Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines 

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines

Introduction

Les fentes affectent une naissance sur 750. Ce syndrome touche le fœtus pendant le premier trimestre. Les fentes constituent l’une des dysmorphoses congénitales les plus communes, causant des préjudices esthétiques et psychologiques plus ou moins importants, justifiant une prise en charge multidisciplinaire. Le bébé naît avec une fente, semblable à un trait de fracture au niveau de la lèvre supérieure (pas toujours touchée).

Définition

Ces anomalies, observables à la naissance, correspondent à une solution de continuité soit au niveau de la lèvre supérieure, soit au niveau du voile du palais, soit au niveau du maxillaire supérieur, soit au niveau de toutes ces structures à la fois. Dans les cas plus graves, elles peuvent s’étendre des narines au pharynx.

Rappel embryologique

La fente apparaît pendant la formation des bourgeons maxillaires due à la persistance de la membrane qui les sépare.

La fréquence des fentes

• Variabilité : 1 cas sur 650 à 1300 chez les Caucasiens.
• Race orientale : Deux fois plus élevée.
• Sexe : Deux fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
• Types de fentes :
• Fentes palatines isolées (lèvre non touchée) : 32 %.
• Fentes labiales isolées : 1 %.
• Fentes labio-palatines : 40 %.
• Régions (2007) : Oran (1 %), Mascara, Ghilizen, Saida.

L’étiologie des fentes

Il y a une interaction entre les facteurs environnementaux et génétiques.

Facteurs génétiques

Certains gènes sont responsables de l’apparition des fentes.

Facteurs environnementaux

• Tabac (fumeur actif ou passif).
• Alcool.
• Épilepsie et médicaments antiépileptiques.

La description des fentes

Fente labiale

Elle touche uniquement la lèvre, peut être unilatérale ou bilatérale, passant par les deux narines et provoquant l’aplatissement de la pointe nasale.

Fentes labio-alvéolaires

Touche la lèvre et l’alvéole ou le palais. C’est un défaut de fusion du bourgeon nasal interne et du bourgeon maxillaire, entraînant un trajet de la crête filtrale. Le prémaxillaire et le post-maxillaire sont séparés par un espace, s’arrêtant au niveau du canal palatin antérieur. Elle peut être bilatérale.

Fentes labio-maxillaires avec division palatine

Cas plus sévère, c’est un défaut de fusion entre le bourgeon maxillaire et le bourgeon nasal interne. Elle passe par le germe de l’incisive latérale supérieure, donnant deux segments : un grand, qui continue sa croissance normalement car attaché à la fonction nasale et aux muscles, et un petit fragment atrophique.

Forme bilatérale

Deux traits de fracture, un prémaxillaire et deux fragments latéraux. Le fragment central est projeté vers l’avant par la poussée nasale.

Fente vélo-palatine isolée

Uniquement le voile du palais est touché, elle peut être partielle ou totale (touche la totalité du voile).

Les conséquences des fentes labio-palatines

Conséquences anatomiques

Hypoplasie malformative

• Lèvre et nez : Absence de l’anatomie de la lèvre et de l’arc de Cupidon, unilatérale ou bilatérale. En cas de fente bilatérale, la pointe du nez est aplatie.
• Palais : Le trait de fracture traverse tout le palais, donnant un grand et un petit fragment. L’hypoplasie est marquée, particulièrement visible lors de la croissance.

Déséquilibre musculaire

La langue

La langue se place au niveau de l’ouverture du palais, provoquant la verticalisation des deux parties.

Insertion anormale des muscles

• Lèvre : En cas de fente unilatérale, la narine est tirée vers le côté de la fente. En cas de fente bilatérale, les narines sont tirées chacune de leur côté, aplatissant la pointe du nez.
• Palais : Normalement, l’insertion des muscles est horizontale. En cas de fente du voile du palais, elle devient verticale.

Contractions anormales

• Fente labiale unilatérale : Étirement de la narine, le grand fragment est poussé vers l’extérieur et profite de la croissance, tandis que le petit fragment reste atrophique.
• Fente bilatérale : Le petit fragment est poussé par la croissance, les deux autres restent atrophiques et en retrait par rapport au fragment central.

Perturbation des fonctions

Si la langue ne prend pas sa position normale et que le palais est ouvert, les fonctions sont perturbées.

Ventilation ou respiration

• Le patient ne peut pas inspirer/expirer par le nez, entraînant une déformation des fosses nasales.
• Troubles respiratoires pulmonaires.
• Retard de maturation squelettique et staturale, problèmes cardiovasculaires.
• Hypodéveloppement des sinus, atrophie de l’arcade maxillaire, recul de l’épine nasale antérieure.
• Généralement, malocclusion de classe III (non systématique).

Alimentation

• Très difficile pour le bébé, l’allaitement est compliqué.
• En cas de fente palatine, rejet de l’alimentation par le nez. La pression négative, créée par le joint des lèvres, est impossible si la lèvre supérieure est touchée.
• Moyens d’alimentation :
• Tétée orthostatique : Bébé en position verticale pour éviter rejets et fausses routes.
• Biberon spécial.
• Alimentation à la cuillère ou sonde nasogastrique.

Déglutition

L’étanchéité du joint des lèvres est absente.

Phonation

Nasonnement, prononciation altérée par la fuite d’air de la cavité buccale vers les fosses nasales.

Audition

Si le voile est touché, l’aération de l’oreille est absente, entraînant des problèmes d’audition.

Conséquences esthétiques

Si la fente touche la lèvre, aplatissement de la pointe du nez.

Perturbation de la dentition

Le trait de la fente passe par le germe de l’incisive latérale, causant des problèmes dans les sens transversal et sagittal (classe II ou III selon la projection du fragment central).

Le traitement des fentes labio-maxillo-palatines

Protocoles thérapeutiques

Attitude de Veau et Petit

• Pas d’appareillage préopératoire.
• 6 mois : Chéiloplastie.
• 18 mois : Intervention palatine.
• Conséquences : Pas de fistules, mais endognathie, rétromaxillie, retard phonétique.

Méthode de Schweendiek

• Appareil préopératoire dès la naissance (plaque pour alimentation).
• 6 mois : Intervention sur la lèvre et le voile du palais.
• Fermeture définitive du palais : 7-12 ans.

Méthode précoce en 2 temps inversés de Malek et Psaume

• Appareillage orthopédique préopératoire.
• 3 mois : Intervention sur le voile.
• 6 mois : Chéiloplastie et palais osseux.
• Fente bilatérale : 6 mois (un côté), 8 mois (autre côté).

Schéma de Thalmant

• Pas d’orthopédie précoce.
• 6 mois : Fermeture du voile, lèvre, port d’un conformateur narinaire (4 mois).
• 18 mois : Fermeture du palais osseux en 2 plans.
• 3,5 ans : Expansion orthopédique antérieure.
• 4-5 ans : Gingivo-périostéoplastie.

Schéma général

• 0-6 mois : Orthopédie néonatale (plaque pour fermer la fente, éviter la verticalisation de la langue, faciliter l’alimentation).
• 6 mois : Chéiloplastie.
• 18 mois : Uranostaphyloplastie (palais et voile).
• Après 2 ans : Traitement orthodontique et orthophonique.

Traitement immédiat

Aide psychologique

• Dédramatiser.
• Montrer aux parents des photos de personnes guéries.
• Mettre les parents en contact avec d’autres parents d’enfants porteurs de fentes.

Conseils aux parents

• Tétines ordinaires bien percées.
• Allaitement en position verticale.
• Alimentation à la cuillère précoce post-opératoire pour éviter de traumatiser le site opératoire.
• Faire coucher le bébé du côté correspondant au grand fragment.

Orthopédie préopératoire

Orthèse

Appareil orthopédique destiné à protéger, immobiliser ou soutenir le corps.

Plaque palatine obturatrice (passive)

• Dès la naissance, empreinte à l’alginate, modèle coulé, orthèse réalisée.
• Consolide les fragments, facilite la chirurgie, ferme la fente, empêche la langue de se placer entre les fragments.
• Port H24, nettoyage tous les 3 jours, renouvellement tous les 3 mois (selon le cas).

Plaques actives

• Contiennent crochets, boucles de compensation, vérins.
• Plaque orthopédique naso-labiale : Orthèse avec partie en résine au niveau de la narine pour éviter son aplatissement.
• Appareil fixe de Latham : Orthèse avec chainettes métalliques reliant les fragments, activées régulièrement.
• Appareil de traction orthopédique : Utilisé pour les fentes bilatérales, même principe.

Les interventions chirurgicales

Chéiloplastie primaire

Première intervention, suivie d’une chéiloplastie secondaire à l’âge adulte.

Rhinoplastie primaire

Traitement chirurgical primaire de la fente palatine

• Formes partielles/étroites : Un temps chirurgical.
• Formes larges : Deux temps.

Véloplastie

Fermeture du voile du palais.

Fermeture du palais osseux

Gingivoplastie

Surveillance de l’enfant jusqu’à 2 ans

Bilan dentaire

Adaptation de la plaque obturatrice selon l’éruption dentaire.

Support psychologique

Gérer rejet ou hyperprotection.

Bilan ORL

Deux fois par an (nez, oreilles, phonation).

Prise en charge en denture temporaire

• Enregistrement du flux d’air (respiration, phonation).
• Nasonnement/oralisation des phonèmes.
• Évaluation/traitement des troubles vélo-pharyngés.
• ORL : Végétations adénoïdes.
• Dentaire : Hygiène stricte, prévention des caries, pas d’extraction des dents surnuméraires (support osseux).
• Orthopédique : Classe III, problème transversal → Quad’hélix, élastiques pour corriger l’articulé inversé. Sagittal → Masque de Delaire.
• Orthodontie vs. orthophonie : Pas de contre-indication à l’orthopédique si absence de retard de langage. En cas de langage retardé, Quad’hélix à distance des incisives, priorité à l’orthophonie.

Prise en charge en denture mixte

• Transversal : Élargissement du maxillaire, élastiques Criss-Cross.
• Articulé inversé : Établir pour éviter classe III.
• Rétroalvéolie supérieure : Correction sagittale.
• Décalage modéré : Masque de Delaire + orthodontique fixe.
• Hypoplasie maxillaire importante : Masque de Delaire, gingivopérioplastie anté-pubertaire (secondaire).

Prise en charge en denture adulte

• Orthodontique :
• Transversal : Quad’hélix, élastiques Criss-Cross.
• Sagittal : Compensation alvéolaire.
• Incisive latérale : Conserver si possible, sinon fermer l’espace ou traitement prothétique.
• Sagittal : Distraction osseuse de la suture palatine pour avancer le maxillaire.

Traitement des séquelles

• Esthétique : Chéiloplastie secondaire, gingivopérioplastie tertiaire, rhinoplastie secondaire.
• Dento-squelettique : Alignement orthodontique, chirurgie.
• Fistule : Fermeture ultérieure si persistance après chirurgie du palais.

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Voici une sélection de livres:

• “Orthodontie de l’enfant et de l’adulte” par Marie-José Boileau
• Orthodontie interceptive Broché – Grand livre, 24 novembre 2023
• ORTHOPEDIE DENTO FACIALE ODONTOLOGIE PEDIATRIQUE
• Orthopédie dento-faciale en dentures temporaire et mixte: Interception précoce des malocclusions Broché – Illustré, 25 mars 2021
• Nouvelles conceptions de l’ancrage en orthodontie
• Guide d’odontologie pédiatrique: La clinique par la preuve
• Orthodontie linguale (Techniques dentaires) 
• Biomécanique orthodontique 
• Syndrome posturo-ventilatoire et dysmorphies de classe II, Bases fondamentales: ORTHOPÉDIE ET ORTHODONTIE À L’USAGE DU CHIRURGIEN-DENTISTE

Le syndrome des fentes labio-alvéolo-palatines