Diagnostic des tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires

Diagnostic des tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires

Toutes les glandes salivaires peuvent être touchées par des Tumeurs bénignes ou Malignes.

Les tumeurs des glandes salivaires sont dominées par la grande diversité des formes anatomopathologiques et la complexité thérapeutique, souvent chirurgicale.

Elles constituent 5 à 8% des tumeurs de la face. Elles surviennent chez l’adulte dans plus de

95% . Les formes de l’enfant sont rares, dominées par les tumeurs vasculaires.

1. Epidémiologie :

Dans plus de 95% ces Tumeurs sont épithéliales.

Les ¾ des Tumeurs des glandes principales sont bénignes, 85% parotidiennes, 5 à 10%

submandibulaires et 10% des glandes accessoires.

Les 60% des Tumeurs des glandes accessoires sont malignes.

Chez l’enfant les Tumeurs les plus fréquentes sont, l’hémangiome et le rhabdomyosarcome.

2. Classification des tumeurs des glandes salivaires :

La classification des tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires a été établie par l’OMS, nous allons voir celle de 2017 prenant en compte des données principalement histologiques permettant un diagnostic plus précis de ces lésions.

Dans ce chapitre nous allons développer quelques formes bénignes et malignes intéressant cette entité anatomique.

3. Etude anatomo-pathologique des tumeurs des glandes salivaires :
   1. Tumeurs épithéliales bénignes :
      1. Adénome pléomorphe ou tumeur mixte :

• Epidémiologie :

Il constitue la variété la plus fréquente des tumeurs salivaires (74 %).

Il touche dans 70 % des cas les glandes salivaires principales avec une prédilection pour la parotide (prédilection au niveau de son lobe superficiel).

On le retrouve dans 30 % des cas au niveau des glandes salivaires accessoires (palais ++). Il est 3 fois plus fréquent chez la femme jeune que chez l’homme jeune entre 40 et 50 ans. Il résulte de la prolifération de cellules de canaux intercalaires.

• Clinique : une tuméfaction arrondie ou fusiforme, ferme, indolore, non fixée aux plans superficiel et profonds. Sa croissance est lente et se fait par poussées.

• Examens complémentaires :

• Panoramique : Examen utile pour éliminer une pathologie d’origine dentaire.
• Sialographie: note une image lacunaire arrondie, intra glandulaire et entourée de canaux efférents (corbeillage canalaire, image de balle dans la main), le parenchyme est normal.

• Echographie : lacune intra parenchymateuse hypoéchogène, peu homogène mais bien limitée.

• Ponction : Proscrite à chaque fois que le diagnostic d’un kyste, de suppuration ou d’adénopathie est incertain. La biopsie à l’aveugle doit être proscrite car dangereuse pour le nerf facial et expose au risque de dissémination tumorale.
• Le scanner et l’IRM : sont souvent utiles pour apprécier les extensions de grosses tumeurs.

• Macroscopiquement : une tumeur nodulaire, bien circonscrite, encapsulée, de consistance ferme ou molle.
• L’histologie : est caractérisée par le pléomorphisme des tissus constitutifs.

• La tumeur est dite mixte en raison de la présence concomitante d’éléments épithéliaux et mésenchymateux.
• Une Prolifération de cellules épithéliales et myoépithéliales enchâssées dans un stroma polymorphe myxoïde et/ou chondroïde.
• Diagnostic différentiel :
• Les tumeurs parotidiennes doivent être distinguées d’autres pathologies et tumeurs de la loge ou hors de la loge parotidienne. A savoir une tumeur d’un lobule pré masséterin, un kyste salivaire, les lésions inflammatoires de la parotide, les adénopathies parotidiennes tumorales ou inflammatoires, tumeurs vasculaires et nerveuses, un lipome, un kyste sébacé.

• Diagnostic positif : est anatomopathologique.
• L’évolution est bénigne

• L’évolution est lente avec absence de troubles sensitif, moteur et d’adénopathies.
• La transformation maligne est rare (5%).
• La récidive locale reste possible.

2. Adénomes monomorphes :

Se présentent sous divers types histologiques, leur diagnostic est anatomopathologique. On distingue :

1. Adénolymphome ou tumeur de Warthin :
   • Epidémiologie :

Appelée aussi  cystadénolymphome ou adénolymphome papillaire. Elle représente 6 à 13 % des tumeurs salivaires.

Fréquente chez l’adulte et l’enfant, siège à la partie postéro-inférieure de la parotide.

• Clinique :

C’est une tumeur arrondie, molle, habituellement mobile, d’évolution lente et progressive marquée par des poussées inflammatoires.

• Examens complémentaires :

• La sialographie : montre une lacune arrondie radioclaire.
• L’échographie : Montre un aspect assez hypoéchogène, homogène à limites nettes : image kystique.
• La TDM : montre en général un nodule nettement circonscrit.

• Le diagnostic : est basé sur l’examen histologique.
• Evolution : Elle ne récidive pas après exérèse et ne présente pas de transformation maligne.

2. Adénome myoépithélial ou myoépithéliome:
   • Epidémiologie :

Il est peu fréquent (1 à 5 % des tumeurs salivaires) et atteint surtout la parotide et les

glandes salivaires accessoires palatines.

• Histopathologie :

Il est constitué exclusivement de cellules myoépithéliales.

• Évolution :

Il est indiqué d’effectuer une surveillance régulière.

Il est plus agressif que l’adénome pléomorphe, il peut parfois récidiver. La composante maligne du carcinome myoépithélial reste exceptionnelle.

3. Adénome à cellules basales :

C’est une tumeur bénigne exceptionnelle toujours située dans la parotide, sont souvent difficiles à distinguer des adénomes pléomorphes.

Elle touche le sujet âgé et ne récidive pas après traitement.

4. Les Oncocytomes : rares, constitués de cellules oncocytaires.
5. Tumeurs épithéliales malignes :
   1. Les carcinomes :

Représente 3% des tumeurs de la parotide ; Il peut s’agir d’Adénocarcinome plus ou moins différencié, d’un carcinome indifférencié, Carcinome muco-épidermoïde.

1. Carcinome muco-épidermoïde :

Est constitué de deux types de cellules, épidermoïdes et muco-sécrétantes. Il est fréquent, représente 29 % des tumeurs malignes salivaires.

Il atteint les G.S principales, surtout la parotide, mais aussi les glandes accessoires, en particulier celles du palais. Elle se révèle par une masse intra parotidienne dure et douloureuse parfois associée à une paralysie faciale.

• Clinique :

Fréquentes chez l’homme à 60 ans, peuvent survenir sur un adénome préexistant. Parfois la tumeur est d’apparence bénigne.

Plus fréquemment irrégulière, dure, diffuse, fixée aux éléments de voisinage et à la peau.

Sont des tumeurs de croissance rapide douloureuses, ulcérées, associées à une paralysie faciale. Les adénopathies sont fréquentes.

Le diagnostic est basé sur l’examen anatomopathologique.

• Examens complémentaire :
• Sialographie :

• Bas grade : lacune refoulant les canaux.
• Haut grade : arbre canalaire détruit et opacification parenchymateuse très inhomogène avec des images d’extravasation du produit.
• TDM :

• Bas grade : nodule lobulé ou irrégulier mais bien limité.
• Haut grade : image irrégulière et diffuse.
• Histologiquement :

Il associe en proportions variables deux types cellulaires, épidermoïde et muco-sécrétant

• La tumeur à bas grade : à prédominance kystique, formée de cellules épithéliales différenciées et des cellules à mucus.
• La tumeur à haut grade : présentent des zones hémorragiques et nécrotiques ; les cellules à mucus sont rares.
• Le diagnostic différentiel :

Se pose surtout avec l’adénome pléomorphe, le carcinome adénoïde kystique ou les carcinomes peu ou pas différenciés.

• Pronostic : évalué en fonction de la différenciation :

Les tumeurs bien différenciées dans le sens épidermoïde ou glandulaire ont un bon pronostic.

Les tumeurs moins différenciées (contingent de cellules différenciées de 10 à 50 %) ont un pronostic moins bon.

Les tumeurs à cellules intermédiaires, indifférenciées, jeunes, riches en mitoses, ont un mauvais pronostic.

2. Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome :
   • Epidémiologie :

Il touche particulièrement la glande submandibulaire et représente la tumeur maligne la plus fréquente des glandes salivaires accessoires.

Il survient à tout âge avec une prédominance chez l’enfant.

• Clinique :

Il se présente comme une tumeur arrondie à croissance lente, marquée par des douleurs et une paralysie faciale (localisation parotidienne).

• Les examens complémentaires :

Sialographie : typique : image lacunaire refoulant plus ou moins les canaux. Ces canaux montrent souvent des signes d’amputation traduisant le caractère infiltrant de la tumeur.

TDM : montre une lacune plus ou moins irrégulière et diffuse

Echographie : image homogène à limite nette; le caractère malin n’est pas mis en évidence.

• Macroscopie : La tumeur réalise :

Tantôt un nodule circonscrit, blanchâtre, ferme, peu différent d’une tumeur mixte.

Tantôt une masse plus volumineuse, mal limitée, parfois parsemée de foyers nécrotiques ou hémorragiques.

• Histologie :

L’aspect est très caractéristique, on identifie deux types cellulaires canalaires et myoépithéliales.

• Diagnostic differeciel :

Adénome pléomorphe, Carcinome muco-épidermoïde, adénocarcinome.

• Évolution et pronostic :

Les récidives sont présentes et des métastases pulmonaires, cérébrales ou osseuses peuvent apparaître tardivement.

On note la gravité particulière des épithéliomas adénoïdes kystiques du palais du fait de leur diffusion souvent rapide et intense dans l’infrastructure.

3. Tumeurs non épithéliales :
   1. Tumeurs bénignes :
      1. Tumeurs vasculaires :
         • Hémangiome-lymphangiome :

Fréquentes, 1 à 4 % des Tumeurs des glandes salivaires, elles s’observent chez le jeune enfant. La tuméfaction est diffuse, augmente de volume en position déclive de la tête.

L’évolution lente, les cavités sanguines peuvent se calcifier secondairement et donner des phlébolites.

• Examens complémentaires :

L’échographie : objective soit des lésions kystiques pures soit vasculaires et kystiques.

La sialographie : objective une lacune irrégulière dans le parenchyme, déplacement de la glande refoulée par la masse.

1. Tumeurs nerveuses :
   • Neurinome ou schwanome : siège sur le nerf facial, entrant ou non dans le cadre d’une neurofibromatose, il n’entraine qu’exceptionnellement une PF, mais peut se présenter comme une tumeur douloureuse.
   • Neurofibrome : tumeur douloureuse et extensive.
   • Lipome : on le retrouve plus fréquemment entre la 5^ème et la 6^ème décennie il est de croissance lente et son diamètre moyen est de 3 cm, de diagnostic élémentaire peut être isolé ou retrouvé dans le cadre d’un lipomatose diffuse.
2. Tumeurs malignes :
   1. Sarcomes : ce sont les angiosarcomes, les fibrosarcomes, les liposarcomes, les adénosarcomes, les myosarcomes.
   2. Rhabdomyosarcome : de l’oreille moyenne peut par extension gagne la région parotidienne.
   3. Hémangiopérycytome : la sialographie lorsqu’elle fournit l’image d’une lacune intra glandulaire mal limitée avec interruption d’image canalaire permet de suspecter la nature maligne de la tumeur.
3. Tumeurs secondaires (métastases) :

Elles siègent essentiellement dans la parotide.

Elles représentent environ 5% de toutes les tumeurs des glandes salivaires. Elles peuvent être en rapport avec :

• Une invasion par des tumeurs de voisinage (carcinomes épidermoïdes ou mélanomes) (le plus souvent).
• Secondaires à des métastases ganglionnaires intraparotidiennes.
• Ou encore à la diffusion hématogène d’une tumeur située à distance.
• Les emplacements primitifs les plus communément retrouvés pour des lésions métastatiques aux tissus de la cavité buccale et donc des glandes salivaires sont par ordre décroissant le sein, le poumon, le rein, l’estomac, le foie, l’os et le côlon.

Conclusion :

Aucun élément clinique n’est pathognomonique d’un diagnostic et celui-ci ne doit être confirmé que par un examen anatomo-pathologique.

Une tumeur d’apparence bénigne peut voiler un carcinome, tandis que tout signe d’agressivité tel qu’une paralysie faciale doit faire évoquer une tumeur maligne.

Enfin, toute tumeur dépistée doit être confiée sans tarder à un service spécialisé.

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