TUMEURS BENIGNES DES MAXILLAIRES

TUMEURS BÉNIGNES DES MAXILLAIRES

A – Généralités

1. Introduction

Les tumeurs bénignes des maxillaires, entités pathologiques très polymorphes, se divisent en deux grandes catégories :

Tumeurs odontogéniques : affections originales et propres aux maxillaires, dont les subdivisions se basent sur l’odontogénèse et les phénomènes d’induction qui l’accompagnent.
Tumeurs non odontogéniques : certaines sont communes au reste du squelette, tandis que d’autres sont électivement localisées au niveau des maxillaires.

2. Rappel de l’odontogénèse

Le développement embryologique du bourgeon dentaire résulte d’interactions entre la lame dentaire et l’ectomésenchyme. L’émail naît sous l’induction de l’ectomésoderme de la lame dentaire, qui comporte quatre assises de cellules :

Un épithélium dentaire externe aux cellules cubiques,
Un réticulum étoilé,
Un stratum intermedium,
Une assise interne de préaméloblastes.

Les zones de réflexion périphérique de ces couches représentent la future gaine de Hertwig. Les préaméloblastes induisent dans la papille mésenchymateuse la différenciation des fibroblastes en odontoblastes, qui forment la dentine. Les crêtes de Hertwig induisent l’édification de la dentine radiculaire. La sécrétion de la dentine induit à son tour la maturation des préaméloblastes en améloblastes, responsables de la sécrétion de l’émail, et l’apparition de cémentoblastes formant le cément. La papille mésenchymateuse devient la pulpe dentaire, bordée d’odontoblastes fonctionnels.

Ces interactions sont reproduites dans la plupart des tumeurs odontogéniques.

3. Signes cliniques et radiologiques particuliers

3.1. Signes cliniques

La tuméfaction osseuse est le symptôme le plus fréquent. Généralement non douloureuse, elle peut suivre un épisode inflammatoire et fait corps avec l’os. L’inspection et la palpation révèlent :

L’intégrité du plan cutanéo-muqueux de recouvrement,
Une consistance ferme ou dépressible de la tuméfaction,
Une extension par rapport aux corticales.

Il y a peu ou pas de signes dentaires. En l’absence de poussée inflammatoire ou de transformation maligne, il n’existe ni altération cutanéo-muqueuse ni adénopathies cervicales.

3.2. Signes radiologiques

La radiographie panoramique permet d’apprécier l’extension de la tumeur, son unicité et l’analyse de la trame osseuse. D’autres incidences spécifiques peuvent être nécessaires. Les caractéristiques radiologiques à étudier incluent :

La tonalité de l’image :
Radio-opaque : indique une composante odonto-, cémento- ou ostéoformatrice.
Radioclaire : témoigne d’un caractère ostéolytique ou kystique.
Mixte : suggère un caractère odontogénique.
Le contour de l’image :
Bordure nette soulignée d’une ligne épaisse ou fine, ou contour nuageux et irrégulier.
Le caractère mono- ou polygéodique.
Les signes dentaires :
Déplacement ou refoulement de dents ou de germes dentaires.
Le rapport avec les éléments anatomiques périphériques (canal dentaire, sinus maxillaire, fosses nasales), guidant le bilan d’extension (TDM).

B – Tumeurs bénignes odontogéniques des maxillaires

Classification de l’OMS

Classification de 1992

Tumeurs épithéliales sans induction du mésenchyme.
Tumeurs épithélio-conjonctives avec ou sans formation de tissu dentaire dur.
Tumeurs ectomésenchymateuses avec ou sans inclusion d’épithélium odontogénique.

Classification de 2005

Tumeurs odontogéniques épithéliales sans induction de l’ectomésenchyme odontogénique :

Améloblastome (unikystique, solide-multikystique, desmoplasique, extraosseux-périphérique).
Tumeur odontogénique épidermoïde.
Tumeur odontogénique calcifiante (tumeur de Pindborg).
Tumeur odontogénique kératokystique (TOK).
Tumeur odontogénique adénomatoïde (adéno-améloblastome).

Tumeurs odontogéniques mixtes (épithéliale avec ectomésenchyme odontogénique) avec ou sans formation de matériel dentaire dur :

Fibrome améloblastique.
Fibro-odontome améloblastique et fibro-dentinome améloblastique.
Odonto-améloblastome.
Odontomes (composés, complexes).
Tumeur odontogénique kystique calcifiée (TOKC).
Tumeur dentinogénique à cellules fantômes.

Tumeurs odontogéniques ectomésenchymateuses avec ou sans inclusion d’épithélium odontogénique :

Fibrome odontogénique.
Myxome/Myxofibrome.
Cémentoblastome bénin.

Lésions en rapport avec l’os :

Fibrome ossifiant.
Dysplasie fibreuse.
Dysplasie osseuse.
Granulome central à cellules géantes.
Chérubisme.
Kyste osseux anévrismal.
Kyste osseux simple.

Autres tumeurs bénignes :

Tumeur mélanotique neuro-ectodermique de l’enfance.

Tumeurs odontogéniques épithéliales

1. Améloblastome

1.1. Signes cliniques

Fréquente chez l’homme, surtout entre la 4e et 5e décennie.
Prédominance mandibulaire (80 %), particulièrement dans la région angulaire, suivie des régions prémolaire et incisive.
Au maxillaire : plancher des fosses nasales et région molaire (50 %).
Caractérisée par une latence remarquable.
Se manifeste par une tuméfaction massétérine avec épaississement de la branche montante.
Peu ou pas de trismus.

1.2. Image radiographique

Aspect variable :

Image polygéodique (la plus évocatrice) :
Géodes arrondies ou ovalaires, inégales, à fond clair et homogène, bordées d’un fin liseré périphérique.
Superposition des géodes créant une image en « bulle de savon ».
Corticales progressivement amincies ou soufflées.
Parfois vaste, à contour polycyclique, finement cloisonnée.
Image monogéodique :
Vaste géode unique, à contour festonné, soufflant et amincissant la corticale mandibulaire, refoulant l’échancrure sigmoïde mais préservant le condyle.

La TDM précise la nature tissulaire pour guider le diagnostic.

1.3. Anatomopathologie

Macroscopie : Masse blanc-grisâtre ou kyste contenant du liquide clair ou du matériel gélatiniforme.
Microscopie : Épithélium odontogénique proliférant au sein d’un stroma fibreux, avec assise de cellules de type préaméloblastes.

1.4. Évolution

Sans traitement, l’améloblastome évolue lentement par poussées. Il présente une agressivité particulière, justifiant son extension et son risque de récidive.

1.5. Traitement

Formes monogéodiques : Énucléation et curetage osseux.
Formes polygéodiques : Résection mandibulaire partielle ou interruptrice en première intention.

2. Tumeur odontogénique épidermoïde (Pullon, 1975)

Sans prédilection de sexe, avec prédisposition pour la 3e décennie.
Rarement asymptomatique, elle induit une mobilité dentaire avec sensibilité spontanée ou provoquée à la percussion axiale.

2.1. Radiologie

Zone radioclaire triangulaire ou semi-circulaire, bordée d’un liseré radio-opaque, généralement uniloculaire.
Intéresse le processus alvéolaire en regard d’une racine, parfois rhizalysée.

2.2. Histologie

Îlots de cellules épidermoïdes bien différenciées dans un stroma fibreux.

2.3. Traitement

Énucléation avec ou sans extraction de la dent.

3. Tumeur épithéliale odontogénique calcifiée (Tumeur de Pindborg, 1955)

3.1. Clinique

Rare, touche les deux sexes entre la 2e et 6e décennie (pic à 40 ans).
Tuméfaction indolore, d’évolution lente, parfois associée à plusieurs dents incluses.

3.2. Radiologie

Ostéolyse irrégulière parsemée de fines opacités.
Peut ressembler à un améloblastome.

3.3. Anatomopathologie

Macroscopie : Tumeur dure, friable, de coloration grisâtre.
Microscopie : Nappes denses de cellules polyédriques, cellules plurinucléées avec dépôts de calcification.

3.4. Traitement

Guérison après énucléation complète.

4. Tumeur odontogénique adénomatoïde (Adéno-améloblastome, Philipsen et Bern, 1969)

Représente 2 à 7 % des tumeurs odontogéniques, plus fréquente en Afrique (notamment au Nigeria).
Touche les deux sexes équitablement, avec un pic dans la 2e décennie.
Prédominance maxillaire, secteur incisivo-canin.

Radiologie

Lésion radioclaire homogène, parfaitement limitée, pouvant évoquer :
Un kyste dentigère (variété folliculaire, la plus fréquente).
Un kyste paradentaire, globulo-maxillaire ou essentiel (variété extrafolliculaire).
Une forme périphérique rare, prise pour une épulis.

Histologie

Lésion dense, jaunâtre, entourée d’une épaisse capsule fibreuse.

Traitement

Exérèse complète assure la guérison.

Tumeurs odontogéniques mixtes

1. Fibrome améloblastique

Survient avant 21 ans, siège de prédilection : région prémolaire mandibulaire.
Image radiologique généralement monogéodique, à contour bien défini.

Histologie

Tumeur compacte, blanc-gris.
Mésenchyme abondant, hébergeant des structures épithéliales rappelant l’organe dentaire.

Traitement

Énucléation.

2. Fibrodentinome et fibro-odontome améloblastique

Proches du fibrome améloblastique, avec induction épithélio-conjonctive formant :
Dentine (fibrodentinome).
Dentine et émail (fibro-odontome).

Radiologie

Ostéolyse peu spécifique avec présence d’opacités.

3. Odontomes complexes et composés

Résultent d’anomalies de développement, non considérés comme de véritables tumeurs.
Tous les tissus dentaires normaux sont représentés, mais disposés de manière anarchique.
Diagnostiqués chez l’enfant (2e décennie), souvent par tuméfaction des régions prémolaires/molaires ou retard d’éruption dentaire. Parfois découverts fortuitement.

Odontome complexe

Opacité irrégulière entourée d’un liseré radioclair (tissu lésionnel en cours de minéralisation).
Histologie : Disposition anarchique des tissus dentaires minéralisés (émail, dentine, cément) et tissu conjonctif pulpaire.

Odontome composé

Opacité antérieure, constituée de plusieurs corps dentaires rudimentaires, cernée par un halo clair à contours bien définis.
Histologie : Limitée par un sac conjonctif, contenant de petites dents multiples constituées de tissu minéralisé.

Traitement

Exérèse et curetage.

5. Tumeur odontogénique à cellules fantômes

Décrite en 1932 par Rywkind, reprise en 1962 par Gorlin (kyste de Gorlin).
Classée par l’OMS (1992) parmi les tumeurs odontogéniques bénignes.
OMS (1995) distingue :
Une forme kystique (kyste odontogène calcifié, KOC).
Une forme tumorale (tumeur odontogénique néoplasique à cellules fantômes).
Autre dénomination : Kyste de Gorlin (variété kystique).
Représente moins de 2 % des tumeurs odontogéniques, survenant principalement dans la 2e décennie, sans prédominance de sexe.
Touche équitablement mandibule et maxillaire, surtout en région antérieure.
Formes intra-osseuses fréquentes, formes périphériques (épulis) rares.

Clinique

Découverte sans particularité.

Radiologie

Lésion radioclaire, parfaitement limitée, généralement uniloculaire.
Calcifications associées, de ponctuations à des formations type odontome.

Histologie

Cavité bordée d’un épithélium mimant le réticulum étoilé de l’organe de l’émail.
Présence de cellules fantômes momifiées.
Dans de rares cas, prédominance de la composante solide, formant une tumeur agressive.
Possibilité d’odontome, fibro-améloblastome ou fibro-odontome améloblastique dans le kyste odontogène calcifié.

Tumeurs odontogéniques mésenchymateuses

1. Fibrome odontogénique

Siège asymptomatique en plein corps mandibulaire chez l’enfant et l’adulte jeune.
Image radiologique polygéodique, finement trabéculée, avec petites opacités de tonalité dentaire, différenciée de l’améloblastome.

Histologie

Fibroblastes et fibres de collagène clairsemées, avec îlots d’épithélium odontogénique.

Traitement

Exérèse conservatrice.

2. Myxome (myxome odontogénique) ou myxofibrome

Tumeur localement invasive, avant 30 ans, sans prédominance de sexe.
Prédominance mandibulaire.
Clinique : Tuméfaction lentement progressive avec anomalie d’évolution dentaire.
Radiographie : Image polygéodique avec cloisonnements à angles vifs ou droits.

Macroscopie

Grisâtre, consistance gélatineuse, sans limite nette avec os et parties molles.

Histologie

Cellules conjonctives triangulaires ou étoilées dans un matériel mucoïde abondant.

Traitement

Conservateur, avec risque de récidive.

3. Cémentome bénin, cémentoblastome (cémentome vrai)

Formation de tissu cémentaire proliférant avec cémentoblastes fonctionnels.
Jeunes (20-30 ans), légère prédisposition masculine.
Siège presque exclusif en région prémolaire-molaire mandibulaire, rarement maxillaire.
Croissance lente, asymptomatique, avec déplacements dentaires possibles (dents vivantes malgré insensibilité au test pulpaire).

Radiologie

Masse arrondie, opaque, accolée ou fusionnée à la racine d’une dent.

Histologie

Zone centrale : Plages de cément.
Tissu conjonctif non minéralisé avec cémentoblastes.

Traitement

Énucléation.

C – Tumeurs et pseudotumeurs non odontogéniques des maxillaires

I. Tumeurs ostéoformatrices

Peu fréquentes comparées aux tumeurs malignes.
Diagnostic histologique parfois délicat.

1. Ostéome vrai

Prolifération d’os compact ou trabéculaire au sein d’un os membraneux (périosté ou central).
Asymptomatique, chez les plus de 40 ans, croissance lente.
Découvert tardivement par tuméfaction dure et bien limitée.

Radiologie

Radio-opaque, dense, unique, homogène, de tonalité similaire à la dent, mais indépendante.

Traitement

Exérèse.

2. Torus palatin et mandibulaire

Néoformation osseuse exophytique, fréquente, croissance limitée.

Torus palatin

Ligne médiane de la voûte palatine, tuméfaction dure, ovalaire.

Torus mandibulaire

Adulte, tuméfaction bilatérale et symétrique au-dessus de la ligne mylohyoidienne, en regard des prémolaires.
Radio-opaque dense, en continuité avec la corticaleuse interne.

Histologie

Os adulte avec centre spongieux.

Traitement

Exérèse par chirurgie modelante si gênant pour une prothèse.

II. Tumeurs ostéocémentogènes

1. Fibrome cémento-ossifiant

Néoplasie de tissu fibreux contenant du matériel minéralisé (os ou cément).
Prédominance mandibulaire, région prémolaire.
Exceptionnel dans les os longs.
Légère prédominance féminine (20-30 ans), tuméfaction lente avec déplacement dentaire ou rhizalyse.

Radiologie

Précoce : Radio-opaque, pseudokystique.
Progressif : Fines opacités s’épaississant, travées osseuses concentriques, coque déformant les tables osseuses, centre opacifié.
Tardif : Entièrement radio-opaque.

Histologie

Tissu conjonctif riche en fibroblastes, sans mitoses, avec calcifications cémentaires ou osseuses.

III. Tumeurs cartilagineuses

Chondrome

Fréquent chez l’homme, exceptionnel au maxillaire.
Siège : Incisive supérieure, symphyse, corps mandibulaire, condyle.
Tuméfaction indolore, évoluant lentement.

Radiologie

Ostéolyse polycyclique sans ostéocondensation périphérique.

Histologie

Macroscopie : Ferme, translucide.
Microscopie : Cellules chondrocytaires petites, arrondies ou étoilées sans atypie.

IV. Tumeurs fibroblastiques

1. Fibrome desmoïde

Tuméfaction indolore, mal limitée, croissance rapide, diffuse aux parties molles.
Radiologie : Ostéolyse uni- ou multiloculaire, parfois avec rhizalyse.
Traitement : Énucléation techniquement impossible, nécessitant une large résection.
Histogénèse : Considéré comme un processus de réparation anarchique post-traumatique, non une tumeur.

V. Tumeurs et pseudotumeurs riches en cellules géantes

1. Tumeurs à cellules géantes vraie (T. à myéloplaxes)

Siège habituel : os longs, exceptionnel dans les maxillaires.
20-40 ans, tuméfaction parfois douloureuse.
Radiologie : Ostéolyse mono- ou polygéodique.
Macroscopie : Tumeur brun-rougeâtre, nécrotique, hémorragique, pseudokystique.
Histologie : Cellules géantes volumineuses (40-50 noyaux) dans une matrice pauvre en collagène.
Traitement : Large exérèse en os sain, risque de récidive ou transformation maligne.

2. Granulome central à cellules géantes (Granulome réparateur, Jaffé, 1953)

Exclusif aux maxillaires, fréquent dans la région symphysaire (20-30 ans).
Tuméfaction osseuse avec muqueuse brunâtre, mobilité ou déplacement dentaire.
Radiologie : Vaste géode arrondie ou festonnée, avec cloisons cotonneuses ou fines (nid d’abeille).
Macroscopie : Produit brun-rougeâtre, granuleux, hémorragique.
Histologie : Cellules géantes, foyers hémorragiques, dépôts d’hémosidérine, travées osseuses/ostéoïdes en périphérie.
Traitement : Énucléation et curetage soigneux, évolution favorable même si incomplète.

3. Tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie

Lésions osseuses liées à l’hyperparathyroïdie secondaire (insuffisance rénale, ostéodystrophie).
Radiologie : Lacunes finement cloisonnées, disparition de la lamina dura et de la structure trabéculaire.
Histologie : Similaire au granulome central.
Traitement : Énucléation locale, traitement de l’hyperparathyroïdie et des troubles phosphocalciques.

4. Chérubisme

Maladie kystique multiloculaire familiale, autosomique dominante.
Début à 1-3 ans, progression dans l’enfance, stabilisation à la puberté, régression possible à 30 ans.
Mandibule : Déformation massétérineuse bilatérale, indolore.
Maxillaire : Déplacement des globes oculaires vers le haut.
Malpositions dentaires fréquentes, déformations monstrueuses possibles.
Radiologie : Plages d’ostéolyse multiples, préservation des condyles, agénésie des 2e et 3e molaires.
Histologie :
Lésions jeunes : Tissu conjonctif riche en fibroblastes, nombreuses cellules géantes.
Lésions anciennes : Tissu fibreux dense, pauvre en cellules géantes, avec os néoformé.
Traitement : Abstention, biopsies de contrôle, chirurgie remodelante dans certains cas.

VI. Autres tumeurs conjonctives et nerveuses

1. Angiodysplasie vraie et tumeurs vasculaires : Hémangiome

Rare dans les mâchoires, plus fréquent au crâne ou vertébres.
Prédominance féminine, premières décennies.
Mandibule plus touchée (2/3).
Latent, révélé par gingivorragies ou hémorragie post-extraction.
Évoquer devant muqueuse angiomateuse ou tuméfaction pulsatile.
Radiologie : Ostéolyse non spécifique, uni-/plurigéodique, mal limitée. Angiographie pour exploration.
Anatomopathologie :
Macroscopie : Masse rouge sombre, microcavitaire, avec tissu fibreux ou osseux.
Histologie : Structure angiome caverneux, lacunes bordées d’endothéélium, remplies de sang.
Autres : Lymphangiome capillaire, exceptionnel, constitué de cavités lymphatiques kystiques.
Traitement : Émolisation hyperselective pour angiodysplasias à fort débit.

2. Lipomes et léiomyomes

Exceptionnels dans le squelette, y compris les maxillaires.

3. Tumeurs nerveuses

Fréquentes dans la sphère cervico-faciale.
Schwannomes (neurinômomes), dérivés du nerf dentaire inférieur, généralement bénins.
Tous âges, sans prédilection de sexe.
Latents, parfois tuméfaction osseuse.
Radiologie : Image radioclaire monogéodique, parfois refoulant le canal dentaire.

4. Tumeur mélanotique neuroectodermique (Mélanotic prognoma)

Tumeur rare, dérivant de la crête neurale, chez le nourrisson (1-3 mois), jamais après 1 an.
Siège principal : Maxillaire antérieur, rarement mandibule.
Lésion pigmentée ou non, intraosseuse ou gingivalée.
Radiologie : Ostéolyse à contours mal limités, souvent compartimentée, avec des septa osseux, germes dentaires déplacés.
Histopathologie : Cellules épithéliales et petites cellules rondes chromophiles pseudo-lymphocytaires.
Traitement : Exérèse sans récidive, malgré un caractère parfois extensif.

VII. Histiocytose langerhansienne (Histiocytose X)

Regroupe trois syndromes (Lichtenstein, 1953) :
Granulome éosinophile (squelette).
Maladie de Hand-Schüller-Christian (lésions crâniennes, diabète insipide, exophtalmie).
Maladie d’Abt-Letterer-Siwe (nourrisson, évolutive).
Caractérisée par la pullulation de cellules de Langerhans.
Controverse : Tumeur des cellules de Langerhans ou maladie dysimmune (stimulation excessive ou dysfonctionnement des lymphocytes T).

VIII. Dysplasies osseuses et/ou cémentifantes

1. Dysplasie fibreuse

Début 2e décennie, prédominance féminine.
Évolution lente, stabilisation à la fin de la croissance, reprises occasionnelles.
Radiologie :
Décalcification/radioclarité (lésions jeunes).
« Verre dépoli » progressif.
Foyers denses « ouatés ».
Absence de démarcation avec l’os sain.
Histologie : Tissu conjonctif riche en fibroblast, traves d’avec os dystrophique à contours irréguliers.
Traitement : Chirurgie modelante.

2. Dysplasies cément-osseuses

a. Dysplasie cémentaire périapicale (dysplasie fibreuse périapicale)

Femme d’âge moyen (40-50 ans), région incisives mandibulaires.
Radiologie : Ostéolyse périapicale simulant un kyste apico-dentaire, dent saine, opacification progressive.
Histopathologie : Tissu conjonctif avec mottes de substance cémentaire.
Évolution : Lésions laissée en place si dent vitale.

b. Dysplasie cément-osseuse floride (cémentome géant, cémentome familial multiple)

Presque exclusivement chez des femmes noires d’âge moyen.
Radiologie : Masses radio-opaques disséminées, déformations osseuses, parfois ulcérées avec ostéite.
Histopathologie : Plages de cément acellulaire basophile fusionnant avec les racines.
Différenciation avec l’hypercémentose (concentrique à la racine).
Traitement : Abstention si asymptomatique, larges résections si nécessaire.

Voici une sélection de livres:

TUMEURS BENIGNES DES MAXILLAIRES

Dr J Dupont

Dr J Dupont, chirurgien-dentiste spécialisé en implantologie, titulaire d’un DU de l’Université de Paris, offre des soins implantaires personnalisés avec expertise et technologies modernes.