Pathologie de l’hypophyse

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Rappels anato-physiologiques sur la glande hypophysaire

L’hypophyse et l’hypothalamus

L’hypophyse et l’hypothalamus sont des petites glandes en forme de noisettes situées à la base du cerveau. L’hypophyse est localisée dans la selle turcique, tandis que l’hypothalamus se trouve juste au-dessus. Entre ces deux glandes, des filets nerveux et des vaisseaux constituent la tige pituitaire, qui permet la communication entre ces deux organes.

Hormones de libération (stimulines) et hormones d’inhibition (inhibines).jpg)

Les hormones hypophysaires

Hypophyse antérieure

  • FSH (hormone folliculo-stimulante)
  • LH (hormone lutéinisante)
  • ACTH (hormone corticotrope)
  • TSH (hormone thyréostimulante)
  • GH (hormone de croissance)
  • Prolactine

Hypophyse postérieure

  • ADH (arginine vasopressine)
Pathologie de l’hypophyse

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Les syndromes d’hyperfonctionnement

L’acromégalie

L’acromégalie, observée chez l’adulte, résulte d’une hypersécrétion d’hormone de croissance (GH), généralement causée par un adénome hypophysaire. Chez l’enfant ou l’adolescent, elle se manifeste par un acromégalo-gigantisme en raison de l’absence de fusion des épiphyses. Le traitement est principalement chirurgical.

Pathologie de l’hypophyse
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Pathologie de l’hypophysePathologie de l’hypophyse

Signes cliniques

  • Syndrome dysmorphique : modification des traits du visage.
  • Organomégalie : augmentation du volume de la langue, des cordes vocales, du cœur, de la thyroïde, du foie, de la rate et du colon.
  • Signes fonctionnels : sueurs, fatigue musculaire, paresthésies, arthralgies, céphalées.
  • Signes de complication : hypertension artérielle (HTA), troubles du rythme cardiaque.

Signes radiologiques

  • Atteinte générale par GH : radiographies du crâne, des pieds, du thorax, échographies thyroïdienne et cardiaque.
  • Tumeur : IRM hypophysaire révélant un micro- ou macro-adénome.

Complications de l’acromégalie

  • Extension tumorale : compression optique, céphalées, hypertension intracrânienne.
  • HTA : liée à une hypervolémie.
  • Cardiopathie : augmentation du débit cardiaque, hypertrophie myocardique, puis insuffisance cardiaque congestive avec dilatation et diminution du débit cardiaque (cause principale de mortalité).
  • Diabète : type 2 ou type 1 avec complications vasculaires.
  • Polypes coliques : nécessitant une coloscopie.

Traitement

Le diagnostic tardif et la présence d’une tumeur invasive rendent souvent le traitement imparfait. Les options incluent :

  • Chirurgie : traitement de première intention.
  • Radiothérapie hypophysaire : en cas de non-guérison ou de récidive.
  • Analogues de la somatostatine : en attente de l’effet de la radiothérapie.

Hyperprolactinémie

La prolactine stimule la production de lait par les seins. L’hyperprolactinémie a une prévalence de 1 à 1,5 %.

Signes cliniques

  • Chez la femme : troubles des règles, infertilité, galactorrhée (10 % des cas).
  • Chez l’homme : troubles de la libido, infertilité, gynécomastie.

Insuffisance anté-hypophysaire

L’insuffisance anté-hypophysaire se caractérise par un déficit de plusieurs ou toutes les hormones hypophysaires (panhypopituitarisme). Elle peut résulter d’une destruction chirurgicale ou radiothérapique de la glande, ou d’une tumeur comprimant l’hypophyse, empêchant une sécrétion normale.

Signes cliniques

  • Déficit thyréotrope (TSH) : hypothyroïdie.
  • Déficit somatotrope (GH) :
  • Chez l’enfant : arrêt de la croissance.
  • Chez l’adulte : asthénie, prise de poids.
  • Déficit gonadotrope (FSH, LH) :
  • Homme : impuissance, dépilation, gynécomastie.
  • Femme : aménorrhée, bouffées de chaleur.
  • Déficit corticotrope : insuffisance surrénalienne sans mélanodermie (pâleur marquée).
  • Résumé : pâleur et hypotension fréquentes.

Aspect évocateur

  • Faciès pâle, teinte albâtre, visage peu expressif et juvénile.
  • Peau fine, atrophique, sèche.
  • Hypopilosité (visage, creux axillaires, régions sexuelles).
  • Cheveux fins et cassants.

Causes

  • Tumorales et infiltratives : adénome, tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire.
  • Autres causes :
  • Syndrome de Sheehan.
  • Hémochromatose.
  • Arachnoïdocèle intrasellaire (déficit partiel).
  • Apoplexie hypophysaire.
  • Syndrome de la ligne médiane (insuffisance hypophysaire, fente palatine, malformations cérébrales chez l’enfant).
  • Déficit génétique (anomalie du gène de développement des cellules anté-hypophysaires).

Traitement

  • Substitution hormonale :
  • Lévothyrox (L-thyroxine) pour la TSH.
  • Hydrocortisone pour le déficit corticotrope.
  • Androgènes ou traitement hormonal substitutif (THS) pour le déficit gonadotrope.
  • Hormone de croissance (enfants et adultes).
  • Surveillance : clinique (état général, tension artérielle, poids) et biologique (dosages hormonaux réguliers).

Pathologie de la post-hypophyse

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C:\Users\IMENE\Pictures\Hormones+de+la+post-hypophyse_+Neuro-hormones.jpg Pathologie de l’hypophyse

Le diabète insipide

Symptômes

  • Déshydratation rapide.
  • Diurèse abondante (jusqu’à 30 l/24 h).
  • Osmolarité urinaire effondrée (50 mosmol/l).
  • Hyperosmolarité intra- et extracellulaire.
  • Hypernatrémie sévère.

Traitement

L’objectif est d’apporter de l’ADH ou un analogue synthétique par voie exogène pour permettre une antidiurèse efficace. Le traitement repose sur :

  • DDAVP (desmopressine) : analogue synthétique de lysine vasopressine (MINIRIN), administré par spray nasal 2 fois par jour (longue durée d’action).
  • Indication : diabète insipide central (pitressosensible) comme opothérapie substitutive.

Conséquences des pathologies hypophysaires sur la muqueuse buccale

Acromégalie

Macroglossie

La macroglossie correspond à une augmentation du volume de la langue. Elle constitue un symptôme buccal majeur, associé à :

  • Perte de l’articulé dentaire.
  • Prognathisme.
Conséquences

L’augmentation du volume de la langue peut entraîner :

  • Augmentation de la largeur de la mandibule par les forces exercées.
  • Espacement des dents (diastèmes interdentaires).
  • Version labiale des dents, surtout mandibulaires.
  • Problèmes de déglutition et d’élocution.
  • Problèmes esthétiques.

Hypertrophie labiale

Les lèvres sont souvent épaisses et éversées, particulièrement la lèvre inférieure.

Gingivostomatites

Elles sont fréquentes dans l’acromégalie, favorisées par :

  • La respiration buccale.
  • La macroglossie.
  • Les irritants locaux.
    Un suivi régulier est nécessaire pour maintenir une hygiène buccale correcte.

Traitement dentaire

  • Réhabilitation prothétique : adaptée aux patients atteints d’acromégalie pour répondre aux modifications buccales (diastèmes, malocclusion, etc.).
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Voici une sélection de livres:

Pathologie de l’hypophyse

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