PURPURAS ET COAGULOPATHIES
Le purpura est un signe clinique correspondant à l’extravasation spontanée de sang dans le derme et l’hypoderme ne s’effaçant pas à la vitro pression ni à l’étirement de la peau. Il correspond à un trouble de l’hémostase primaire touchant soit les plaquettes, ou les vaisseaux ou l’interaction entre les deux.
II. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE :
- L’interrogatoire recherche : Le mode d’installation, les antécédents personnels et familiaux (syndrome hémorragique antérieur personnel ou familial), Un facteur déclenchant (épisode infectieux récent, prise médicamenteuse).
- L’examen clinique doit préciser : Le caractère du purpura (pétéchial, ecchymotique, nodulaire ou nécrotique), sa topographie (diffus ou localisé), des signes associés : altération de l’état général, foyer infectieux, syndrome méningé, syndrome tumoral.
- Les explorations biologiques : hémogramme avec numération plaquettaire, bilan d’hémostase de base.
III. LES ETIOLOGIES :
- Les purpuras d’origine vasculaires : liés à une anomalie vasculaire. Ils sont en général modérés, nodulaires et nécrotiques, déclives, jamais d’atteinte muqueuse. Les principales causes : Purpura Rhumatoïde, télangicetasie hémorragique héréditaire (Rendu-Osler), Purpuras d’origines infectieuses (méningococémies, endocardite d’Osler), Purpuras immunoallergiques (Sulfamides, AINS, antibiotiques, AVK), maladie de système, diabète.
- Les purpuras d’origine plaquettaire : liés soit à une anomalie plaquettaire : thrombopathie ou thrombopénie.A/ Purpuras thrombopathiques : liés à un défaut de la fonction plaquettaire : (taux de plaquettes est normal, temps de saignement (TS) allongé ; TCA et temps de Quick normaux). Les principales étiologies :
- Les thrombopathies acquises : les plus fréquentes, secondaire à :
- une prise médicamenteuse (AINS)
- une maladie (syndromes myéloprolifératifs, dysglobulinémie, insuffisance rénale chronique)
- Les thrombopathies congénitales : rares.
- Thrombasthénie de Glanzman : défaut d’agrégation des plaquettes par déficit en GP libila. Les hémorragies sont surtout muqueuses : épistaxis, gingivorragies, hémorragies digestives et ménométrorragies.
- Maladie de Bernard-Soulier : défaut d’adhésion plaquettaire par déficit en GP lb.
- Anomalie des granules plaquettaires.
- Thrombopénies centrales : par envahissement médullaire, par carence en vit B12 ou folates, d’origine médicamenteuse, intoxication alcoolique aigue.
- Thrombopénie périphérique : d’origine immunoallergique médicamenteuse (AINS, certains antibiotiques), d’origine immunologique (allo immune, auto-immunes) ou par hyper consommation plaquettaire.
- DG positif : Diagnostic d’exclusion
- Syndrome hémorragique cutaneo muqueux spontané : purpura pétéchial (80%), ecchymotique, épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques intra buccales, sans splénomégale, ni adénopathie.
- thrombopénie confirmée sur tue citraté et au frottis sanguin au doigt,
- moelle riche en mégacaryocytes,
- absence de cause décelable (bilan étiologique négatif).
- DG différentiel :
- Devant un purpura : on élimine les causes de purpuras non thrombopéniques : purpuras vasculaires et une thrombopathie.
- Devant une thrombopénie isolée : on élimine les autres causes de thrombopénie d’origine périphérique et centrale.
- Les signes de gravité : la présence de bulles hémorragiques endo buccales, la présence d’hémorragies rétiniennes, cérébrales (fond d’œil systématiquement).
- Traitement :
- La mise en place du traitement n’est pas systématique.
- La corticothérapie est le traitement de première intention à 1mg/kg/jr avec un traitement adjuvant.
- Les immunoglobulines polyvalentes si signes de gravité et chez la femme enceinte.
- Autres : Splérectomie, Anticorps monoclonaux, agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (Formes chroniques).
- les soins dentaires minimes et/ou les Extraction dentaire doivent être programmés.
- Soins dentaires >10G/L,
- Extraction dentaire >30 G/L,
- Anesthésie dentaire locorégionale >30 G/L.
- Les thrombopathies acquises : les plus fréquentes, secondaire à :
LES COAGULOPATHIES :
Hémophilie :
- Définition : C’est une maladie héréditaire traduisant une anomalie constitutionnelle de la coagulation en rapport avec un déficit d’un des facteurs de la coagulation :
- Hémophilie A : déficit en facteur VIII (la plus fréquente).
- Hémophilie B : déficit en facteur IX.
- Génétique :
- L’hémophilie est une maladie génétique qui se transmet selon le mode récessif lié au chromosome X. Il s’agit d’une mutation des gènes des facteurs VIII ou IX de la coagulation qui sont portés sur le bras long du chromosome X. Seuls les garçons sont atteints, les femmes sont conductrices.
- Cependant, dans un tiers des cas, il s’agit d’une mutation de novo.
- Physiopathologie : L’anomalie constitutionnelle génétique sera responsable d’un déficit quantitatif partiel ou total en facteur VIII ou IX, indispensable pour l’activation du facteur X qui est responsable de la production de la fibrine.
- Clinique :
- Les circonstances de découvertes :
- Période périnatale, la petite enfance lors de l’apprentissage de la marche.
- Lors d’un bilan préopératoire systématique.
- Lors de manifestations hémorragiques.
- Lors d’une enquête familiale.
- Le tableau clinique est caractéristique dominé par les hémorragies provoquées post traumatiques, leur gravité dépend de leur localisation, et de l’importance du déficit en facteur de la coagulation, on distingue :
- Les Hémarthroses : hémorragies intra articulaires atteignant les articulations soumises à des pressions importantes (chevilles, genoux, hanches) ou peu protégées (poignets, coudes), avec un tableau d’une articulation chaude, gonflée, douloureuse et impotence fonctionnelle. Elles sont récidivantes, ce qui est à l’origine d’arthropathie chronique souvent handicapante.
- Hématomes : peuvent être superficiels et s’accompagnent d’ecchymoses. Plus dangereux sont les hématomes profonds, en particulier : les hématomes intra musculaires à l’origine d’une compression nerveuse et/ou vasculaire (paralysie et ou ischémie), les hématomes du plancher buccal au péri laryngé à l’origine des troubles de la déglutition voire l’asphyxie et enfin les hématomes péri ou retro orbitalres à l’origine d’une cécité.
- Hémorragies extériorisées : principalement les hématuries et les hémorragies digestives.
- Les circonstances de découvertes :
- Biologie :
- Examens d’orientation :
- NFS : le taux de plaquette est normal.
- Le temps de saignement (TS) est normal.
- Le TP et le fibrinogène sont normaux.
- Le TCA est allongé.
- Examens de certitude :
- Dosage spécifique des facteurs de la coagulation ; on commence par le dosage du facteur VIII, 3 formes en fonction du degré du déficit :
- < à 1% de facteur VIII, la maladie est sévère.
- De 1% à 5%, elle est modérée.
- De 5% à 30%, elle est mineure.
- La biologie moléculaire qui permet de mettre en évidence l’anomalie génétique.
- Dosage spécifique des facteurs de la coagulation ; on commence par le dosage du facteur VIII, 3 formes en fonction du degré du déficit :
- Examens d’orientation :
- Diagnostic positif :
- Eléments anamnestiques : sexe masculin, histoire hémorragique personnelle et familiale.
- Eléments cliniques : caractère provoqué des hémorragies, hémorragies articulaires.
- Eléments paracliniques : Le TP et le fibrinogène sont normaux, Le TCA est allongé et le dosage spécifique des facteurs de la coagulation est diminué.
- Complications :
- Arthropathies chronique.
- Développements d’anticoagulants circulants.
- Transmission virale notamment l’HCV.
- Anémie ferriprive.
- Traitement :
- Préventif :
- Traitement précoce des carries.
- Eviter les sports violents.
- Etablir une carte d’hémophile : en précisant le type de l’hémophilie et sa sévérité, le type du traitement, les ACC, les coordonnées du centre médical de suivi du patient.
- Eviter les injections IM, aspirine, AINS, les AVK, les ponctions et les actes chirurgicaux même minimes sans couvertures en facteur déficient.
- Mettre à jour la vaccination.
- Substitutif : injection de concentrés en facteur VIII ou IX.
- Produits : plasmatique ou recombinant en intra veineuse lente.
- Posologie : en fonction du poids du patient et de l’importance de saignement, dose renouvelée selon la durée de vie du facteur :
- Le facteur VIII : Lui/kg augmente le facteur de 2%, avec une demi-vie de 8 à 12h.
- Le facteur IX : Lui/kg augmente le facteur de 1%, avec une demi-vie de 12 à 24h.
- Modalités :
- Traitement à domicile à la demande.
- Prophylaxie primaire : chez l’enfant de moins de 2ans.
- Prophylaxie secondaire : chez l’Hémophile ayant déjà présentés des hémorragies.
- En cas d’ACC : agents by passing (facteur VII activé/ complexe prothrombinique).
- Soins dentaires minimes : Injection du facteur déficient 1heure avant les soins avec correction du TCA 45mint après.
- Extraction dentaire : Injection du facteur déficient 1heure avant les soins avec correction du TCA 45mint après avec la mise en place d’une gouttière.
- Préventif :
Maladie de Von Willebrand :
- Définition : C’est une maladie héréditaire traduisant une anomalie quantitative ou qualitative du facteur de Von Willebrand entrainant un trouble de l’hémostase primaire et de la coagulation.
- Génétique :
- C’est une maladie génétique qui se transmet selon un mode autosomique dominant le plus souvent. Les deux sexes sont atteints.
- Clinique :
- Les hémorragies muqueuses, cutanées surtout les ecchymoses mais jamais de pétéchies, les hémorragies génitales sont très fréquentes chez la femme. Rarement hémarthroses et hématomes.
- Biologie :
- Examens d’orientation :
- NFS : le taux de plaquette est normal.
- Le temps de saignement (TS) est allongé.
- Le TP et le fibrinogène sont normaux.
- Le TCA est allongé.
- Examens de certitude :
- Dosage spécifique du facteur de von willebrand : bas.
- Etude du cofacteur de ristocétine : bas.
- Dosage du facteur VIII : bas.
- Examens d’orientation :
- Traitement :
- Concentré de facteur de von willebrand avec concentrés en facteur VIII.
- Les soins dentaires minimes et/ou les Extraction dentaire doivent être programmés.
PURPURAS ET COAGULOPATHIES
Les dents de sagesse peuvent comprimer les nerfs si elles ne sont pas extraites.
Les couronnes dentaires en zircone sont à la fois solides et esthétiques.
Les gencives qui reculent exposent les racines et augmentent la sensibilité dentaire.
Les gencives qui reculent exposent les racines et augmentent la sensibilité dentaire.
Les aligneurs transparents sont une solution pratique pour redresser les dents discrètement.
Les obturations en composite s’adaptent à la couleur naturelle des dents.
Les brossettes interdentaires préviennent les inflammations des gencives.
Une alimentation équilibrée réduit le risque de caries et de maladies gingivales.
PURPURAS ET COAGULOPATHIES
Dr J Dupont, chirurgien-dentiste spécialisé en implantologie, titulaire d’un DU de l’Université de Paris, offre des soins implantaires personnalisés avec expertise et technologies modernes.