TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS

TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS

1. TUMEURS BENIGNES DES TISSUS CONJONCTIFS

 A/ Les fibromes

Il s’agit de lésions nodulaires, bien circonscrites, siégeant dans le derme, le chorion des muqueuses ou certains parenchymes, constituées d’un tissu conjonctif adulte, riche en collagène.

B/Les lipomes

Ces tumeurs généralement encapsulées, uniques ou multiples, sont constituées de cellules adipeuses matures groupées en lobules, parfois associées à une composante fibreuse ou vasculaire importante (fibrolipome, angiolipome). Elles siègent habituellement dans le tissu sous-cutané.

C/Les angiomes

Les angiomes ou les lymphangiomes sont le plus souvent considérés comme des

hamartomes et non comme des tumeurs. Les angiomatoses (lésions vasculaires multiples) s’observent dans certaines maladies complexes congénitales (maladie de vonHippel-Lindau par exemple).

D/ Les myomes

Les tumeurs bénignes des tissus musculaires sont de fréquence inégale.Les tumeurs bénignes du muscle lisse ou léiomyomes sont fréquentes. Ces tumeurs bien circonscrites, parfois volumineuses siègent dans l’utérus (désignées improprement par le terme de « fibrome »), les musculeuses digestives et le derme.

Les tumeurs bénignes du muscle strié ou rhabdomyomes sont exceptionnelles

(rhabdomyome cardiaque de la sclérose tubéreuse de Bourneville).

E/ Les chondromes

Ce sont des tumeurs nodulaires faites de tissu cartilagineux bien différencié. Elles se

développent surtout dans les petits os des mains et des pieds.La maladie de Ollier est une chondromatose caractérisée par de multiples chondromes.

F/Les ostéomes

Il s’agit de lésions rares, constituées d’os mature, intéressant essentiellement les os de la face. Leur nature tumorale est du reste discutée.

2. LES TUMEURS MALIGNES CONJONCTIVES : SARCOMES

A/ DÉFINITION

Les sarcomes sont des proliférations malignes dont les cellules ressemblent à

celles des tissus conjonctifs (fibroblastes du tissu conjonctif commun ou cellules des tissus conjonctifs spécialisés).

B/ Caractères généraux

Les sarcomes sont beaucoup plus rares que les carcinomes.Sur le plan clinique, les sarcomes se développent souvent très rapidement et l’évolution spontanée est généralement rapidement défavorable. Celle-ci est marquée par une extension loco-régionale rapide s’accompagnant de phénomènes de compression et la fréquence des métastases hématogènes.

La classification des tumeurs conjonctives obéit en théorie à des règles simples. Le

nom de la tumeur se compose d’un préfixe désignant le type histologique et d’un suffixe « ome » s’il s’agit d’une tumeur bénigne, « sarcome » s’il s’agit d’une tumeur maligne (. Nous insisterons sur le fait que la classification internationale

(tumeurs des tissus mous – OMS 2020) est basée sur le type de tissu reproduit par la tumeur et non pas l’histogenèse.

C/ Aspects macroscopiques

Les aspects sont variables en fonction de la topographie et du type tumeur. Celle-ci

peut se présenter sous forme d’un tissu blanchâtre, de consistance molle, « encéphaloïde »,infiltrant et détruisant l’organe et les tissus adjacents ou souvent, constitue une masse ferme, à contours polycycliques refoulant les tissus avoisinants.

D/ Aspects microscopiques

Des caractères histologiques généraux sont difficiles à dégager du fait du grand

polymorphisme de ces tumeurs.

Le gradinghistopathologique est basé sur la différenciation, le nombre de mitoses et la présence ou non de nécrose.

Les sarcomes sont réputés de diagnostic difficile. Deux cas extrêmes peuvent se

présenter :

– il peut être très difficile de porter avec certitude le diagnostic de malignité

certains sarcomes très bien différenciés, liposarcomes ou chondrosarcomes notamment. Dans ces cas, la confrontation anatomo-radio-clinique est essentielle. Rarement, seule l’évolution,permettra d’affirmer avec certitude le caractère bénin ou malin de la tumeur.

– inversement, les sarcomes indifférenciés posent également des problèmes

diagnostiques difficiles. Différentes techniques complémentaires immunohistochimie,

microscopie électronique, cytogénétique, biologie moléculaire) peuvent s’avérer

indispensables pour affirmer le type tumoral.

On distingue en pratique deux grands groupes de sarcomes :

Les sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus squelettiques

 I- Sarcomes des tissus mous

1. Liposarcomes

Ces tumeurs sont ubiquitaires mais sont plus fréquemment rencontrées au niveau des membres, de l’espace rétropéritonéal,  rarement la cavité bucale.Histologiquement, tous les degrés de différenciation sont observés de tumeurs àcellules fusiformes peu différenciées, renferment de rares lipoblastes à des tumeurs très biendifférenciées, difficiles à distinguer des lipomes.

L’évolution, de durée variable, est toujours marquée par l’apparition de récidives

locales et de métastases.

2. Rhabomyosarcomes

La forme adulte se développe dans le muscle strié. Il s’agit d’une prolifération fusiformeprésentant une différenciation musculaire plus ou moins marquée (double striation).

L’évolution est courte avec apparition précoce de métastases.

Le rhabdomyosarcomeembryonnaire de l’enfantest ubiquitaire, se développant en dehors des musclesstriés. Plusieurs types histologiques de pronostic différent sont classiquement décrits(botryoïde, alvéolaire, embryonnaire).

3. Leïomyosarcomes

Parmi les localisations lesplus fréquentes, on retiendra le derme, l’utérus et le tube digestif.La prolifération fasciculéese compose également de cellules fusiformes à différenciation musculaire lisse.

4. Angiosarcomes

Les aspectsmorphologiques sont très variés. Outre la dissémination métastatique, l’évolution estvolontiers grevée d’hémorragies massives.Le sarcome de Kaposi est

une forme d’angiosarcome observée fréquemment au cours du SIDA.

5. Fibrosarcomes

Ubiquitaire, lefibrosarcome est une tumeur fasciculée, faite de cellules fusiformes ressemblant à desfibroblastes, disposées dans des fibres collagène plus ou moins abondantes et adoptant parfoisune architecture fasciculée.

L’évolution est dominéepar les récidives locales et surtout les métastases hématogènes.

Diagnostic différentiel :

un certain nombre de proliférations morphologiquement proches des fibrosarcomes présententune évolution tout à fait différente :

II. SARCOMES DES TISSUS SQUELETTIQUES

1. Sarcomes ostéogéniques (ostéosarcomes)

C’est la tumeur maligne laplus fréquente du tissu osseux.Macroscopiquement, la

tumeur est métaphysaire (fémur, tibia, humérus et maxillaires). Au cours de son évolution, elle détruit lacorticale, dépasse le périoste et se développe dans les parties molles (aspect radiologique en« feu d’herbe »).

Histologiquement, ils’agit d’une prolifération fusiforme parsemée de foyers d’ostéogenèse tumorale.L’évolution est rapideavec extension locale (responsable de douleurs, de fractures spontanées) et métastatiques (poumon)

2. Chondrosarcomes

Tumeur du sujet adulte,elle se développe spontanément ou sur une lésion préexistante (enchondrome des ceintures),essentiellement au niveau des os plats (côtes, ceintures) ou dans la métaphyse des os longs et maxillaires.

Macroscopiquement, la lésion apparaît lobulée, d’aspect nacrée, bleuâtre.

A l’examen microscopique, elle reproduit selon son degré de différenciation un aspect de tissu cartilagineux plus ou moins élaboré. Le diagnostic de malignité peut être difficile à poser dans les formes très bien différenciées.

Les autres Tumeurs

1. TUMEURS DES TISSUS HEMOLYMPHATIQUES

Les lymphomes malins sont des tumeurs lymphoïdes solides.

Proliférations tumorales lymphoïdes B et T

Leur classification précise est réalisée selon des critères cliniques, morphologiques,

immunologiques, cytogénétiques, moléculaires.

Les leucémies aiguës lymphoïdes intéressent l’enfant et le sujet adulte jeune

Les leucémies lymphoïdes chroniques et syndromes lymphoprolifératifs se caractérisent parun envahissement sanguin et médullaire par des cellules lymphoïdes périphériques àdifférents stades de différenciation et de maturation : LLC B ou T (plus rare), maladie deWaldenström (avec pic monoclonal d’IgM sérique), maladie des chaînes lourdes, leucémieà tricholeucocytes.

Le myélome est une tumeur plasmocytaire, de localisation osseuse, s’accompagnantsouvent d’un pic monoclonal sérique (IgA, IgG)

Les lymphomes malins non hodgkiniens

Ils se développent dans n’importe quel territoire lymphoïde mais intéressent égalementles muqueuses, la thyroïde, les glandes salivaires….

Différentes classifications sont proposées incluant des critères cytologiques,

architecturaux, phénotypiques et cytogénétiques.

Les lymphomes malins hodgkiniens se caractérisent par une prolifération cellulaire

polymorphe. Celle-ci est composée de cellules tumorales décrites par Sternberg,

pathognomoniques de la maladie, et de petites cellules non tumorales (lymphocytes,

plasmocytes, polynucléaires éosinophiles, histiocytes) en proportion variable.

La classification de Lukes-Rye actuellement utilisée distingue 4 types histologiques demaladie de Hodgkin.

2. LES TUMEURS MELANIQUES

Développées à partir des cellules qui élaborent le pigment mélanique, elles siègent

essentiellement au niveau de la peau, plus exceptionnellement sur la choroïde, les muqueusesbucale  et aéro-digestives. Les tumeurs mélaniques bénignes sont fréquentes, les tumeurs mélaniquesmalignes restent rares. Toutefois, la fréquence des mélanomes malins dont le pronostic estparticulièrement péjoratif est en progression constante.

a) Le naevusnaevo-cellulaire particulièrement les lèvres 

Les naevis sont constitués par une prolifération de cellules naeviques qui se groupent en amasde 5 à 20 cellules : les « thèques ». Les naevi sont classés en :

Naevusjonctionnel : les thèques sont situées au niveau de l’assise basale de l’épiderme.

Naevus dermique : les thèques cellulaires sont situées dans le derme.

Naevus mixte ou composé : il possède les aspects des deux précédents types.

b) Les tumeurs mélaniques malignes : les mélanomes

Ces tumeurs peuvent se développer sur un naevuspré-existant, mais beaucoup plus souventelles apparaissent en peau  ou muqueuse malpighiènnesaines. Ces tumeurs sont exceptionnelles chez l’enfant avant 15 ans,plus fréquentes après 45 ans. L’exposition au soleil pendant l’enfance et l’adolescenceconstitue un facteur de risque de survenue des mélanomes malins.

Les formes les plus fréquentes évoluent en deux stades :

– d’abord extension « horizontale » intra-épidermique de la prolifération des cellules

naeviques.

– puis une extension « verticale ». La prolifération pénètre dans le derme, s’étend en

profondeur et peut alors donner des métastases.

3. LES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX

a) Les neurinomes ou schwannomes

Ce sont des tumeurs correspondant à une prolifération des cellules de Schwann de la gaine des nerfs, survenant surtout chez l’adulte d’âge moyen. Ce sont des tumeurs encapsulées,appendues à un nerf, de bon pronostic après exérèse.

b) Les neurofibromes

Dans ces tumeurs à la prolifération des cellules de Schwann sont associées une proliférationde cellules fibroblastiques et des fibres conjonctives.

Ces tumeurs peuvent être multiples et s’intégrer au cadre des neurofibromatoses.

TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS

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Les gencives enflées sont souvent un signe de maladie parodontale.
Les traitements orthodontiques peuvent être réalisés à tout âge.
Les obturations en composite sont discrètes et résistantes.
Les obturations en composite sont discrètes et résistantes.
Les brossettes interdentaires nettoient efficacement les espaces serrés.
Une visite chez le dentiste tous les six mois prévient les problèmes dentaires.
 

TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS