Le syndrome de Gougerot-Sjögren

Gougerot Sjögren

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Syndrome de Gougerot-Sjögren

Définition et généralités

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, appelé syndrome de Sjögren par les anglo-saxons, est une maladie auto-immune caractérisée par un excès d’immunité. Cette « hyperimmunité » peut provoquer une inflammation de divers tissus ou organes, notamment les glandes salivaires et lacrymales (responsables de la production de salive et de larmes), mais aussi d’autres organes comme les poumons, les reins et les nerfs.

Le syndrome de Sjögren peut se manifester de deux manières :

• Primaire : de manière isolée.
• Secondaire : associé à d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, ou autres.

Le nom de la maladie rend hommage à Henri Gougerot, médecin français, et Henrik Sjögren, ophtalmologiste suédois, qui furent les premiers à la décrire.

Épidémiologie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren touche principalement :

• Les femmes entre 40 et 60 ans, avec un sex-ratio de 9 femmes pour 1 homme.
• Plus rarement, il peut apparaître plus tôt, y compris chez l’enfant.

Manifestations cliniques

Symptômes principaux

La maladie débute généralement par :

• Sécheresse des yeux et de la bouche.
• Douleurs articulaires.
• Fatigue importante, non liée à une atteinte grave d’un organe, mais à une fragilité générale.

Détails des symptômes

• Sécheresse buccale et oculaire :
• Bouche : sensation de sable, de coton, ou bouche « pâteuse ».
• Yeux : sensation de sable, yeux collés (comme lors d’une conjonctivite).
• Sécheresse d’autres muqueuses :
• Nez et voies respiratoires : toux sèche.
• Peau et vagin : sécheresse cutanée et vaginale.
• Atteinte articulaire :
• Douleurs articulaires, parfois accompagnées de gonflements.
• Atteinte neurologique :
• Sensations de décharges électriques ou fourmillements, rarement un manque de force.
• Atteinte pulmonaire :
• Asymptomatique ou entraînant un emphysème (dilatation des alvéoles pulmonaires).
• Atteintes rares :
• Reins, cerveau, muscles, ou autres organes.
• Risque de lymphome :
• Chez 5 % des patients, un lymphome (tumeur maligne des cellules lymphatiques) peut survenir, souvent dans la glande parotide. Pronostic généralement favorable si détecté tôt.

Diagnostic

Pour confirmer un syndrome de Gougerot-Sjögren, plusieurs examens sont nécessaires :

Évaluation de la sécheresse

• Sécheresse oculaire :
• Test de Schirmer (bandelette mesurant la production de larmes).
• Tests avec colorants (vert de lissamine ou fluorescéine).
• Sécheresse buccale :
• Mesure du débit salivaire (crachats répétés dans un tube pendant 5 minutes).

Analyses sanguines

• Recherche d’anticorps spécifiques :
• Anti-SSA et anti-SSB.
• Autres anomalies possibles :
• Hypergammaglobulinémie polyclonale.
• Baisse légère des lymphocytes.

Biopsie

• Biopsie des glandes salivaires accessoires :
• Intervention sous anesthésie locale pour analyser les glandes de la lèvre au microscope, à la recherche de signes d’inflammation.

Diagnostic différentiel

Le syndrome sec peut avoir d’autres causes, notamment :

• Médicaments : antidépresseurs, neuroleptiques, antiparkinsoniens, atropine, morphiniques, antihistaminiques, antiacnéiques.
• Vieillissement physiologique.
• Carence œstrogénique post-ménopausique.
• Port prolongé de lentilles de contact.
• Diabète déséquilibré.
• Radiothérapie cervico-faciale.
• Amylose.
• Sarcoïdose.
• Réaction du greffon contre l’hôte.
• Infections virales : VIH, VHC.

Traitements

Traitement de la sécheresse buccale

Contexte

Plus de 20 % des patients souffrent de xérostomie (sensation de bouche sèche). Les principaux facteurs de risque incluent :

• Médicaments (ex. : anxiolytiques).
• Âge.
• Tabac.
• Maladies auto-immunes (notamment Gougerot-Sjögren).
• Irradiation cervico-faciale.

La salive joue un rôle protecteur essentiel pour les dents, grâce à :

• 99 % d’eau.
• Protéines, sels minéraux, cellules desquamées, immunoglobulines, peptides antimicrobiens.

Une diminution du flux salivaire augmente les risques de :

• Caries et usures dentaires.
• Inflammation gingivale.
• Candidoses orales.
• Inconfort buccal et difficultés alimentaires.

Prise en charge

La prise en charge repose sur plusieurs axes :

1. Éducation du patient :

• Expliquer le rôle de la salive et les conséquences de sa diminution.

1. Conseils pratiques :

• Améliorer le confort quotidien (ex. : hydratation régulière).

1. Prescription de stimulants salivaires :

• À utiliser avec précaution, en connaissant leurs indications.

1. Fluor :

• Dentifrice, gouttières, vernis pour renforcer les défenses dentaires.

1. Soins dentaires et parodontaux :

• Traitement global des atteintes multiples, souvent sévères et récidivantes.
• Suivi biannuel recommandé.

Mesures spécifiques

• Facteurs environnementaux à éviter :
• Fumée, vent, sécheresse ambiante, lecture prolongée.
• Éviction des médicaments provoquant un syndrome sec.
• Traitement de la xérophtalmie (sécheresse oculaire) :
• Larmes artificielles, polymères visqueux, gels de carbomères, acide hyaluronique, cyclosporine topique.
• Traitement de la xérostomie :
• Substituts salivaires locaux, dispositifs endobuccaux, sialagogues (ex. : Pilocarpine 5 mg, 4 fois/jour).
• Hygiène bucco-dentaire :
• Boissons non sucrées, chewing-gums sans sucre.
• Jet dentaire à faible pression, fil dentaire, brossage biquotidien.
• Traitement antifongique :
• En cas de candidose buccale.

Tableau : Mesures pour la sécheresse buccale

Catégorie	Mesures
Hydratation	Boire régulièrement de l’eau ou des liquides sans sucre.
Éviter	Sucres, boissons gazeuses, jus, eaux avec additifs.
Stimulants salivaires	Chewing-gums sans sucre, Pilocarpine (5 mg, 4 fois/jour), Céviméline, Sulfarlem.
Soins dentaires	Soie dentaire, fluor (dentifrice, rince-bouche), dentifrices pour bouche sèche.
Salive artificielle	Glandosane pour soulagement temporaire.
Humidificateurs	Utilisation pour améliorer le confort.
Suivi	Consultations biannuelles chez un dentiste/hygiéniste dentaire expérimenté.

Candidoses orales

• Symptômes : douleurs, sensations de brûlure, hypersensibilité, lésions blanches sur les muqueuses.
• Traitement : antifongiques adaptés.

Immunosuppresseurs systémiques

Leur utilisation reste à évaluer au cas par cas.

Maladies parodontales

Définition

Le parodonte (du grec para = à côté ; latin odus = dent) est l’ensemble des tissus conjonctifs (quatre tissus) qui maintiennent les dents attachées aux maxillaires et les relient à l’organisme. Les maladies parodontales sont des infections mixtes, principalement bactériennes anaérobies, multifactorielles, dues à un déséquilibre de l’écosystème buccal.

Types

1. Gingivites :

• Inflammation réversible de la gencive marginale due à une augmentation bactérienne dans les sulci.

1. Parodontites :

• Inflammation aiguë ou chronique des tissus profonds du parodonte, causée par des bactéries virulentes (Gram négatif) dans le sillon gingival.
• Conséquences : destruction de l’attache épithélio-conjonctive, formation de poches parodontales, voire perte des dents.

Lien avec le syndrome de Gougerot-Sjögren

La diminution du débit salivaire dans le syndrome de Gougerot-Sjögren :

• Altère le pouvoir tampon de la salive, essentiel pour protéger contre la déminéralisation dentaire.
• Abaisse le pH salivaire, favorisant l’apparition de bactéries cariogènes.
• Augmente le risque de caries et de perte prématurée des dents.
• Aggrave l’inflammation parodontale.

Prévention

• Pas de traitement curatif pour le syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Importance de la prévention pour limiter les complications bucco-dentaires.

Périartérite noueuse

Épidémiologie

• Prévalence : 3-4 cas par million par an, plus rare que la maladie de Horton.
• Âge : Touche tous les âges, mais plus fréquente entre 40 et 60 ans.

Anatomie pathologique

• Nécrose fibrinoïde de la média : substance anhiste, acellulaire, débris protéiques.
• Infiltrat lympho-plasmocytaire majeur.
• Présence d’éosinophiles.
• Absence de cellules géantes.

Manifestations cliniques

Syndrome général

• Amaigrissement massif.
• Fièvre mal tolérée, d’allure variée.
• Myalgies intenses, douleurs à la pression musculaire.
• Arthralgies ou véritables arthrites inflammatoires.

Signes neurologiques

• Multinévrites distales, d’installation rapide aux membres supérieurs et inférieurs.
• Amyotrophie secondaire.
• Poussées successives, récupération lente si traité, aggravation si non traité.

Manifestations musculaires

• Atteinte des artérioles musculaires : myalgies intenses, possible atrophie musculaire.
• Accessible à la biopsie (ex. : quadriceps, guidée par électromyogramme).
• Enzymes musculaires généralement normales.

Manifestations articulaires

• Arthralgies ou arthrites, souvent asymétriques, touchant principalement les grosses articulations des membres inférieurs.

Atteintes cutanées

• Purpura vasculaire pétéchial.
• Bulles hémorragiques.
• Livedo fréquent.
• Nodules inflammatoires.
• Gangrène distale.

Atteinte rénale

• Dégradation rapide de la fonction rénale.
• Infarctus rénaux, hypertension artérielle (HTA), complications systémiques.
• Urgence thérapeutique.

Manifestations digestives

• Colite ischémique.
• Hémorragie digestive.
• Perforations digestives.
• Fausse appendicite ou cholécystite.
• Pancréatite.

Atteinte cardiaque

• Atteinte des artères coronaires.
• Insuffisance cardiaque liée à une HTA rénovasculaire maligne.
• Cardiomyopathie dilatée cortico-sensible.
• Péricardite (non grave).

Critères diagnostiques de l’ACR

Pour diagnostiquer une périartérite noueuse, 3 critères sur 10 doivent être présents :

Critère	Description
Perte de poids	> 4 kg
Livedo	Présence
Douleurs testiculaires	Présence
Myalgies	Fatigabilité ou douleurs des jambes
Mono- ou polyneuropathies	Présence
Pression artérielle diastolique	> 90 mm Hg
Créatinine	> 130 µmol/L
Virus de l’hépatite B	Présence
Anévrysme ou occlusion des artères viscérales	Détecté à l’artériographie
Biopsie	Artères de petit ou moyen calibre positive

Biologie

• Syndrome inflammatoire : vitesse de sédimentation (VS), protéine C-réactive (CRP).
• ANCA : présents dans moins de 20 % des cas.
• Recherche systématique des antigènes et anticorps du virus de l’hépatite B (VHB).
• Association rare (< 10 %) avec des virus : VHB, VHC, parvovirus, VIH.

Manifestations oro-faciales

• En bouche :
• Gingivites.
• Ulcérations.
• Nodules isolés ou multiples.
• Petites hémorragies.

Traitement

Traitement du syndrome inflammatoire

• Corticoïdes (prednisone, prednisolone) : contrôle rapide de l’inflammation.
• Immunosuppresseurs :
• Cyclophosphamide : le plus utilisé.
• Méthotrexate dans certains cas.
• Hypertension artérielle :
• Traitement par des médicaments comme l’énalapril.

Soins dentaires

• Contexte :
• Les infections dentaires peuvent aggraver la périartérite noueuse.
• Avant un traitement par anti-TNFα, un contrôle dentaire (avec panoramique dentaire) est recommandé.
• Rôle du chirurgien-dentiste :
• Éliminer toute source d’infection potentielle.
• Insister sur une hygiène buccale optimale.
• Communiquer avec le médecin prescripteur pour discuter d’un arrêt temporaire du traitement anti-TNFα ou d’une antibioprophylaxie.
• Soins dentaires usuels :
• Caries, détartrage : faible risque infectieux, pas d’arrêt systématique des anti-TNFα.
• Antibioprophylaxie possible selon le terrain (âge, maladie).
• Prévention des infections :
• Bonne hygiène dentaire.
• Changement régulier de la brosse à dents, désinfection si nécessaire.
• Hygiène corporelle rigoureuse.

Précautions médicamenteuses

• Méthotrexate + anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) :
• Risque de toxicité hématologique (diminution de la clairance rénale du méthotrexate).
• Contre-indiqué avec la phénylbutazone (BUTAZOLIDINE®).

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Voici une sélection de livres:

• Guide pratique de chirurgie parodontale Broché – 19 octobre 2011
• Parodontologie Broché – 19 septembre 1996
• MEDECINE ORALE ET CHIRURGIE ORALE PARODONTOLOGIE
• Parodontologie: Le contrôle du facteur bactérien par le practicien et par le patient
• Parodontologie clinique: Dentisterie implantaire, traitements et santé
• Parodontologie & Dentisterie implantaire : Volume 1
• Endodontie, prothese et parodontologie
• La parodontologie tout simplement Broché – Grand livre, 1 juillet 2020
• Parodontologie Relié – 1 novembre 2005

Le syndrome de Gougerot-Sjögren