LES SARCOMES DES MAXILLAIRES

LES SARCOMES DES MAXILLAIRES

Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares développés aux dépens des tissus ostéo- cartilagineux et des tissus conjonctifs mous, et sont d’origine mésenchymateuse.

Leur évolution est rapide envahissant les tissus environnants. Ils présentent un fort potentiel de dissémination, loin de la tumeur primitive sous forme de métastases.

Au niveau de la tête et du cou ils représentent un groupe de tumeurs très hétérogènes avec des signes d’appels peu spécifiques ce qui retarde leur diagnostic.

• 15 à 20% des sarcomes sont localisées à la région cervico-faciale
• La majorité des sarcomes de la tête et du cou prennent naissance au niveau des tissus mous.
• Ils sont rares au niveau des maxillaires, représentés essentiellement par les ostéosarcomes et les chondrosarcomes.
• Ils touchent surtout l’enfant et le sujet jeune avant 20 ans, on peut les retrouver aussi après 50 ans.

1. ETIOPATHOGENIE

L’étiologie est de cause encore méconnue, cependant des facteurs de risque ont été retenus :

• Transformation maligne à partir de tumeurs osseuses bénignes (Dysplasie fibreuse- fibrome ossifiant : surtout l’Ostéosarcome).
• Radiations ionisantes : (Ostéosarcome, Fibrosarcome)
• Cause virale : comme l’EBV
• D’autres causes environnementales (physiques-chimiques comme les herbicides et pesticides) pouvant causer des altérations génétiques

2. DIAGNOSTIC DES SARCOMES
   1. Les signes cliniques

La symptomatologie est non spécifique, les signes cliniques sont frustes au début, on retrouve dans les formes évoluées :

• Tuméfaction élastique, ferme ou dure, de taille importante pouvant déformer le visage
• Douleurs presque toujours constante retrouvées dans les formes évoluées
• On note une Fixité cutanée au début, puis infiltration tumorale avec une couleur violacée et une ulcération
• Les adénopathies sont rares dans le cas des sarcomes maxillaires.
• La muqueuse est normale ou congestive, ou se manifestant par un comblement vestibulaire
• Les signes dentaires sont inconstants et tardifs à type de déplacement, mobilité dentaire, et, chute spontanée
• Hypoesthésie ou anesthésie dans le territoire du nerf infra-orbitaire ou le nerf alvéolaire
• On peut également observer une obstruction nasale, des épistaxis, parfois une exophtalmie

2. Signes radiologiques :

• Radiographies standards (panoramique, maxillaire défilé, Blondeau, Hirtz…) sont insuffisantes pour évoquer un diagnostic :
  • Souvent aspect d’ostéolyse irrégulière mal limité à contours flous, avec rupture corticale
  • Rarement : une Image mixte : avec un aspect ostéocondensant, irrégulier mal limité parfois entouré par un halo transparent
  • Sur le plan dentaire on retrouve un élargissement desmodontal irrégulier, lyse radiculaire, une lyse osseuse avec un aspect de dents suspendues

• Scanner, retrouve une réaction périoste dite en :
  • Feu d’herbe (les ostéosarcomes++)
  • Rayons de soleil,
  • Bulbe d’oignon (sarcome d’Ewing).
  • Précise la topographie du processus pathologique et son extension.

• IRM : précise l’extension au niveau des tissus mous

3. Etude anatomo-pathologique :

• Elle est indispensable pour établir le diagnostic de certitude de malignité. Elle se fait après biopsie ou exérèse totale de la tumeur,
• La biopsie doit être la dernière des investigations diagnostiques car elle peut perturber la lecture de certains examens radiologiques.

4. Bilan d’extension

Dans les sarcomes, les métastases sont très fréquentes, le bilan d’extension est systématique après le diagnostic positif :

• Télé thorax
• Echographie abdominale
• Scintigraphie osseuse
• Examen orl,
• Tomodensitométrie thoraco-abdominale
• Radiographie du squelette ;

3. LES DIFFERENTS TYPES DE SARCOMES

1. Sarcomes d’origine odontogénique

Les sarcomes odontogéniques sont de rares mais redoutables lésions qui se développent aux dépens d’un tissu d’origine mésenchymateuse

• Les sarcomes odontogéniques

Les sarcomes odontogéniques sont un groupe de tumeurs odontogéniques mixtes dans lesquelles la composante épithéliale est bénigne, et la composante mésenchymateuse maligne.

Le fibrosarcome améloblastique, transformation maligne du fibrome améloblastique, est le type le plus répandu (Wright et Soluk-Tekkeşin, 2017).

Anciennement, les sarcomes odontogéniques comprenaient trois entités distinctes :

• Le fibrosarcome améloblastique, ne produisant pas de tissu dur dentaire,
• Le fibro-dentinosarcome améloblastique, produisant de la dentine
• Le fibro -odontosarcome améloblastique, produisant de la dentine et de l’émail.

Aujourd’hui, ces tumeurs malignes sont regroupées sous l’appellation « sarcomes odontogéniques » par l’OMS correspondant à la dégénérescence maligne d’un fibrome améloblastique.

Signes cliniques :

• La partie postérieure de la mandibule est plus fréquemment touchée que le maxillaire (Soluk-Tekkeşin et Wright, 2018).
• Les sarcomes odontogéniques concernent des patients de tout âge avec une moyenne autour de 30 ans sans prédilection pour l’un ou l’autre des deux sexes.
• Si la présence d’un fibrome améloblastique est précurseur dans la moitié des cas, la tumeur semble de novo le reste du temps.
• Malgré son aspect localement agressif, l’apparition de métastases est exceptionnelle.
• La tuméfaction apparaît douloureuse.

Radiographiquement :

• Les fibro-odontosarcomes et fibro-dentinosarcomes présentent des opacités correspondant à la production de tissus durs dentaires alors que le fibrosarcome améloblastique est totalement clair.
• L’image est uni ou multiloculaire, de taille variable, de limites mal définies, avec rupture corticale, éperon périosté et généralement associée à une dent.
• L’extension aux tissus mous voisins est très fréquente.
• Le carcinosarcome odontogénique

• Similaire aux fibrosarcomes odontogéniques, cette fois les deux composantes, épithéliale et mésenchymateuse, présentent des aspects cytologiques malins.
• Très peu de cas ont été rapportés actuellement, couvrant une tranche d’âge de 9 à 63 ans, ce qui explique le peu de données disponibles.
• On notera un taux de récidive et de métastases important témoignant de son caractère agressif.
• L’image radiologique est ainsi une lésion volumineuse et expansive aux limites floutées (Speight et Takata, 2017).

2. Sarcomes d’origine non odontogènes
   1. Ostéosarcome

Ils surviennent plus volontiers avant 30 ans mais aussi après la cinquantaine. Les signes cliniques des ostéosarcomes :

• L’âge du malade (sujet jeune)
• La rapidité évolutive de la lésion
• L’importance et la précocité des algies Sur le plan biologique :
• Une vitesse de sédimentation accélérée
• Une élévation des phosphatases alcalines Sur le plan radiologique :
• La résorption osseuse, mal limitée, à contours flous.
• La réaction périostée,
• La rupture corticale

Ostéosarcome de la mandibule : Signes cliniques :

• Cette tumeur frappe pendant la période de croissance du squelette, donc l’enfant ou l’adolescent.
• Elle envahit le plus souvent le corps mandibulaire, plus au niveau de l’angle qu’au niveau de la symphyse.
• Les douleurs de l’angle, sourdes à recrudescence nocturne.
• Une hyperesthésie dans le territoire du nerf mentonnier.
• Une mobilité dentaire
• Une tuméfaction peut être le symptôme d’alarme : dure, indolore, déformant le vestibule, recouverte d’une muqueuse congestive.

L’examen radiographique :

• L’image osseuse peut revêtir deux types : lyse ou condensation
• Une image de lyse à contours floues
• Une image condensante irrégulière, mal limitée
• Le périoste : la réaction périostée est rapide, son importance diagnostique est grande.
• La corticale : la rupture de la corticale, réalise l’éruption de la tumeur en dehors de l’os (image en feu d’herbe ou en rayon de soleil).

Histologie:

Met en évidence des ostéoblastes atypiques avec un tissu ostéoïde anarchique. Selon la différenciation cellulaire sont notés les types :

• Ostéoblastique,
• Chondroblastique
• Fibroblastique.

Le plus souvent, ces différents types histologiques se retrouvent au sein de la même tumeur

2. Chondrosarcome

C’est une tumeur rare dans sa forme cervico-faciale. Elle survient chez les sujets d’âge moyen et touche particulièrement le sexe masculin

Caractérisée par la production par la tumeur de tissu rappelant la structure du « tissu cartilagineux ».

L’atteinte maxillaire supérieure est la plus fréquente (région antérieure).

– Clinique:

La symptomatologie n’est pas spécifique et se confond avec celle de l’ostéosarcome:

Tuméfaction douloureuse.

Signes dentaires et des troubles sensitifs

L’évolution est relativement plus lente que l’ostéosarcome

• Radiologie :
• Images ostéolyse mal limitées + zones d’ostéocondensation.
• Réaction periostée avec un aspect en en rayon de soleil (non spécifique).
• Elargissement desmodontal ,…

– L’histologie retrouve une prolifération chondrosarcomateuse

3. Fibrosarcome

• C’est une Tumeur bien différenciée donnant de façon exclusive des fibroblastes avec des fibres de collagène et de réticuline. Elle est moins agressive que les formes précédentes,
• Touche préférentiellement la mandibule sans distinction de l’âge ni de sexe.

Etiologie: Il Peut s’agir de:

• Transformation maligne de lésions bénignes (Dysplasie fibreuse)
• Tumeur radio-induite

Il existe deux formes:

• Forme centro-médullaire
• Forme periostée (périphérique)

Aspect radiologique retrouve :

• Ostéolyse pure souvent bien limitée.
• Absence de réaction periostée
• L’évolution est relativement lente.

Le pronostic reste réservé, mais plus favorable que l’ostéosarcome

4. Sarcome d’Ewing

• Le sarcome d’Ewing est une tumeur à cellules rondes de haut grade de malignité.
• Représente 5% de toutes les tumeurs osseuses.
• Seulement 1% des sarcomes d’Ewing sont de siège mandibulaire.
• Elle touche préférentiellement l’enfant entre 10 et 15 ans
• Deuxième tumeur osseuse de l’enfant la plus fréquente (après Ostéosarcome)

Clinique

• La triade de signe clinique, douleur, œdème et hyperthermie sont les signes les plus constants et représentent une source d’erreurs diagnostic évoquant un processus infectieux retardant le diagnostic
• D’autres signes plus spécifiques sont retrouvés : déplacement dentaires, paresthésies, exophtalmie, obstruction nasale
• Anémie et pâleur
• Téguments chauds et adénopathies inconstantes

Radiographie :

• Zones d’ostéolyses mal limitées
• La réaction périostée en “pelure d’oignon” ou en feu d’herbe

Histologiquement :

La tumeur est composée de petites cellules bleues rondes avec des noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme rare avec de nombreux foyers de nécroses.

5. Les hémato sarcomes :
   1. Lymphomes non hodgkiniens :

Les atteintes révélatrices des LNH extra gonglionnaires qui s’observent dans la région cervico-faciale sont de l’ordre de 30 à 40% des cas (Haioun et coll. 2002) ;

• L’âge moyen est de 57 ans, avec une prédominance masculine.
• Les LNH peuvent affecter à la fois l’os et les tissus mous ; le plus souvent au niveau du palais et la mandibule, la localisation gingivale est rare.
• La symptomatologie n’est pas spécifique :
• Des tuméfactions mandibulaires exo ou endobuccales (vestibulaires)
• Des lésions (masses) gingivales fermes, indolores
• Les adénopathies cervicales sont rarement retrouvées
• Paresthésies
• Tardivement un trismus, otalgie, ulcération gingivale et envahissement des parties molles.

Radiographie :

• Ostéolyse mal délimitée, la lamina dura est souvent détruite ; de même que les racines dentaires
• Élargissement du canal alvéolaire inférieur.

2. Lymphome de Burkitt : lymphome osseux = réticulosarcome = lymphosarcome

Fait partie des lymphomes à cellules B ; il est très indifférencié et agressif ;

La définition du lymphome de Burkitt est histologique, il s’agit d’une prolifération diffuse de lymphocytes de type B monoclonale, c’est-à-dire à partir d’une seule cellule d’origine.

Étiopathogénie :

• En Afrique, l’apparition de la tumeur est la conséquence de plusieurs infections successives du sujet, entraînant une stimulation de son système immunitaire et plus particulièrement de lymphocytes B= C’est la maladie des pauvres qui sont souvent exposés aux infections.
• On constate une infection par le virus d’Epstein Barr, généralement contractée par la mère, puis un paludisme à plasmodium falciparum, la tumeur surviendrait ensuite, lors d’accidents génétiques entraînant la translocation (échange) des chromosomes 8 et 14 ;

Le Tableau Clinique :

• L’évolution est très rapide.
• En quelques mois se développe une tumeur peu douloureuse du maxillaire supérieur, avec extension rapide aux autres structures osseuses, surtout l’orbite.
• Les lymphomes de Burkitt non africains sont plus douloureux et plus fréquents au niveau de la mandibule;
• Signe de vincent ++
• mobilité dentaire ++

L’aspect histologique pathognomonique

On retrouve une prolifération diffuse des cellules lymphocytaire de type B, avec des signes de malignité, la disposition des cellules est dite en « ciel étoilé ».

Pronostic

• Le pronostic est fatal en l’absence de traitement,
• La guérison peut aller jusqu’à 100% dans les formes localisées et à diagnostic précoce (répond bien au traitement).
• On parle d’un lymphome chimio curable

3. Plasmocytome isolé et Myélome multiple Définition :
   • Le Plasmocytome solitaire osseux, plasmocytome extramédullaire, myélome multiple constituent des manifestations différentes d’une même maladie caractérisée par une prolifération monoclonale de plasmocytes anormaux.
   • Il font partie des proliférations malignes des lymphocytes B.

Plasmocytome isolé :

Clinique :

• La localisation maxillaire est rare ; la localisation préférentielle est la mandibule au niveau du corps.
• La tumeur peut être accompagnée d’un syndrome biologique ;
• Il peut se manifester par une symptomatologie neurologique périphérique ou par une

tuméfaction douloureuse ou indolore ; parfois mobilité dentaire.

• Parfois elle est de découverte fortuite.

Radiographie :

On retrouve une image multiloculaire, aux limites nettes, non entourée d’un liseré d’ostéocondensation ; L’image ostéolytique est à l’emporte-pièce.

Le diagnostic de plasmocytome osseux isolé est posé devant quatre critères :

• Positif à la biopsie
• Absence d’autres foyers
• Résultat de la ponction osseuse
• Résultat de la biologie (absence ou disparition de la protéine de Bence jones après traitement)

Histologie :

Typique caractérisée par la présence de cellules plasmocytaires plus ou moins matures, alignées en file indienne ;

Le pronostic : est meilleur pour les formes isolées que pour les formes disséminées.

Myélome multiple (maladie de Kahler) :

• Anciennement appelé « maladie de Kahler » ;
• Les deux sexes sont atteints à égale fréquence entre 60 et 70 ans ;
• L’ethnie noire serait deux fois plus souvent atteinte que l’ethnie blanche ;
• Il s’agit de prolifération de clones qui synthétisent et sécrètent des Ig ;
• La localisation maxillo-faciale est retrouvée dans un 1/3 des cas avec une préférence pour la mandibule dans sa région angulaire.
• La symptomatologie clinique est peu spécifique.

• Ces tumeurs sont douloureuses, d’allure inflammatoire, entraînant parfois des perturbations neurologiques périphériques.

Radiologiquement :

Aspect d’ostéoporose généralisée, ou plusieurs lésions tumorales ostéolytiques;

Histologie :

Présence de cellules inflammatoires et de plasmocytes avec anomalies nucléaires.

Le pronostic très réservé malgré les progrès thérapeutiques.

CONCLUSION

Les sarcomes des maxillaires se développent dans une région anatomique complexe avec une clinique peu spécifique et d’expression tardive.

Leur pronostic reste réservé malgré l’évolution des thérapeutiques anticancéreuses

Les radiographies standard donnent peu de renseignement sur l’état lésionnel, il est alors impératif devant toute lésion atypique de compléter par la TDM et/ ou l’IRM qui permettent une approche diagnostique fiable et un bilan d’extension pour mettre en œuvre un plan de traitement adapté et le plus précoce possible.

LES SARCOMES DES MAXILLAIRES

Voici une sélection de livres:

• Guide pratique de chirurgie parodontale Broché – 19 octobre 2011
• Parodontologie Broché – 19 septembre 1996
• MEDECINE ORALE ET CHIRURGIE ORALE PARODONTOLOGIE
• Parodontologie: Le contrôle du facteur bactérien par le practicien et par le patient
• Parodontologie clinique: Dentisterie implantaire, traitements et santé
• Parodontologie & Dentisterie implantaire : Volume 1
• Endodontie, prothese et parodontologie
• La parodontologie tout simplement Broché – Grand livre, 1 juillet 2020
• Parodontologie Relié – 1 novembre 2005

LES SARCOMES DES MAXILLAIRES