à prolactine ; paraît pour certains présenter un marqueur sérique fiable car leur présence a été retrouvée dans 90 % des cas.
3. Hypothèse toxique : La concentration intra-neuronale d’aluminium ; par contre, des déficits en zinc ont été observés.
4. Hypothèse vasculaire et métabolique : La maladie d’Alzheimer s’accompagne d’un hypo-métabolisme au niveau du cortex temporo-pariétal, et d’une diminution importante de débit de perfusion dans ces régions.
5. Hypothèse génétique : L’expression anormale d’un gène (localisé dans les chromosomes 19 et 21) codant pour la protéine bêta-amyloïde, celle-ci s’accumule dans le cerveau.

Étude clinique de la maladie d’Alzheimer

La maladie d’Alzheimer est d’installation lente et d’évolution progressive. La progression s’étend sur dix ans en moyenne.

Phase de début

Les signes de la maladie s’installent progressivement et se caractérisent avant tout par une détérioration cognitive qui suit la progression des lésions histologiques. Le patient est plus ou moins conscient de ses troubles, cache sa détérioration intellectuelle derrière des comportements automatiques.

Troubles mnésiques

Constants, nécessaires au diagnostic et révélateurs de la maladie dans plus de 75 % des cas. Ce sont les troubles de la mémoire épisodique (capacité de former de nouveaux souvenirs).

Un déficit de rappel différé d’une liste de mots, de phrases ou de séries d’objets est le prédicteur le plus fiable de la maladie d’Alzheimer.

Les souvenirs récents s’effacent (amnésie de fixation). Les faits anciens sont mieux conservés.

Troubles du caractère et du comportement

Défaut d’intérêt pour l’entourage et/ou le travail, apragmatisme, difficultés d’adaptation à une situation nouvelle, irritabilité, accès de colère, turbulence nocturne, fugues et errance, attitude d’opposition ou suggestibilité.

Troubles du langage (Aphasie)

L’aphasie apparaît après les troubles de la mémoire et se manifeste par un manque de mots en langage spontané et en dénomination, souvent compensé par des mots passe-partout et des périphrases.

Syndrome dépressif

Début insidieux avec apathie, désespoir et tristesse, ralentissement psychomoteur, anorexie, insomnie, plaintes hypocondriaques, avec aggravation matinale des symptômes.

Syndrome délirant

Idées délirantes absurdes, mobiles et incohérentes de persécution, de préjudice (financiers), ou parfois idées de grandeur.

Syndrome confusionnel

Début brusque avec troubles de la vigilance, désorientation temporo-spatiale, onirisme.

Phase d’état

C’est le syndrome démentiel typique :

• Présentation : Incurie, tenue négligée, visage égaré, amimique.
• Diminution de l’attention : Inefficacité de l’attention volontaire, distractibilité ; le patient se laisse distraire par l’ambiance environnante ; difficulté de concentration et de compréhension.
• Troubles mnésiques : Prédominent sur les événements récents (amnésie antérograde). Au début, l’idée est évoquée avec précision mais le mot pour l’exprimer ne vient pas immédiatement. Les noms propres, surtout récemment acquis, sont les premiers atteints. Les souvenirs sont imprécis, vagues et inexacts. Le patient ne se rappelle plus de la place des objets rangés, étant sorti pour faire les courses, il rentre sans rien avoir acheté. Les périphrases sont fréquentes : il emploie des mots vagues au lieu de nommer des objets (mots passe-partout).
• Désorientation temporo-spatiale : Ne sait où il est ni d’où il vient. Les troubles portent d’abord sur les lieux non familiers (ex. : grands espaces, hôpital, supermarché, ville) et ensuite sur les petits espaces ; le sujet finit par se perdre dans sa propre maison.
• Troubles du jugement : Le jugement peut être perturbé dans ses différents aspects : son ouverture (étroitesse des points de vue), sa souplesse (le jugement devient rigide, inadaptable), sa stabilité, sa référence à une échelle de valeurs adaptée à la situation.
• Atteinte des fonctions instrumentales et exécutives :
  • Aphasie : Discrète au début (manque de mots) pour devenir massive avec appauvrissement du vocabulaire et réponses stéréotypées allant jusqu’à l’écholalie et la persévération.
  • Apraxie : Impossibilité d’effectuer les gestes symboliques (mouvements orientés vers un but) tels que le salut militaire, le signe de la croix ou les gestes habituels quotidiens (habillage, fermer ou défaire des boutons, allumer une cigarette).
  • Agnosie : Impossibilité de reconnaître certains objets et certaines formes.
  • Agnosie visuelle : Lors de la présentation d’objets ou d’images.
  • Prosopagnosie : Trouble de la reconnaissance des visages, une incapacité de reconnaître ses proches, parfois le sujet lui-même ne se reconnaît plus dans une glace.
• Modification de la personnalité : Il s’agit soit d’une exacerbation des traits de la personnalité pré-morbide, soit d’une véritable modification de la personnalité avec fréquence de l’irritabilité, l’instabilité émotionnelle, l’intolérance à la frustration, des réactions de colère et d’égocentrisme (tendance à tout rapporter à soi). Le sujet devient avare, soupçonneux, et exprime parfois une obscénité verbale, un entêtement invincible (une décision une fois prise est maintenue obstinément).
• Troubles du comportement : Le patient se néglige avec mauvais état d’hygiène, tenue sale et débraillée. Agitation nocturne (à l’obscurité) quasi constante. Le comportement sexuel peut se manifester de façon inhabituelle avec une désinhibition. Les actes sont stéréotypés et répétés inlassablement, reproduits avec fixité : stéréotypie de grattage, du balancement, de rotation…
• Altération des conduites instinctuelles : Insomnie avec inversion du cycle nycthéméral, anorexie, refus d’aliments ou boulimie, troubles sphinctériens (incontinence urinaire et/ou fécale).
• Troubles de la pensée : Un appauvrissement de la pensée avec lenteur de l’idéation (bradypsychie), le patient ne termine pas sa phrase, perd le fil de son discours, puis revient aux mêmes choses ; aboutissant à une persévération verbale.
• Syndrome délirant et troubles thymiques.

Phase terminale

À ce stade, le patient a besoin d’être assisté dans les actions élémentaires de la vie quotidienne et un placement en institution est généralement nécessaire. Ne pouvant plus marcher ni se lever seul, difficultés pour s’habiller, faire sa toilette, la communication devient impossible. Diminution progressive des fonctions cognitives : c’est le tableau de démence sévère. Apparition ou aggravation des troubles psychiques : dépression, anxiété, délire et hallucinations, agitations, épisodes de confusion.

La plupart des personnes atteintes de cette maladie ne meurent pas de la maladie elle-même, mais plutôt d’un problème causé par leur dégénérescence cognitive ou neuromotrice ou de leur incapacité à prendre soin d’eux-mêmes. Entre autres :

• Complications à la suite d’une chute : fracture, choc sérieux à la tête.
• Aggravation d’une infection des voies urinaires à cause de l’usage d’un cathéter urinaire (installé en raison d’une incontinence).

Diagnostic

Interrogatoire

Doit être minutieux et précis. Fait avec l’entourage ; précise les modalités d’apparition, évolution des troubles, évolutivité, les aspects familiaux…

Examen physique

Il est « normal » dans la maladie d’Alzheimer. Tout signe neurologique somatique, tel que syndrome extrapyramidal, myoclonies, crises d’épilepsie, doit faire rechercher d’autres étiologies.

Examens paracliniques

• Bilan biologique.
• Imagerie cérébrale (scanner et/ou IRM).
• L’examen microscopique : altérations anatomo-pathologiques.
• Mini Mental Test de Folstein (MMS).

Prise en charge

Moyens pharmacologiques

Traitement spécifique de la maladie d’Alzheimer

Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase :
Lors du fonctionnement normal d’une synapse cholinergique, l’enzyme acétylcholinestérase (AchE) dégrade l’acétylcholine (Ach) dans la fente synaptique. Des inhibiteurs de cette enzyme ont été développés afin de réduire cette dégradation physiologique et renforcer ainsi la transmission synaptique cholinergique là où elle est épargnée.

• Donepezil (Aricept) : Comprimés de 5 et 10 mg. Posologie : 5 mg/jour pendant 1 mois, puis 10 mg/jour. Prise unique le soir avant le coucher. Efficacité dose-dépendante.
• NGF (Nerve Growth Factor) et gangliosides (GM1) : Molécules qui stimulent les actions trophiques des neurones.
• Autres : Vitamine E, dérivés de l’ergot de seigle, AINS, œstrogénothérapie de substitution, Ginkgo Biloba.

Traitement des troubles neuropsychiatriques

• Antipsychotiques atypiques :
  • Olanzapine (Zyprexa) : 5-10 mg/j.
  • Risperidone (Risperdal) : 1 mg/j.
    Diminuent significativement les symptômes neuropsychiatriques, principalement l’agitation, l’agressivité, les délires et les hallucinations.
• Antidépresseurs sérotoninergiques : Bien tolérés et efficaces dans la dépression. Agissent également sur l’anxiété, l’irritabilité, l’agitation, l’impulsivité et l’hostilité.
• Stabilisateurs de l’humeur :
  • Carbamazépine (Tegretol).
  • Valproate (Dépakine).
    Fréquents effets secondaires (somnolence). Peuvent agir sur l’agitation, l’impulsivité et l’hostilité.

Traitement non pharmacologique

• Soutien psychologique : Primordial, encouragement du maintien des activités sociales, intellectuelles et physiques. Encourager le patient à écrire, lire, se tenir informé de l’actualité, améliorer la communication.
• Prise en charge de la famille : Indispensable. Proposer des aides à domicile, service de garde, auxiliaire de vie, soins infirmiers.
• Approches corporelles : Le stress est l’une des causes possibles des comportements agités. La prise de conscience des pertes de mémoire et la difficulté à communiquer engendrent souvent des frustrations et de l’anxiété. Des techniques anti-stress comme la massothérapie et le toucher thérapeutique pourraient s’avérer profitables.
• Rééducation cognitive : Vise à renforcer les ressources résiduelles dans la vie sociale, familiale et les activités de la vie quotidienne, ainsi qu’à renforcer l’estime de soi pour préserver l’autonomie et la qualité de vie.
• Rééducation orthophonique.

Prévention

Actuellement, aucune preuve solide ne démontre qu’il existe des moyens de prévenir la maladie d’Alzheimer. Certaines pistes de recherche sont cependant encourageantes.

Il est possible de diminuer le risque de développer la maladie d’Alzheimer en intervenant médicalement ou par des efforts sur les habitudes de vie et sur certaines maladies, comme l’hypertension artérielle, le diabète, l’artériosclérose ou le tabagisme.

L’hormonothérapie substitutive chez les femmes en post-ménopause ou la prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (tels l’aspirine et l’ibuprofène) pourrait offrir une certaine protection contre la maladie d’Alzheimer, mais cela reste à prouver.

Un régime alimentaire riche en vitamine E ou en vitamine C peut diminuer le risque d’en souffrir, notamment chez les fumeurs.

Garder un esprit actif tout au cours de sa vie favorise le maintien et la croissance de connexions entre les neurones, ce qui retarderait la démence.

Diminution de l’exposition à l’aluminium et au plomb.

Conclusion

La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique ; le traitement est un traitement de support. Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent parfois améliorer temporairement l’état cognitif.

L’aggravation de la perte d’autonomie avec l’évolution de la maladie va nécessiter l’intervention d’aides à domicile. Une approche prudente et rassurante est indispensable et un décodage est souvent nécessaire pour comprendre ce que le patient nous transmet à travers son comportement.

Voici une sélection de livres en français sur les prothèses dentaires:

• Prothèse Amovible Partielle : Clinique et Laboratoire
  Collège National des Enseignants en Prothèses Odontologiques (CNEPO), Michel Ruquet, Bruno Tavernier
• Traitements Prothétiques et Implantaires de l’Édenté Total 2.0
• Conception et Réalisation des Châssis en Prothèse Amovible Partielle
• Prothèses supra-implantaires: Données et conceptions actuelles
• Prothèse complète: Clinique et laboratoire Broché – Illustré, 12 octobre 2017
• Prothèse fixée, 2e Ed.: Approche clinique Relié – Illustré, 4 janvier 2024

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