Diagnostic des tumeurs malignes des glandes salivaires
INTRODUCTION :
Les tumeurs des glandes salivaires représentent un chapitre important de la pathologie cervico- maxillo-faciale. La plupart de ces entités sont spécifiques des glandes salivaires en raison de la structure histologique de ces dernières. Leur traduction clinique relativement univoque (nodule isolé) fait qu’en l’absence de données fournies par les examens complémentaires, l’exploration chirurgicale constitue le temps essentiel par l’examen anatomopathologique qu’elle autorise.
L’intérêt de l’étude de ces tumeurs est dominé par les présentations cliniques variées, les possibilités diverses d’investigation para clinique, la grande diversité des formes anatomopathologiques et des traitements souvent complexes notamment sur le plan chirurgical.
- Rappels
- La glande parotide : située dans la loge parotidienne, entre la branche montante de la mandibule en avant, le bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien en arrière, la peau en dehors et l’oropharynx en dedans. Il s’agit d’une glande acineuse purement séreuse qui sécrète la salive via le canal de Sténon dont l’ostium se situe en regard de la 2ème molaire supérieure. La parotide est traversée par la VIIème paire des nerfs crâniens (nerf facial).
- La glande submandibulaire : située dans la loge submandibulaire, entre le ventre antérieur du muscle digastrique en avant, le ligament stylo-mandibulaire en arrière, la branche horizontale de la mandibule en dehors, le muscle hyoglosse et le muscle stylo-glosse en dedans. Il s’agit d’une glande mixte (séromuqueuse) à dominance séreuse qui sécrète la salive via le canal de Wharton, dont les ostia se situent de part et d’autre du frein lingual. La glande submandibulaire est traversée par la XIIème paire de nerf crânien (nerf hypoglosse).
- La glande sublinguale : Il s’agit d’un complexe glandulaire de 50 glandes situé dans le plancher buccal entre le muscle mylo-hyoïdien en bas, la glande submandibulaire en arrière, la mandibule en dehors, les muscles génioglosses et hyo-glosse en dedans. Il s’agit d’une glande mixte (séromuqueuse) à dominance muqueuse qui secrète la salive via le canal collecteur de Rivinus (abouchement adjacent au Wharton ou dans ce canal lui-même).
Les glandes salivaires accessoires (GSA) : disséminées sur toute la surface de la muqueuse buccale, excepté au niveau des gencives, du vermillon des lèvres et de la partie antérieure du palais osseux. Il s’agit de petites formations glandulaires muqueuses et plus rarement séreuses de 1 à 2 mm de diamètre, qui se drainent dans la muqueuse buccale par des orifices microscopiques. La pathologie tumorale à ce niveau est rare mais souvent maligne.
- Epidémiologie :
Les tumeurs des GS représentent 3% de toutes les tumeurs du corps et 6 % de celles de la tête et du cou.
La glande la plus souvent touchée est la glande parotide : 85 % des tumeurs salivaires. Les autres glandes le sont plus rarement : 5 à 10 % pour la glande submandibulaire et 10 à 15 % pour les GSA.
Les tumeurs des glandes salivaires principales sont trois fois sur quatre bénignes, alors que 60 % des tumeurs des GSA sont malignes.
L’incidence est plus élevée chez les femmes. Le pic d’incidence maximal se situe entre 60 et 70 ans, avec une moyenne autour de 45 ans.
Chez l’enfant, Les tumeurs des glandes salivaires touchent préférentiellement la glande parotide. Elles concernent en grande majorité l’enfant dans la deuxième décennie avec un âge moyen entre 11 et 16 ans, une nette prépondérance des lésions malignes est observée. Les tumeurs de bas grade, notamment les carcinomes muco- épidermoïdes, sont les plus fréquentes.
- Classification et étude clinique des tumeurs malignes des glandes salivaires :
La pathologie tumorale des GS se caractérise par sa grande richesse morphologique. La classification de l’OMS 2017 des tumeurs épithéliales reconnaît 12 sous-types de tumeurs bénignes, 1 sous-type de tumeur borderline, 4 types de lésions pseudo-tumorales et 24 sous types de carcinomes. (Voir le tableau annexe à la fin du cours).
- Tumeurs malignes épithéliales des GS (Adénocarcinomes)
Carcinome à cellules acineuses :
Le carcinome à cellules acineuses est la deuxième histologie en termes de fréquence. Il atteint principalement la glande parotide, et les GSA. Il est constitué de cellules acineuses sécrétantes à grain séreux.
L’âge moyen est d’environ 50 ans, une prédominance féminine a été notée (ratio 2/1).
Il se présente comme une masse ferme, isolée, non douloureuse ; une paralysie faciale est rarement présente.
La durée moyenne de survenue d’une récidive après exérèse est de 14 ans. Les métastases sont le plus souvent disséminées par voie hématogène plus que par voie lymphatique avec une prédominance vers l’os et le poumon.
Les carcinomes à cellules acineuses sont généralement des tumeurs de bas grade et sont de bon pronostic, malgré une tendance à la récidive tardive. Toutefois, la présence d’une composante à haut grade entraîne une agressivité clinique certaine.
Carcinome mucoépdiermoïde :
Cette tumeur est la plus fréquente des tumeurs malignes de la glande parotide et la seconde tumeur par ordre de fréquence de la glande submandibulaire, le palais est la deuxième localisation après la parotide.
Une légère prédominance féminine est notée, entre 40 et 60 ans. C’est la transformation maligne salivaire la plus fréquente chez l’enfant.
L’aspect macroscopique varie selon le grade de la tumeur ; la plupart des tumeurs présentent une formation kystique contenant une substance claire ou colorée et parfois hémorragique. Les tumeurs sont bien circonscrites mais non encapsulées. Néanmoins, les tumeurs de haut grade ont tendance à avoir des limites moins nettes. Elles sont dures et de couleur blanc-gris à gris rosé. Il peut exister des zones kystiques notamment dans les formes de bas grade.
La tumeur est caractérisée par la présence de cellules épidermoïdes, de cellules muqueuses et de cellules intermédiaires.
Le taux de survie à 5 ans est d’environ 80 %.
Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome :
Le carcinome adénoïde kystique atteint par ordre de fréquence la glande parotide, la glande submandibulaire et les glandes salivaires accessoires. C’est le plus fréquent des cancers des glandes salivaires accessoires.
La tumeur atteint également les deux sexes et l’âge moyen de découverte est compris entre 40 et 60 ans.
Le carcinome adénoïde kystique se présente généralement sous la forme d’une masse ferme, blanc grisâtre, non encapsulée et infiltrante de taille variable. La découverte d’une nécrose et / ou d’une hémorragie peut indiquer la présence d’une tumeur de haut grade. Néanmoins, dans 20 % des cas, les patients signalent des paresthésies et dans 30 % des cas une paralysie faciale périphérique partielle
ou totale. Ce fort pourcentage de paralysie faciale est la preuve de l’importance de l’extension nerveuse de ces tumeurs. La dissémination ganglionnaire est rare.
Le carcinome adénoïde kystique est constitué de deux types cellulaires : des cellules de type canalaire et des cellules myoépithéliales. Un envahissement périneural ou périvasculaire est très caractéristique. Tous les carcinomes adénoïdes kystiques sont biologiquement agressifs et peuvent donner des métastases même des années après l’exérèse chirurgicale de la tumeur primitive.
Le pronostic à long terme est le plus souvent péjoratif avec un taux de survie de 70% à 5ans et de 20% à 20ans. Deux facteurs pronostiques dominent : la marge de résection tumorale initiale et la taille de la tumeur.
Adénocarcinome polymorphe :
Anciennement appelée : « Adénocarcinome polymorphe de bas grade (APBG) ». Il s’agit d’une tumeur maligne rare des GS. Peu agressif, l’APBG présente un comportement clinique indolore et ne développe que rarement des métastases ganglionnaires (9%) et à distance (moins de 1%).
Il est presque toujours diagnostiqué dans les glandes mineures de la cavité buccale. Le palais est le site le plus affecté (60% des cas)
Il s’agit d’un nodule bien circonscrit. Il touche principalement les femmes, entre 50 et 69 ans.
Il provient des cellules canalaires intercalaires et il peut se développer de novo ou sur un adénome pléomorphe.
C’est un carcinome de bas grade à malignité locale.
Carcinome à cellules claires :
Autrement appelé adénocarcinome à cellules claires, il atteint les glandes salivaires accessoires dans 91
% des cas, particulièrement au niveau du palais et de la base de la langue.
Il survient le plus souvent entre la 4ème et la 7ème décennie, il n’y a pas de prédilection de sexe. Grossièrement, la tumeur est non encapsulée et mal circonscrite mesurant environ 3 cm de diamètre ; la surface coupée de la tumeur est de couleur gris blanc et de consistance ferme.
C’est une tumeur rare des GS de bas grade, se présente cliniquement comme une masse indolore à croissance lente avec des zones focales montrant une ulcération.
Adénocarcinome à cellules basales
C’est une tumeur épithéliale qui a des caractéristiques cytologiques d’un adénome à cellule basale mais dont l’évolution indique la malignité. Elle est rare et représente 4 % des carcinomes de la glande parotide. Elle est plus rare dans la glande submandibulaire et dans les GSA.
Les caractéristiques de croissance de la tumeur avec le tissu avoisinant sont un des éléments permettant de différencier adénome et adénocarcinome à cellule basale.
- Tumeurs des tissus mous (Tumeurs non épithéliales, tumeurs conjonctives non lymphoïdes)
– Décrites à titre exceptionnel.
-Il s’agit le plus souvent d’Histiocytomes fibreux malins, d’hémangiopéricytomes, de rhabdomyosarcomes, de schwannomes malins, de mélanomes.
- Tumeurs hématologiques
Elles représentent environ 2% des tumeurs des GS et siègent surtout dans la parotide. Le tissu lymphoïde des GS est susceptible d’être à l’origine de lymphomes non Hodgkiniens (LNH).
Ces LNH sont soit isolés ou associés à une maladie de système à rechercher systématiquement. Ils se greffent parfois sur une sialadénite lymphoépithéliale auto-immune comme celle retrouvée dans le syndrome de Gougerot-Sjogren ou sur une lésion myoépithéliale bénigne.
-Macroscopie : De siège surtout parotidien, un ou plusieurs nodules ou une atteinte diffuse.
– Microscopie : Nappes de cellules rondes de type lymphocytaire.
- Tumeurs secondaires
Les tumeurs secondaires ou métastases siègent essentiellement dans la parotide. Elles représentent environ 5% de toutes les tumeurs des GS.
Elles peuvent être en rapport avec une invasion par des tumeurs de voisinage (carcinomes épidermoïdes ou mélanomes) ou secondaires à des métastases ganglionnaires intraparotidiennes ou encore à la diffusion hématogène d’une tumeur située à distance.
- Démarche diagnostique :
- Interrogatoire :
Il permet de préciser :
Le motif de consultation :
Le plus souvent, il s’agit d’un nodule dont il faut préciser :
- La date et le mode d’apparition ;
- Le mode évolutif : Brutal ou progressif ;
- Caractère uni ou bilatéral ;
- Notion de récidives.
Les signes fonctionnels locorégionaux seuls ou associés au nodule sont recherchés : sécheresse buccale, paralysie faciale, douleurs spontanées ou provoquées par l’alimentation.
Des signes généraux tels que : fièvre, arthralgie, asthénie voire une perte de poids récente.
- Pathologie générale.
- Examen clinique :
- Examen exobuccal : servira à identifier la présence de tuméfaction ou de nodule, pour lesquels il faudra préciser le siège, le caractère uni- ou bilatéral, -la présence de cicatrice, le contour, la délimitation, la taille, le caractère rond ou bosselé, la consistance (dure, ferme, élastique, molle, fluctuante ou rénitente), la sensibilité à la pression et la mobilité par rapport aux différents plans superficiels et profonds.
Il faudra rechercher des signes de paresthésie ou de paralysie faciale. Recherche des adénopathies cervicales.
- Examen endobuccal : l’observation des glandes elles-mêmes, en recherchant un gonflement, des rougeurs d’un aspect purulent, ou ulcéré, doit être complétée par un examen des conduits excréteurs et les ostiums. La mobilité de la langue sera importante à vérifier. Enfin, un caractère important à vérifier est la qualité de la salive et son abondance.
La palpation endo-buccale doit se réaliser au niveau du plancher buccal pour les glandes submandibulaires et sublinguales en ayant un doigt intra-buccal et un doigt sous-mandibulaire afin d’exercer une légère pression sur la langue. Ce même examen permettra d’identifier la présence de tuméfaction, en précisant ses caractéristiques.
Aspect des orifices du canal parotidien et submandibulaire et l’existence éventuelle d’un écoulement purulent ou sanglant à la pression de la glande salivaire.
Recherche d’une tuméfaction latéropharyngée repoussant l’amygdale : tumeurs parotidiennes (partie profonde).
Fig : Palpation endo-buccale de la glande parotide
Les signes cliniques obtenus visent à différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes.
| Tumeurs bénignes | Tumeurs malignes |
| Croissance lenteRégulièreBien limitéePas de douleursBonne mobilitéPas de paralysie facialePas d’adénopathiesPas de métastases | Croissance rapideIrrégulièreMal limitéeDouleursAdhérence cutanée limitant la mobilité-Paralysie facialeAdénopathiesPrésence de métastases |
- Les examens complémentaires :
- Imagerie des glandes salivaires :
- Radiographie standard :
Elle regroupe les clichés intrabuccaux de type rétro-alvéolaire, les mordus occlusaux et les radiographies panoramiques, une face et un profil oblique pour la glande parotide.
Cette technique d’exploration concerne les GS principales (parotide, submandibulaire, sublinguale). Elle permet uniquement la mise en évidence des lithiases, des calcifications des pathologies inflammatoires et des calcifications dystrophiques rencontrées dans le cas d’adénome pléomorphe. En effet, les GS n’apparaissent pas sur les clichés radiographiques standards car le parenchyme et les canaux excréteurs ne sont pas radio-opaques.
- Clichés standards avec préparation : La sialographie est la plus ancienne des méthodes d’exploration des glandes salivaires principales. Réalisée avec injection dans l’ostium des produits hydrosolubles radiomarqué. Elle permet l’étude des canaux des glandes, mais aussi de la totalité du système excréteur. Cet examen nous donnera donc des renseignements sur l’aspect fonctionnel de la glande.
Cette technique est intéressante pour la pathologie médicale : lithiases, sialodochites et sialadénites, pathologies autoimmunes, sialoses où les images sialographiques sont parfois pathognomoniques.
Souvent, Il n’y a pas d’intérêt à pratiquer une sialographie en pathologie tumorale. Néanmoins quelques images peuvent orienter les investigations para cliniques.
- L’échographie : C’est un examen facile à réaliser, non douloureux, peu couteux et reproductible, qui
permet le diagnostic de calculs salivaires (>2 mm de diamètre). Cependant l’image échographique n’a pas de spécificité, mais elle permet au moins de différencier une tuméfaction liquidienne ou solide.
La distinction entre tumeur bénigne et tumeur maligne est basée sur des critères échographiques limités
: l’homogénéité du contenu tumoral et un aspect net et tranché des limites de la tumeur. Si la tumeur est
homogène et à contours nets, on évoque une tumeur bénigne. En présence d’une tumeur inhomogène et à contours flous, la malignité est suspectée.
- La tomodensitométrie :
Elle n’est pas effectuée en première intention. Elle permet d’apprécier l’extension tumorale intra glandulaire, l’extension tumorale profonde (par exemple au niveau de la fosse infratemporale ou des espaces parapharyngés), l’extension au complexe tympano-méatal, à l’oreille moyenne, à la mandibule et à l’articulation temporo-mandibulaire, à la base du crâne, et aux muscles masticateurs. L’invasion du tissu osseux est bien visualisée.
Cet examen a perdu une part de son intérêt avec l’apparition de l’IRM, mais néanmoins les auteurs le considèrent utile dans l’étude des tumeurs malignes ayant provoqué une destruction osseuse notamment de la base du crâne.
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) :
Le bilan par IRM est à favoriser en cas de suspicion de tumeur épithéliale maligne. Elle est essentielle pour la caractérisation préopératoire des lésions de GS, permet de connaître la topographie exacte (par exemple de définir un siège parotidien ou parapharyngé) et l’extension profonde.
Elle est performante dans le contraste entre la tumeur et les tissus avoisinants. Sa sensibilité est élevée pour prévoir la malignité d’une masse grâce à différents critères : une hétérogénéité des contours, une taille supérieure à 2 cm, une hétérogénéité du signal, une multiplicité des lésions, une infiltration péri lésionnelle et péri neurale.
L’IRM permet également d’éliminer les lésions de contiguïté (sous-cutanée, adénopathie sous- digastrique, kyste du 2e arc branchial).
- Explorations anatomopathologiques :
L’examen anatomopathologique du prélèvement a pour objectif d’affirmer le diagnostic de néoplasie maligne, de préciser son type histologique et si possible son grade.
- Cytoponction à l’aiguille fine :
La cytoponction à l’aiguille fine des tumeurs des glandes salivaires, et en particulier des tumeurs de la glande parotide, est utilisée depuis près d’un siècle. Cet examen est réalisé avec ou sans contrôle échographique. Les limites diagnostiques de cet examen sont liées à l’expérience des cytopathologistes beaucoup de faux positifs ont été rapportés, néanmoins l’objectif est de :
- Différencier la nature bénigne ou maligne d’une tumeur.
- Obtenir un diagnostic histologique précis.
- Biopsie chirurgicale :
Lorsque la tuméfaction se situe ou a pour origine la glande parotide, la biopsie n’est pas indiquée ; les risques de lésions neuro-vasculaires, de dissémination des cellules tumorales, ou de fistule a postériori sont importants.
Une biopsie-exérèse à visée diagnostique est envisageable dans les tumeurs développées dans les glandes salivaires accessoires.
- Biopsie-exérèse : consiste à enlever une lésion en entier, sans en connaître au préalable la nature exacte et peut être réalisée sur toutes les GS. Elle est couramment utilisée en matière de tumeur
présumée bénigne, de petite taille. Elle peut aussi être réalisée en cas de tumeur maligne, mais certaines précautions doivent alors être rigoureusement respectées. De telles exérèses nécessitent toujours l’étude par l’anatomopathologiste des limites de résection muqueuses et profondes afin de s’assurer que celles-ci passent en zone saine.
- Examen extemporané :
Bien qu’il soit controversé dans les pays anglo-saxons, l’examen histopathologique extemporané peropératoire reste un standard pour préciser le diagnostic de malignité ou de bénignité et pour adopter le geste opératoire thérapeutique (chirurgie élargie ou non). En effet, l’examen extemporané est une aide technique fiable pour différencier les tumeurs malignes des tumeurs bénignes quand un diagnostic pré-opératoire n’a pas pu être posé. Il comporte des limites :
- Le diagnostic de malignité peut être difficile voire impossible en extemporané ;
- En cas de diagnostic de malignité, il est difficile d’établir les notions de haut grade ou bas grade,
- Le diagnostic de sous-type histologique est plus difficile, compte-tenu du grand polymorphisme architectural des tumeurs des glandes salivaires.
CONCLUSION :
Les tumeurs des glandes salivaires sont relativement rares, dominées en fréquence par les tumeurs parotidiennes. Elles sont caractérisées par une grande hétérogénéité morpho-histologique. Les faits cliniques sont néanmoins simples. Si l’on sait évoquer ne serait-ce qu’une « tumeur salivaire » en présence d’un nodule qui siège là où existe du tissu salivaire, bien des aberrations seront évitées.
En l’absence de données fournies par les examens complémentaires l’exploration chirurgicale constitue le temps essentiel par l’examen anatomopathologique qu’elle autorise et qui permet d’affirmer la nature histologique exacte de la lésion. Le pronostic dépend des caractères histologiques de celle-ci.
Annexe :La classification des tumeurs des glandes salivaires OMS 2017
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Diagnostic des tumeurs malignes des glandes salivaires
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