Les sarcomes des maxillaires

Introduction

• Les sarcomes sont des tumeurs rares qui représentent 2% des cancers
• Ils sont développés au dépend du tissu conjonctif, ne donnant naissance qu’à des éléments peu différentiés
• Ils touchent surtout le sujet jeune
• Ils sont d’évolution rapide et prédominent au niveau de la mandibule

1. Classification
   • Les sarcomes durs

• Les ostéosarcomes (sarcomes ostéogéniques)
• Les chondrosarcomes
• Les fibrosarcomes
  • Sarcomes mous
• Le réticulosarcome
• Le lymphome de Burkitt
• La maladie de Kahler
• Le lymphome de Hodgkin
• Les lymphosarcomes

• Le lymphome gigantocellulaire
• Le lymphome lymphoblastique
• Le lymphome lymphocytique

2. Etude radio-clinique et diagnostic

• Localisation: la mandibule+++, le maxillaires et les autres os de la face
• L’extension : cavités voisines: CB, sinus, fosses nasales
• Ils prennent naissance au centre de la face « ostéome central »ou périphérique

« sarcome périosté »

• Les signes cardinaux sont:
  • Tuméfaction osseuse, dure et indolente (signe d’alarme)
  • Hypoesthésie cutanée
  • Douleurs spontanées et provoquées précoces
  • Mobilité et déplacement dentaires tardifs

1. Sarcomes durs
   1. Ostéosarcomes des maxillaires

• Age: avant 30 ans+++
• Un DGC précoce permet un TRT précoce et adéquat

• Ostéosarcome de la mandibule

• L’ostéosarcome le plus fréquent
• Il touche l’enfant et l’adolescent
• Localisation: angle de la mandibule+++
• Clinique de l’ostéosarcome de la mandibule

• Douleurs intenses et précoces nocturne+++
• Tuméfaction mandibulaire d’évolution rapide indolore d’aspect normal
• Anesthésie ou hypoesthésie labiomentonnière (signe de Vincent +)
• Absence d’adénopathies cervicales associées
• Tumeur non mobilisable par rapport à l’os
• Mobilité des dents de cause inexpliquée
• Eventuelles gingivorragies
• Explorations biologiques de l’ostéosarcome de la mandibule

• VS ↑
• Phosphatases alcalines ↑
• Explorations radiographiques de l’ostéosarcome de la mandibule

• TDM
• Rx panoramique et Rxrétroalvéolaire
• Image Rx de lyse et/ou de condensation

• Image de lyse : image de lyse osseuse avec limites flous
• Image de condensation : image Rx opaque à contours flous mal limitée
• Rx rétro-alvéolaire : déplacement des dents en rapport avec la tumeur
• Examen anatomo-pathologique de l’ostéosarcome de la mandibule

• Prolifération du tissu osseux ou de tissu ostéoïde
• Production de cartilage et de tissu fibreux
• Bilan d’extension de l’ostéosarcome de la mandibule

• Local: bilan clinique et Rx initial
• Locorégional:ADPs cervicales exceptionnelles
• Général: échographie hépatique,Rx pulmonaire et scintigraphie
• Evolution de l’ostéosarcome de la mandibule

• Extériorisation dans la CB
• Exagération des signes dentaires
• Métastases : pulmonaires+++
• La récidive après TRT +++
• La durée de survie après TRT: 5 ans

2. Chondrosarcomes

• Clinique

• Il atteint l’enfant en période de croissance et le jeune avant 30 ans
• Tuméfaction relativement lente, de consistance ferme ou dure, parfoisdouloureuse
• Localisation: maxillaire+++, touchant les zones de croissance
• Imagerie

• Image peu homogène avec des zones de condensation et des zones de lyse, associées à des calcifications
• Rupture de la corticale osseuse et destruction périphérique
• Histologie
• Forme cartilagineuse géante avec de nombreuses mitoses

• Evolution

• Elle est rapide mais plus lente que celle de l’ostéosarcome
• Des métastases pulmonaires possibles

3. Fibrosarcome

• Clinique

• La tuméfaction de la mâchoire et la douleur +++
• Au maxillaire: exophtalmie et obstruction nasale
• A la mandibule: paresthésie labiomentonnière

• Imagerie

• Aspect franchement ostéolytique
• Image de lacune mal limitée

• Evolution

• Elle est un peu lente
• Des métastases pulmonaires et osseuses tardives
• Récidives locales fréquentes
• Pronostic du fibrosarcome des maxillaires est meilleur que celui des autres fibrosarcomes osseux

Diagnostic des sarcomes durs

• Diagnostic différentiel
  • A la mandibule et au maxillaire

• L’ostéite d’origine dentaire ou hématogène
• Les ostéopathies
• Tumeurs bénignes des maxillaires (tumeur à myéloplaxe)
• L’algie faciale essentielle
• Les carcinomes des maxillaires
• ​
  • Les sarcomes de la meso-structure

• La sinusite maxillaire chronique
• Les ostéites banales ou spécifiques
• Tumeurs bénignes d’origine dentaire ou non dentaire
• Les épithéliomas
  • Les sarcomes de la supra structure
• Tumeur du globe oculaire
• Les carcinomes
• Diagnostic positif
• Les arguments cliniques

• L’âge jeune du patient
• L’évolution rapide
• L’aspect clinique de la lésion
• Les signes d’accompagnement: amaigrissement, anorexie et ADPs

• Les arguments Rx:

• La lyse osseuse mal limitée
• Les contours flous de l’image
• La rupture de la corticale osseuse
• L’ossification périostée et l’apposition lamellaire

• Les arguments biologiques:

• VS ↑
• Phosphatases alcalines ↑
• Les arguments anatomo-pathologiques :
• La biopsie extemporanée

2. Sarcomes mous
   1. Les lymphosarcomes ou LNHG

Ils touchent le tissu lymphoïde (lymphocytes)

• Lymphome gigantocellulaire

• Age: 40 à 60 ans
• ADPssuperficielles, cervicales puis profondes médiastinales, à un stade avancé elles sont avec limites nettes
• Splénomégalie
• La ponction: hyperplasie lymphocytaire
• Stade tardif: état général altéré; leucémie et mort par cachexie
• Sarcome lymphoblastique

• Age: 50 à 70ans
• Il touche toutes les régions de la face
• Signes révélateurs peu caractéristiques
• Algies maxillaires localisées ou diffuses avec hyperesthésie parfois
• Signes dentaires: douleurs et mobilité
• Alvéole non cicatrisée en cas d’extraction avec bourgeonnement
• Tuméfaction de la voute palatine
• Ulcération muqueuse
• ADPs
• Radio: image de lyse osseuse à contours flous
• Rupture de la corticale et envahissement des tissus mous
• Conservation des septa dentaires
• Réaction sous périostée ostéolytique en « bulbe d’oignon »
• DGC: clinique – Rx et biopsie
• Evolution: métastases osseuses et pulmonaires
• Pronostic : sombre

2. Les réticulosarcomes : ils touchent le tissu réticulaire

• Clinique

• Age: adulte jeune
• Une masse charnue se développe dans l’os
• Soufflure et destruction des corticales
• Déplacements et mobilité des dents
• Douleurs et algies faciales
• ADPs rares

• Radio :

• Un os poreux
• Ostéolyse mal limitée faisant disparaitre les septa dentaires
• Les apex paraissent flotter au dessus de la tumeur
• DGC diff: ostéo périostite – carcinomes – parodontopathies agressives et les tumeurs bénignes ostéolytiques

Le sarcome d’Ewing ( réticulosarcome)

• Rare
• Le garçon+++ 10 – 15 ans
• Les os longs

• Clinique :

• Tuméfaction et douleurs
• Ulcération de la muqueuse, recouvrant la tumeur
• Douleurs et mobilités dentaires
• Paresthésie
• Fièvre
• Radio :

• Des zones d’ostéolyse mal limitées tardives
• Réaction périostée ostéocondensante « bulbe d’oignon »
• Envahissement des parties molles
• Biologie: leucocytose- anémie et VS augmentée
• DGC diff: sarcomes et ostéomyélites
• Evolution: métastases osseuses, pulmonaires et ggaires

3. Le lymphome Hodgkinien : Il touche le tissu réticulo histiocytaire

• Age: 20 à 30 ans
• ADPs cervicales avec ou sans ADPs médiastinales
• Hépatosplénomégalie
• Erosion muqueuse
• DGC diff: en cas d’ADP cervicale (TBC)
• DGC+: cellules de Sternberg associées à des plasmocytes
• Pronostic amélioré après TRT

4. La maladie de Kahler (plasmocytome unique ou multiple)

• Elle touche les plasmocytes
• La localisation maxillaire est rare
• 1^ersigne: douleur dentaire
• Altération de l’état général
• Age: 40 à 60 ans
• Tuméfaction osseuse et extériorisation dans la CB
• Radio :

• Géodes volumineuses disséminées avec des calcifications diffuses
• Les géodes sont entourées par une R° périphérique d’ostéoclastes
• Décalcification importante et possibilité de métastases osseuses

• Biopsie: plasmocytes+++ et altérées
• DGC: géodes au niveau du squelette
• Evolution: rapide avec atteinte de l’état général et décès dans 2ans

5. Lymphome de Burkitt (sarcome hématopoïétique)

• Elle touche le garçon 5 à 15 ans
• Le maxillaire que la mandibule
• Atteinte par le virus EB (MNI)
• Début: signes dentaires et tuméfaction de la région para alvéolaire avec mobilité d’un groupe de dents
• Risque d’hémorragie post extractionnelle
• Signes révélateurs: chute spontanée des dents et exophtalmie
• géodes fusionnées et ostéolytiques (aspect mité)
• DGC diff: ostéites et parodontites agressives
• Evolution: SNC – fosse PM – GS – métastases

Conclusion

• Les sarcomes des maxillaires sont rares
• Leur DGC reposer sur la Rx la biopsie en plus des éléments cliniques en relation ou non avec les dents
• Le rôle de l’odontologiste serait le dépistage le plus précoce possible vue son accessibilité directe à la CB et en vue d’une prise en charge précoce afin d’améliorer les chances du pronostic vital

Les sarcomes des maxillaires

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Les sarcomes des maxillaires