Les Grands Syndromes en ODF (Orthodontie)

Les Grands Syndromes en ODF (Orthodontie)

I. Introduction

Le développement du système dento-maxillo-facial semble être sous l’influence des facteurs génétiques car de nombreux caractères et anomalies sont héréditaires. L’altération du massif crânio-facial dans ses différents composants tissulaires, en particulier osseux, aboutissent à des malformations crânio-faciales qui se déclinent en :

• Fentes
• Dysostose
• Synostose

La connaissance de la croissance crânio-faciale revêt deux intérêts pour le clinicien :
i. Identifier la malformation dont l’expression clinique représente un polymorphisme déroutant.
ii. Évaluer l’aptitude de la croissance des tissus altérés.

Définition d’un syndrome :
Grec : Sindromé : concours ou réunion d’un groupe de symptômes qui se reproduisent en même temps dans un certain nombre de maladies.

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II. Affections Congénitales

1. Fentes Labio-Palatines

Ce sont des anomalies de la prolifération des crêtes neurales qui provoquent une fente faciale, par absence de coalescence ou de fusion des bourgeons correspondants :

• Fente labiale
• Labio-alvéolaire
• Vélo-palatine
• Labio-alvéolopalatine
  • Unilatérale
  • Bilatérale

2. Syndrome de Binder

C’est une dyststose maxillo-nasale (syndrome naso-maxillo-vertébral) : malformation de la partie médiane de la face.

• Réduction ou absence de l’angle naso-frontale avec absence du relief de la glabelle.
• Hypoplasie et verticalisation des os propres du nez.
• Dysplasie prémaxillaire avec agénésie de l’ENA et secteurs sus-narinaires.
• Hypo-développement de l’étage moyen caractérisé par :
  • Hypoplasie du nez avec narines larges à la base.
  • Affaissement de la pointe du nez et réduction des orifices narinaires.
  • La lèvre supérieure semble en continuité avec le nez.

Examen endo-buccal :

• Aplatissement de la courbe d’arcade maxillaire avec inversion de l’articulé incisivo-canin : CL III avec infra-clusion incisivo-canine.
• Position basse de la langue, avec interposition au cours de la déglutition.

Examen téléradiographique :

• Absence de l’E.N.A.
• SNA et SNB.
• Angle FMA.
• Ouverture de l’angle goniaque.
• Longueur base maxillaire réduite.
• Sinus frontaux réduits.

3. Syndrome de Crouzon

C’est un syndrome malformatif complexe. Il présente une déformation crânienne résultant de la synostose, la fusion prématurée des synchondroses de la base du crâne (la synchondrose sphéno-occipitale ne se fermant que vers 20 ans). Caractérisée par une augmentation des diamètres verticaux et transversaux du crâne (acrobrachycéphalie).

Examen clinique :

• Une exophtalmie avec strabisme.
• Bosse frontale.
• Nez arqué.
• Hyperlaxité ligamentaire.
• DDM et dysplasie dentaire.
• Béance squelettique endo et brachygnathie maxillaire donnant une classe III.

Examen téléradiographique :

• Digitations de la voûte crânienne.
• Angulation entre partie antérieure et postérieure de la base du crâne. La réduction de cette dernière entraîne un hypodéveloppement du 1/3 antérieur de la face.
• Incorporation de l’atlas à la région occipitale.
• Hypoplasie maxillaire.
• Prognathisme.

4. Syndrome d’Apert

Ce syndrome est caractérisé par une fusion prématurée des sutures associée à :

• Des anomalies cérébrales.
• Un retard mental.
• Un nez en bec d’oiseau sur un étage moyen facial enfoncé.
• La syndactylie des mains est totale.
• Les anomalies dentaires nombreuses avec une malocclusion sévère CL III.

Proche du syndrome de Crouzon mais bien différencié par :

• Une déformation crânienne plus marquée avec présence de deux bosses frontales bilatérales.
• Hypoplasie plus sévère du massif facial avec une conséquence DDM supérieur plus marquée avec fréquents retentissements dentaires.
• Paralysie oculomotrice avec strabisme divergeant.

5. Hypercondylie Unilatérale de l’Adulte

Anomalie congénitale caractérisée par :

• Asymétrie faciale.
• Troubles fonctionnels.
• Processus étiopathogénique est mal défini.
• L’adaptation de l’articulé dentaire à un excès de la longueur condylienne est responsable à la longue de :
  • Apparition d’une béance latérale.
  • Inversion de l’articulé.
  • Obliquité du plan occlusal.

6. Achondroplasie : Chondrodysplasie

Anomalie faciale héréditaire caractérisée par :

• Raccourcissement des membres en dépit d’un tronc normal.
• Saillie frontale.
• Mandibule souvent normale avec une image de prognathie.
• Hypodéveloppement de la base antérieure du crâne + capsule nasale.
• Une occlusion souvent avec des caractéristiques de la CL III.

7. Syndrome de Franceschetti

Ce syndrome, appelé encore Syndrome de Treacher Collins ou dysostose-mandibulo-faciale, présente les signes cliniques suivants :

• Une hypoplasie du pavillon de l’oreille.
• Une surdité.
• Une hypoplasie des os malaires et zygomatiques.
• Une hypoplasie mandibulaire.
• Une fente palatine.
• Les malformations faciales sont bilatérales et asymétriques.
• Des difficultés respiratoires peuvent se manifester précocement du fait de l’étroitesse des voies respiratoires supérieures.

Manifestations buccales :

• Palais ogival.
• DDM (maxillaire supérieur).
• Malpositions dentaires.
• Hypoplasie du corps de la mandibule.
• Hypoplasie de l’émail.

8. Syndrome du 1er Arc ou Syndrome Oto-Mandibulaire

C’est une maladie héréditaire décrivant une agénésie ou une hypoplasie bilatérale, mais le plus souvent unilatérale des dérivés du 1er arc branchial. L’hypoplasie atteint tous les tissus :

• Tissu osseux : hypoplasie de la branche montante, A.T.M.
• Tissu cartilagineux : agénésie du C.A.E et du pavillon de l’oreille.
• Tissu musculaire : agénésie des muscles masticateurs.
• Tissu dermique : hypoplasie du derme latérofacial.
• Tissu nerveux : paralysie faciale.
• L’hypoplasie de la branche montante est à l’origine d’inclusions dentaires très fréquentes ou une occlusion de CL II.

9. Syndrome de Pierre Robin

• Atteint environ 1 enfant / 8000 naissances.
• 3 éléments :
  • Fente palatine en forme de U.
  • Micrognathie.
  • Glossoptose.
• Isolé ou bien entre dans le cadre d’un syndrome polymalformatif.

Signes cliniques :

• L’enfant est pâle, asthénique et fixe mal son regard.
• Le trouble de déglutition aggrave le déficit respiratoire : bouche ouverte.
• Massif lingual très en arrière / la position normale → Rétrognathie mandibulaire.
• Lumière du pharynx très étroite.

Signes dentaires :

• Proalvéolie supérieure.
• Rétrognathie mandibulaire.
• Endoalvéolie supérieure.
• Supraclusion incisive.
• Infraalvéolie molaire.

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III. Affections Acquises

1. Acromégalie

Maladie souvent acquise tardivement en rapport avec un adénome hypophysaire donnant une reprise de la croissance, caractérisée par :

• Croissance exagérée des mains.
• Prognathie mandibulaire évolutive.
• Développement anormal de la langue.
• Macro-rhinie.
• Selle turcique très ouverte.
• L’acromégalie est le résultat d’une augmentation de la sécrétion d’hormone de croissance (somathormone GH) par l’hypophyse.
• C’est une maladie rare, touchant environ 40 personnes / 1 million, essentiellement des femmes de 30 à 40 ans.

2. Ankylose Temporo-Mandibulaire

• Lésions anatomiques condyliennes avec soudure +/- complète des surfaces articulaires osseuses et lésion du cartilage condylien.
• Des troubles fonctionnels sévères avec limitation considérable ou absence totale du jeu mandibulaire – lorsqu’elle est symétrique elle est responsable de la classe II par brachymandibulie.

Les Grands Syndromes en ODF (Orthodontie)

  Une occlusion équilibrée est cruciale pour la santé bucco-dentaire à long terme.
Le contrôle de la plaque dentaire reste la clé de la prévention des parodontopathies.
L’utilisation correcte de la digue en caoutchouc améliore la qualité des soins endodontiques.
Une anamnèse détaillée permet d’éviter de nombreuses complications en chirurgie orale.
Les matériaux dentaires évoluent rapidement, nécessitant une veille technologique constante.
La gestion du stress pré-opératoire fait partie intégrante de la relation patient-praticien.
L’analyse céphalométrique reste un outil fondamental en orthodontie diagnostique.
 

Les Grands Syndromes en ODF (Orthodontie)